基本信息
郑**，女，16Y
先天性双侧外耳道狭窄合并中耳听骨链畸形。否认中耳炎及手术史，否认耳鸣史，患者从小佩戴骨导助听器，曾尝试选配多个品牌定制机，均易出现反馈啸叫，反馈控制测试后出现助听器增益不足，言语识别率降低，因骨导助听器比较影响美观后双耳选配了耳背式助听器。
患者现在16岁，对美观和课堂聆听清晰度要求有了明显的提高，遂到我听力中心咨询干预，希望现场试听及定制助听器。
未佩戴助听器
患者双耳原耳背机佩戴情况
听力学检查
纯音测听：
右耳平均听力：73.8dB HL 。
左耳平均听力：60dB HL。
宽频声导抗：
1
2
右耳声导抗A型。
左耳外耳道狭窄较严重，声导抗无法引出。
患者左耳中度传导性听力损失，右耳重度传导性听力损失。
处理方式
双耳选配神逸5200大功率定制机。
患者双耳耳道机佩戴情况
真耳分析测试
真耳分析测试时，因患者外耳道狭窄，因此应在患者耳朵上进行而不能选择耦合腔测试，应同时输入骨导阈值，在选择验配公式时应将骨导阈值纳入修正值
言语识别率测试
从上图结果可以明显看出来，患者佩戴神逸大功率助听器效果非常明显，50dB的强度下，识别率可达到95%，沟通交流几乎接近正常。
助听后评估
旧机耳背机：42.5dBHL
神逸5200大功率定制机：28.8dBHL ；
旧机耳背机：38.8dBHL
神逸5200大功率定制机：23.8dBHL。
分析讨论
神逸5200大功率定制机具有双受话器，功率可以达到110dB，可同时满足对低频和高频增益的需求；同时通过自适应反馈抑制、反馈控制管理器等功能，在保证净空增益的同时还对增益进行了同步控制，为避免啸叫产生提供了双重保险。而现场制作外壳，3D打印后手工修改密封度更高，在满足患者舒适度的同时也不易产生啸叫。
另外，在我国外中耳畸形发病率为1.40／10000，30个省市中发病率最高的是新疆维吾尔自治区为2.08／10000[1]。有报道称外耳道狭窄患者由于鼓室和听骨链的发育状态更接近正常，且具有小鼓膜和正常外耳道上皮结构，术后听力恢复和维持的更好，高达95%的机会获得实用听力[2]。因此建议家长可在患者成年后进行手术，但要注意术后护理。
参考文献：
[1]朱军,王艳萍,梁娟,等.1988·1992年全国先天性无耳和小耳畸形发病率抽样调查[J].中华耳鼻咽喉科杂志.2000,35:62-64.
[2]张天宇,李辰龙,符窈窈,等.先天性外耳道狭窄与闭锁一远期疗效影响因素与手术策略[J].中华耳科学杂志.2012, 10(1):15-18.
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