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内附实战病例，边学边记！
高血钾10年，反复胸闷、心悸入院......
患者男，23岁，主诉：发现血钾升高10年，反复胸闷、心悸半年。
现病史
10年前：因胆结石发现血钾升高（具体不详），无明显不适，未子特殊处理。
半年前：无明显诱因出现胸闷、心悸，无胸痛。以上症状每月发作2-3次，胸闷心悸程度、持续时间、发作频次逐渐增加。
2月前：出现左下腹胀痛不适，伴胸闷心悸，查血钾5.69mmol/L，对症处理后血钾下降、腹痛心悸缓解。之后胸闷、心悸仍时有发作。
5天前：心悸胸闷明显加重，自测脉搏偏慢 （具体不详），伴全身乏力、头晕等不适。复查血钾6.18mmol/L，血肌醉96mol/L，动脉血pH 7.319，予以降钾处理后，症状缓解，复查血钾4.49mmol/L。
2天前：以上症状再次发作，并出现不能自觉呼吸，查血钾5.77mmol/1，血氯107.1mmol/1,予降钾治疗后缓解。
遗传病？
难道是什么遗传性疾病？仔细询问病史之后发现患者无过敏史，无长期口服药物，无毒物接触史；偶有吸烟否认饮酒；父母非近亲结婚，健在，家族中也无类似病史。
查体
脉搏：62次/分，呼吸：16次/分，血压：148/94mmHg，体温：36.9C；其余无异常。
实验室检查
心电图：窦性心动过缓，T波高尖，左室高电压。心律58次/分钟。
图1
血生化：K+ 5.78mmol/L（↑）、Cl- 109.6mmol/L（↑）、Cr 58 μmol/L、BUN 3.99 mmol/L、UA 365 μmol/L；
血气分析：pH 7.302 （↓）、PaCO2 34.3 mmHg, BE -8.6 mmol/L （↓）、AB 16.4 mmol/L（↓）、SB 17.6 mmol/L（↓）；
尿常规：尿酸碱度5.6-6.5，尿比重1.017-1.020；
据以上情况，患者初步诊断为：高血压、高钾血症、高氯性代谢性酸中毒。
层层剖析，追寻病因
初步诊断后，医生进一步进行了以下检查，具体情况如下。
同步24小时尿电解质：尿钾 5.99 mmol/24h（↓）、尿钠89 mmol/24h（↓）、尿氯62 mmol/24h、尿量1500 ml （同步血钾4.82 mmol/L）；
同步血渗透压299m0sm/kg，尿渗透压536m0sm/kg，同步血钾6.27mmol/L，同步尿钾10.51mmol/L，经肾小管尿钾梯度浓度（TTKG）=0.91
24小时动态血压（平均收缩压和舒张压）：全天：148/85 mmHg，白天：153/89 mmHg，夜间：134 mmHg/75 mmHg。
RAAS 卧位肾素4.7uIu/m(2,8-39.9uIu/m1)，醛固酮99.8pg/m1(30-236pg/m1)。
RAAS 立位 肾素8.8uIu/ml(4.4-46.lulu/ml)，醛固酮.91.4pg/m1(30-353pg/ml)。
皮质醇（8-16-0）：437.7-99.3 -73.2 nmol/L；促肾上腺腺皮质激素 （8-16-0）：93.3-25.3 -28.6 pg/ml。
图2 RAAS 结果
患者另行24h尿蛋白定量、24h尿量、甲状激素全套、甲状旁腺素、生长激素、性激素、自身免疫指标的实验室检查，未见异常。
经过补充检查后，患者此时的实验室检查可以归纳为高钾合并代谢性酸中毒，肾性排钾排钠减少、肾脏排酸功能减退，高血压，肾素、醛固酮正常低值。此时诊断为IV型肾小管酸中毒，高血压。
IV型肾小管酸中毒确定了，原因又是什么呢？患者最终诊断是什么？
小提示：高钾血症在临床较为常见，但原因较多。应坚持诊疗流程，考虑罕见病因的可能性。
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