概述
单房的含有粘蛋白的第三脑室囊肿
影像
>99%呈楔形进入室间孔
穹隆柱骑跨、覆盖在囊肿上
大多数的NECT呈高密度
密度与水合状态呈反比
MR信号复杂多变
总体反映含水量
大多数在T2WI成像上，相对于脑组织呈等信号(小的囊肿很难发现)
25%呈低/高信号混杂(“黑洞”效应)
边缘可呈轻微强化(罕见)
主要的鉴别诊断
神经系统囊虫病
脑脊液流动伪影(核磁的“假囊肿”)
椎基底动脉伸展扩张症或动脉瘤
室管膜下瘤
颅咽管瘤
病理
起源于胚胎内胚层，而不是神经外胚层
与其他前肠起源的囊肿(神经管原肠囊肿、Rathke囊肿)相似
临床要点
40%~50%无症状，偶然发现
头痛(50%~60%)，急性的室间孔堵塞可导致快速起病的脑积水、脑疝、死亡
高发年龄=20~40岁(儿童罕见)
(左) 轴位示意图显示室间孔一个典型的胶样囊肿，引起轻/中度梗阻性脑积水。注意穹隆和脉络丛在囊肿上被抬高和拉伸（空箭）。
(右) 一例突然意外猝死的患者，大体病理轴位图片显示一个大的胶样囊肿（空箭），引起中度梗阻性脑积水。存在一个小的透明隔腔。穹隆（黑箭）在上面被覆囊肿。
(左) 65岁男性，“霹雳性”头痛，为明确是否存在蛛网膜下腔出血行NECT检查， 轴位成像显示一个典型的胶样囊肿，呈高密度的占位（箭）楔形进人室间孔和第三脑室上部。
(右) 同一位患者，矢状位T2WI MR成像显示占位信号强度非常低，提示内含浓缩的蛋白质。注意侧脑室显著扩大而第三脑室大小正常。胶样囊肿被急诊手术切除。
(左) 矢状位TIWI成像显示一个微小胶样囊肿，患者无症状为偶然发现。
(右)一例巨大胶样囊肿患者，轴位T2WI成像显示“黑洞效应”，巨大病变内有一处更低信号（空箭），是浓缩、干燥的蛋白样内容物。这样的囊肿很难吸出，通常需要手术切除。
(左)患者，轻度头痛，轴位T1WI成像显示室间孔有一小的胶样囊肿。此患者倾向于手术治疗。偶尔胶样囊肿可在相对短的时间内增大。
(右)同一个患者，在数月后突发剧烈头痛，复查MR检查，轴位T1WI成像显示囊肿增大，引起中度梗阻性脑积水。
概述
良性异位鳞状上皮囊肿，内含皮肤成分，包括毛囊、皮脂腺和汗腺
影像
中线部位单房的含有脂肪的囊性病变
若破裂，可发现蛛网膜下腔脂滴
蝶鞍上或后颅窝是颅内最常见部位
颅外部位=脊柱、眼眶；可有瘘管与皮肤相通(皮肤窦道)
CT呈低密度，脂肪密度，20%囊状钙化
MR：T1呈高信号
脂肪抑制序列证实为脂质成分
囊肿内可见脂肪-液体平面，若破裂脑室内亦可见脂肪-体液平面
破裂后：可能因化学性脑膜炎导致柔脑膜广泛强化
主要的鉴别诊断
表皮样囊肿
颅咽管瘤
畸胎瘤
脂肪瘤
临床要点
罕见：占颅内原发肿瘤的<0.5%
硬膜内皮样囊肿较表皮样囊肿少见4~9倍
破裂后可导致严重病变或死亡
皮样+皮肤的窦道可引起脑膜炎、脑积水
治疗：完整手术切除，±分流术治疗脑积水
(左) 前额部皮样囊肿（直箭），矢状位示意图显示一个离散的异质性的含有脂肪的占位，伴鳞状上皮并带有皮肤附件。由于破裂，脑室内可见脂肪液体平面（空箭），蛛网膜下腔内可见脂肪（弯箭）。
(右) 轴位NECT显示一个中线部位的含脂肪的占位伴局灶性钙化（箭）。皮样囊肿通常位于鞍区、鞍旁、额鼻区等中线部位，约20%有钙化。
(左) 轴位T1WI MR成像显示一个不均质高信号占位，伴遍及蛛网膜下腔的散在分布的高信号脂滴（弯箭），提示皮样囊肿破裂。脑沟、脑池、脑室内的脂滴是破裂的皮样囊肿的特征性表现。化学性脑膜炎和脑积水可能和囊肿破裂有关。
(右) 由于破裂的皮样囊肿阻塞了第三脑室，轴位T1WI成像在侧脑室内可见脂肪-液体平面（空箭）。
概述
颅内表皮样瘤：先天性包涵囊肿
影像
脑脊液样占位，潜行性生长进入脑池，并包裹神经血管结构
形态：分叶的、不规则的、伴“菜叶”的菜花样占位
FLAIR：通常不是完全无信号
DWI：呈高信号，可明确鉴别于蛛网膜囊肿
主要的鉴别诊断
蛛网膜囊肿
炎性囊肿(如，神经系统囊虫病)
囊性肿瘤
皮样囊肿
病理
胚胎发育的第3~5周，神经管闭合期间，起源于外胚层的包涵体
临床要点
症状取决于病变部位和对临近神经血管结构的影响
最常见症状：头痛；常见第V、Ⅵ、Ⅷ对脑神经病
占所有颅内原发肿瘤的0.2%~1.8%
恶变成鳞状上皮细胞癌罕见
治疗：显微手术切除；如未彻底切除，常见复发
诊断纲要
潜行性生长，包裹而不是使周围结构移位
FLAIR成像并非完全无信号， DWI呈高信号
(左)矢状位示意图显示一个多分叶的表皮样囊肿，主要位于桥前池内。显著的占位效应使脑桥、颈髓延髓连接和高位颈椎移位。
(右) 矢状位T1WI C+MR扫描显示一个无强化的表皮样囊肿，起源于桥前池， 伴广泛的占位效应，挤压脑桥、中脑和下丘脑。信号强度较脑脊液略高，并逐渐包裹脑桥进入环池（弯箭）。
(左)大体标本显示一个表皮样囊肿从桥脑小脑角池向前上部延伸，逐渐围住桥前池并包裹基底动脉。注意其典型的珍珠样表现。
(右) 轴位DWI显示表皮样瘤切除术后的非常少的残余病变（箭），其他序列不可见。对于术后评估小灶的肿瘤残余，DWI可起更重要的作用。
(左)轴位T2WI显示第四脑室内呈“扇形”的表皮样囊肿。这是表皮样囊肿的第2常见部位，但统计学上并不常见， 仅占17%。
(右) 冠状位T1WI C+MR显示表皮样囊肿的典型表现，位于大脑半球间的非典型部位。注意边缘有轻度强化。
(左) 轴位T1WI C+FS显示左枕叶区的一个颅内脑实质外占位，较脑脊液信号高但无强化。这是表皮样囊肿的不典型位置。
(右) 同一患者，轴位CT骨窗显示显著的颅骨内板重塑和扇形改变，但外观呈良性。
(左)轴位骨CT显示一例板障内表皮样囊肿的典型表现，病变外观呈膨胀性、外层边缘清晰。
(右)轴位NECT很好地显示了一例罕见“致密”的表皮样囊肿，囊肿因先前的其他病因而被压实。只有3%的颅内表皮样囊肿有“致密”的CT表现，这被认为继发于出血、高蛋白、囊内碎屑皂化形成钙皂或含铁色素。
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