一、病情介绍
甘XX，男，46岁，公司职员。一天前突发视物模糊，渐加重伴反应迟钝，遂急送至我院，查头颅MR平扫示两侧小脑及大脑半球多发急性梗塞（图1）。既往体健，发病两周前出现右颊粘膜肿物伴高热，抗感染治疗后好转，否认“高血压病、冠心病、糖尿病”病史，无烟酒嗜好。入院查体：T36.9℃，P76次/分，BP130/86mmHg，嗜睡，反应迟钝，脑神经查体未见明显异常，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射（ ），病理征未引出，全身感觉正常，小脑征阴性，脑膜刺激征阴性。心肺听诊正常，腹软，无压痛，肠鸣音正常，肝区叩痛阴性。
入院后诊断多发性脑梗死，疑诊心源性脑栓塞，查血浆D-二聚体27930ug/L，超敏C反应蛋白98mg/L，肌酸激酶205U/L，乳酸脱氢酶 626U/L，全脑DSA及心脏彩超检查未见明显异常。治疗上予以低分子肝素抗凝、活血化瘀、清除氧自由基等治疗，三天后患者出现失语、右侧肢体偏瘫、意识障碍加重，查体：昏睡，混合性失语，右侧肢体肌力0级，左侧肢体肌力3级，肌张力降低，腱反射（ ），左侧Babinski征（ ），右侧病理征阴性，转入神经重症监护病房（NICU）治疗，行增强头颅磁共振示：1、右侧顶叶后部皮层下团块影，较前片有进展，考虑早期脓肿形成？超急性期或急性期出血？其他？2、两侧小脑及大脑半球多发急性梗塞，脑内病变较前有进展，左侧为主(图2)；腰椎穿刺结果排除了颅内感染，复检头颅CT示右侧顶叶出血性脑梗死。血清肿瘤标志物：CEA13.71ng/ml、NSE 28.87ng/ml、CY211 9.01ng/ml，抗核抗体为1:100（弱阳性），腹部CT平扫 增强示肝、脾、双肾多发低密度灶，腹主动脉周围淋巴结肿大：肿瘤转移？淋巴瘤浸润？其他？（图3）。考虑患者原发病因为肿瘤的可能性大，继续予以抗凝、抗感染、营养支持等药物治疗，同时行骨髓穿刺排除了血液系统肿瘤，全身PET-CT提示腹部广泛高代谢，肝右叶略低密度影，代谢不高，恶性病变可能性大；肝穿刺活检符合腺癌（图4）。至此，患者被明确为肝癌所致血液高凝状态，后续予以抗凝、化疗、营养支持等治疗，最终患者因病情危重，三周后呼吸衰竭死亡。
二、病例分析
病例特点：
1、中青年男性，急性起病，初始症状为视物模糊，短期内出现失语、肢体瘫痪、意识障碍，病情进展迅速；
2、两周前有面颊感染病史，余既往史无特殊；
3、神经系统查体：混合性失语，四肢肌力0-3级，肌张力下降，左侧Babinski征（ ）。
4、辅助检查：血浆D-二聚体27930ug/L；头颅MR平扫示两侧小脑半球、枕叶、半卵圆中心、额颞顶叶皮层下及放射冠多发急性梗塞灶；肝穿刺活检符合腺癌。
诊断：多发性脑梗死（Trousseau综合征）
图2：头颅增强扫描， 图3：腹部CT平扫 增强
图4：肝穿刺活检
三、相关知识
1865年Trousseau首次提出了胃癌患者容易形成静脉血栓的报道，后将癌症患者并发游走性的静脉炎称为Trousseau综合征。目前将癌症患者在其发病过程中因凝血和纤维蛋白溶解机制异常而出现的所有临床表现的统称为Trousseau综合征，常见于胰腺癌，也可见于胃和肺等部位的肿瘤。恶性肿瘤并发凝血、纤溶机制异常，临床上从无症状高凝状态到血栓栓塞再到弥漫性血管内凝血，可表现为皮肤瘀点紫癜、静脉血栓、脑卒中、血栓性游走性血管炎等均可诊断为Trousseau综合征。
目前认为Trousseau综合征的发生涉及一系列的重叠机制，主要为：（1）肿瘤细胞表达或分泌组织因子、纤溶酶原激活物、纤溶酶原激活物抑制物及多种炎性细胞因子如肿瘤坏死因子和白细胞介素等，引起血液的高凝状态；（2）肿瘤细胞与血管内皮细胞、血小板、单核巨噬细胞等之间相互作用，释放促凝物质，造成血液的高凝状态，引起全身血栓形成；（3）肿瘤的缺氧环境、抗肿瘤药物治疗等也与全身血栓栓塞性疾病形成有关。
Trousseau综合征的主要临床表现除游走性静脉炎外，还包括脑卒中、心肌梗死、外周动脉闭塞、静脉血栓栓塞、特发性深静脉血栓形成、肝静脉闭塞性疾病，血栓性血小板减少性紫癜、多脏器功能不全综合征及弥散性血管内凝血等。
Trousseau综合征的治疗主要为抗凝治疗，目的是预防致命性肺血栓栓塞症、血栓栓塞性肺动脉高压等并发症的发生，同时减轻急性栓塞引起的临床症状如疼痛、呼吸困难等。
四、专家点评及注意事项
