干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺体为特征的弥漫性结缔组织病，确切病因和发病机制尚不清楚。
临床上主要表现为口眼干燥、疲劳、关节疼痛和皮肤紫癜样皮疹等，是常见的弥漫性结缔组织病之一。
干燥综合征的治疗目标和原则
SS患者的治疗目标是改善眼干和口干症状，预防黏膜干燥的并发症（如龋齿、角膜溃疡或口腔假丝酵母菌感染），以及诊断并治疗系统性表现、腺体和淋巴细胞增生性疾病。
治疗SS患者应遵循的一般原则如下：
●SS的评估和管理应由多学科团队实施，最好要包括风湿科医生、眼科医生和牙科医生。
●治疗前应对患者进行全面的评估以确定疾病的严重程度和范围。
●原发性或继发性SS的治疗方法大致相同，取决于症状的严重程度和对治疗的反应：
●所有患者均可获益于非药物和预防性干预，包括关于自我保健措施和戒烟益处的患者教育、膳食和用药建议、常规预防保健和免疫接种，以及妊娠咨询。（参见下文'非药物性和预防性干预’）
●若轻度SS患者只有干燥症状，无系统性表现或腺体增大，则除监测病情和常规医疗及牙科预防保健之外，可能只需要针对眼部、口腔和其他干燥症状进行局部治疗。
●中度至重度SS（包括腺体外受累）患者还可从全身性治疗中获益，包括应用免疫抑制剂和/或生物制剂。
局部治疗要点
对于干燥综合征来说，其一线治疗为局部治疗，这对改善患者的生活质量至关重要。
对于口干来说，首先要保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染是实用的措施，戒烟、少饮酒及避免服用引起口干的药物（阿托品、利尿剂、抗高血压药）。
轻度腺体功能受损可以选择通过咀嚼无糖口香糖结合唾液替代品、润滑剂或机械刺激等非药物疗法刺激唾液腺分泌。
中重度腺体功能受损但是仍然有残余唾液腺功能的患者，首选口服毒蕈碱胆碱能受体激动剂如毛果芸香碱或西维美林。此外，服用茴三硫、溴己新和盐酸氨溴索等也可以增加外分泌腺的分泌功能，改善口干眼干症状。
重度腺体功能受损，无残留唾液腺分泌功能建议使用人工涎液、人工泪液以及含甲基纤维素的润滑眼膏等替代治疗。
全身治疗要点
如活动性全身性疾病，并且合并器官损害或者病情严重可以采用全身性治疗方案。
糖皮质激素使用要点
对干燥综合征且合并有中枢神经系统损害、肾小球肾炎、肺间质性病变、免疫性肝脏损害、血细胞减少特别是血小板减低以及肌炎等表现的患者要酌情给予糖皮质激素治疗，糖皮质激素剂量应根据受损器官及严重程度进行相应调整。
糖皮质激素使用的原则是在最短时间内使用最低剂量的激素来控制病情的活动。对于症状严重的患者，必要时可以使用甲强龙冲击治疗，最大不超过0.5mg/kg。
在临床允许的前提下尽快将激素减量直至减停，或在口服免疫抑制剂的情况下将激素减量至5mg/d及以下。
但也应该注意长期使用糖皮质激素的危害，包括骨质疏松、高血糖、体重增加、烦躁不安、感染以及口腔假丝酵母菌病的风险。
常规免疫抑制剂和传统DMARDs使用要点
免疫抑制剂的使用需要医生根据患者的内脏受累情况和患者对治疗的应答情况合理的选择，因为有些免疫抑制剂在一些试验中的结果为阴性。
羟氯喹：可以有效改善眼干、口干、关节肌肉疼痛、乏力、低热等症状。
甲氨蝶呤：可以改善口干和眼干症状、关节痛、关节炎以及腮腺增大和紫癜的发作频率。
硫唑嘌呤：有报道称较高剂量的硫唑嘌呤常用于治疗特定的腺体外受累，例如间质性肺炎、脊髓病和慢性活动性自身免疫性肝炎。
来氟米特：一些初步的研究发现，早期活动性原发性的干燥综合征患者使用来氟米特有轻度的获益；和羟氯喹联用能够有效改善病情。但是也有报道称使用来氟米特有可能加剧眼干的症状。
麦考酚酯：有研究显示，麦考酚酯能够显著降低高丙种球蛋白血症和类风湿因子。但是改善眼干和口干症状的效果有限。
生物制剂使用要点
生物制剂常用于内脏严重受损且传统药物使用不理想时，同传统DMARDs一样，生物制剂目前缺乏大型的高质量的临床试验证实其对干燥综合征有明确治疗效果，临床医生需要根据患者的实际情况和治疗反应来决定生物制剂的使用。
利妥昔单抗
利妥昔单抗是针对B细胞及其前体细胞上CD20细胞表面标志物的嵌合性单克隆抗体。在回顾性病例系列研究和注册分析中，该药有益于特定的腺体外表现。
TNF抑制剂
数项小型研究和随机试验发现SS患者应用英夫利西单抗和依那西普无获益。一项随机试验纳入了103例应用英夫利西单抗或安慰剂的患者，发现疼痛、乏力或干燥症状较基线的变化无统计学意义，客观指标[唾液流量、肿胀关节、压痛关节、红细胞沉降率（ESR）或C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）]较基线的变化也无统计学意义。
贝利尤单抗
贝利尤单抗是一种针对B细胞激活因子的单克隆抗体，一项纳入30例原发性SS患者的开放性试验评估了该药的疗效，发现28周和52周时干燥症状轻微减轻，但乏力未见缓解。唾液流量、Schirmer试验和唾液腺活检灶性指数结果均无改变。但在非恶性腮腺增大、关节炎/关节痛，以及B细胞生物标志物测量值（包括血清免疫球蛋白和RF水平）方面有改善。
预后
本病预后较好，大部分患者可以进行日常生活和工作。有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解。有顽固性血小板减少、进行性肺间质纤维化、中重度肺动脉高压、中枢神经系统病变、肾小球受损伴肾功能不全以及恶性淋巴瘤患者预后较差。
来源：梅斯风湿新前沿
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