软组织巨细胞瘤

Giant Cell Tumor of Soft Tissue，GCT-ST

概述：是一种原发于软组织内的巨细胞瘤，与骨巨细胞瘤具有相似的组织学特征。

发病部位：四肢浅表软组织内、躯干、头颈部

诊断要点：

1. 发病年龄广，中年多见，好发于四肢浅表软组织，少数可见于深部软组织内；大体呈结节状，直径2-4cm，界限较清楚，部分病例周边可见骨化；

2. 低倍镜下病变由厚薄不一的纤维结缔组织分割呈大小不等的多结节状；

3. 结节由单个核细胞和破骨样多核巨细胞混合组成，单核细胞的核与破骨样多核巨细胞内的核在形态上非常相似，破骨样巨细胞均匀的分布于结节内；

4. 单核细胞呈组织细胞样，圆形和卵圆形，偶见梭形，可见核分裂像，不同病例之间相差很大，从1～30/10HPF不等；

5. 单核细胞无异型性，也不见瘤巨细胞；

6. 间质内含有丰富的血管，常见出血和含铁血黄素沉积以及泡沫细胞聚集；

7. 50％的病例内可见肿瘤周边不完整的化生性骨壳；少数病例可见囊性变和充满血液的腔隙（血池)，似动脉瘤性骨囊肿样改变；

8. 30%的病例可见肿瘤与血管内生长。

免疫组织化学染色：破骨样多核巨细胞CD163、CD68阳性，而单核样细胞的阳性程度不等；部分单核细胞尚可表达P63和α-SMA，偶可表达CK，而破骨样巨细胞不表达，单核和破骨样巨细胞均不表达S100蛋白和Desmin。

鉴别诊断：

富于巨细胞的软组织肉瘤：如巨细胞多形性未分化肉瘤，富于巨细胞的平滑肌肉瘤和骨外骨肉瘤等；这些肿瘤通常无软组织巨细胞瘤典型的多结节状生长，而且肿瘤细胞具有明显的非典型性、非典型核分裂象等特征可资鉴别；富于巨细胞的骨外骨肉瘤可见肿瘤细胞之间的骨样基质形成，不同于软组织巨细胞可见的位于肿瘤周边的骨壳结构，后者可见明显的线状骨母细胞围绕；富于巨细胞的平滑肌肉瘤至少局灶区域可见典型的平滑肌肉瘤特征如束状结构、嗜酸性胞浆等，瘤细胞更弥漫表达SMA，desmin和H-caldesmon等；

丛状纤维组织细胞瘤：好发于年轻成人的手腕部，瘤细胞结节内可见单核细胞和破骨样巨细胞，但结节之间为纤维瘤病样的束状肌纤维母细胞增生，不同于软组织巨细胞中的富含含铁血黄素沉积的纤维血管性间隔；

富于巨细胞的未分化癌：通常发生于实体气管内，如乳腺、胰腺、腮腺、甲状腺以及膀胱等，无软组织巨细胞可见的多结节状结构，间质细胞具有一定的异型性，免疫组化染色弥漫表达上皮性标志物；

预后：低度恶性，局部复发率10-15%，偶见肺转移；瘤体较大、核分裂较活跃者具有相对较高的转移潜能，应予以更密切的随访。

治疗：局部广泛切除