该患者头颅MRI检查示双侧多发急性梗塞灶，前后脑循环均被累及，血管成像未见明显异常，符合栓塞表现，结合患者发病前有感染、心前区不适症状，遵循一元论原则，入院诊断考虑感染性心内膜炎所致心源性栓塞可能。然而患者超声心动图未见赘生物、附壁血栓，抗感染治疗疗效不佳，且血浆D-二聚体极高，进一步予肿瘤排查，最终明确为恶性肿瘤致血液高凝。临床上因血液高凝状态或癌栓并发脑梗死者并不罕见，对于一些特殊情况的脑梗死，尤其是青年卒中患者，除常规排查动脉粥样硬化及心脏病变外，还要注意脑卒中的罕见病因，进行全身危险因素的筛查，避免漏诊、误诊。
（中大医院神经内科危急重症病区完成）
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神经内科危急重症病区医师团队介绍：
闫福岭，男，医学博士，神经病学教授，主任医师，博士生导师。任东南大学附属中大医院神经内科副主任，负责科室医疗工作。兼任中国医师协会神经修复专业委员会委员、江苏省医学会神经病学分会脑功能监测与评估学组副组长。擅长脑血管疾病诊治，特别是脑梗死的合理治疗和脑卒中再发的预防，注重提高患者生命质量。擅长神经系统疑难危重疾病的诊断和处理。治疗头晕头痛、失眠健忘和耳鸣有丰富经验。重点关注脑卒中相关性感染及血管性认知障碍的临床研究，主持国家自然科学基金项目、卫生部科研课题、江苏省自然科学基金项目等研究课题，曾获中华医学科技奖一等奖、江苏省医学新技术引进奖一等奖等多项奖励。
专家门诊时间：每周三，上午
普通门诊时间：每周二，全天
唐玉璋，男，本科，副主任医师。从事神经内科临床工作30余年，先后在北京宣武医院、中国北京康复研究中心影像科进修学习，尤其在北京海军总医院疑难病会诊中心进修。几经深造，反复实践，积累了丰富的临床经验，尤其对神经科疑难病有独到之处。擅长利用中西医结合疗法治疗各种类型的难治性头痛。个体化治疗各型脑出血及缺血性脑血管病。正确处理各危急重症病人的诊断及治疗。并对各种脑炎、脑膜炎、眩晕、颈椎病、脑动脉硬化、周围神经病、免疫系统疾病、肌病变性疾病、脱髓鞘病、癫痫、帕金森病等均有独特的治疗方法。
专家门诊时间：每周五，上午
普通门诊时间：每周四，全天
朱奕昕，男，神经病学硕士，主治医师。主要临床方向为神经系统危重疾病的诊治，包括重症脑血管病、重症脑炎、癫痫持续状态、格林-巴利综合征、重症肌无力危象等，熟练掌握呼吸机的使用、中心静脉置管、脑脊液置换等操作技术。
门诊时间：每周五，上午
任庆国，男，主治医师，副教授，博士生导师，病理生理学博士，神经病学博士后。任江苏省医学会神经病学分会脑功能监测与评估学组委员，曾在首都医科大学附属天坛医院进修。目前熟练掌握包括脑血管病、中枢神经系统感染、癫痫、周围神经病等神经系统疾病的诊治，擅长神经系统危急重症的处理。
柏峰，男，主治医师，副研究员，博士生导师，教育部“新世纪优秀人才”，江苏省医学会第八届神经病学分会青年委员。近年来从事神经认知与功能影像学技术在神经系统疾病中的研究与应用，发表SCI收录论著43篇（IF累计170分）。主持和参与国家级科研项目七项，获得中华医学科技奖一等奖、江苏省医学新技术引进奖一等奖、上海市科学技术奖一等奖、江苏医学科技奖二等奖、南京市科技进步奖二等奖以及全国优秀博士学位论文提名奖等多项荣誉。熟悉神经内科急症与危重症的诊断与抢救治疗。
谢春明，男，神经病学博士，美国生物物理所博士后（神经影像学），住院医师，研究员，博士生导师。2013年9月作为海外人才引进至东南大学附属中大医院神经内科工作。1998年始从事神经精神病学临床、教学工作，熟练掌握神经系统常见病、多发病诊治，重点关注神经系统急危重症的临床诊治和脑功能预后评估，以及情绪与记忆障碍诊断与干预研究。擅长脑血管病的个体化治疗以及痴呆、帕金森等神经变性性疾病的早期诊治。目前担任中国神经内科医师协会心理与情感障碍专委会委员，中国认知科学学会学术委员，国家卫计委专家库成员。入选2014年度“江苏省六大人才高峰”计划。先后参与国家及省部级课题十多项，目前主持国家自然科学基金2项。研究工作获得江苏省科技进步一等奖、南京市科技进步二等奖。
张琳，女，神经病学硕士，主治医师。擅长脑血管病、帕金森病、癫痫、神经系统变性疾病等的诊断和治疗。熟练掌握神经科重症疾病（如重症脑血管病、癫痫持续状态、重症肌无力危象等）的诊治及监测。曾在北京协和医院系统学习TCD（经颅多普勒超声）的操作和诊断，多次参加学习班，并使TCD在我院神经科疾病的诊疗过程中得到广泛的应用。
本病例归东南大学附属中大医院神经内科所有
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