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Case 16
病史：女，11岁，间歇性下腹痛10个月，排尿困难，膀胱排空不全。患者还未开始月经周期，并否认阴道出血或溢液。
题目
1.哪些病变可以解释图16-1和16-2所示的影像学表现（选择所有适用的选项）？
A.阴道发育不全
B.阴道隔膜
C.处女膜闭锁
D.阴唇粘连
2.阴道子宫积血是什么意思？
A.阴道囊肿内血液积聚
B.阴道和子宫内血液积聚
C.阴道内血液积聚
D.子宫内膜腔和输卵管内血液积聚
3.处女膜闭锁是否伴有其他先天异常？
A.无
B.伴有肾脏发育不全
C.伴有膀胱外翻
D.伴有尿道憩室
4.处女膜闭锁的标准治疗方法是什么？
A.消融
B.凝血
C.手术
D.栓塞
答案
阴道子宫积血伴处女膜闭锁
1.A，B，C和D.阴道发育不全，阴道隔膜，处女膜闭锁和获得性阴唇粘连都可能导致阴道流出道阻塞及分泌物和月经血的滞留。
2.B.阴道子宫积血是指由于流出道阻塞导致的阴道和子宫内的经血积聚，通常伴有处女膜闭锁。逆行的月经血可引起输卵管扩张。
3.A.处女膜闭锁通常不伴有其他先天性异常，一般不需要对其他畸形进行广泛筛查。尿道憩室通常为后天性疾病。
4.C.处女膜闭锁的标准治疗方法是处女膜切除术。
注释
· 病因
处女膜的正常管腔未能发育时可导致处女膜闭锁，是一种罕见的生殖道异常。尽管处女膜闭锁是出生时即存在的先天性疾病，但通常在青春期之前无法被发现。在青春期，阻塞的流出道可导致经血在阴道、子宫和输卵管
内积聚，并继发这些结构的扩张。患者通常表现为下腹痛，盆腔肿块，原发性闭经和泌尿系统症状。可以通过病史和体格检查做出怀疑诊断，并通过影像学检查确诊。
· 鉴别诊断
在鉴别诊断中应考虑的其他解剖学异常包括阴道隔膜（横向或纵向），阴道发育不全，阴道囊肿和获得性阴唇粘连。
· 关键影像学表现
盆腔超声检查显示，阴道和子宫内膜腔内积液并明显扩张，内部积液表现为均匀低回声（图S16-1）。超声检查通常足以评估大多数病例，但磁共振成像（MRI）可用于更大视野的解剖学评估。MRI通常显示为阴道、子宫腔和可能的输卵管内积血并扩张，其内部液体信号表现为血液特征，例如T1加权图像上为高信号（图S16-2）和T2加权图像上为低信号（图S16-3）。
· 治疗
继发于处女膜闭锁和逆行月经的阴道子宫积血，应被考虑到对初潮前青春期女孩的腹部或背部疼痛的鉴别诊断中。处女膜闭锁的标准治疗方法是处女膜切除术。因为处女膜闭锁通常不伴有其他先天性异常，所对其他畸形的广泛筛查是不必要的。大多数女性术后生育能力正常，长期预后良好。
参考
Basaran M, Usal D, Aydemir C. Hymen sparing surgery for imperforate hymen: case reports and review of literature.J Pediatr Adolesc Gyne-col. 2009;22:e61–e64.
Sailer JF. Hematometra and hematocolpos: ultrasound findings. AJR Am J Roentgenol. 1979;132:1010–1011.
Stone SM, Alexander JL. Images in clinical medicine.Imperforate hymen with hematocolpometra. N Engl JMed. 2004;351:e6.
Case 17
。病史：两名绝经前患者在体检时发现子宫增大。
题目
1.图17-1和17-2中可见肌瘤的解剖定位（选择所有适用的选项）？
A.包膜下
B.粘膜下
C.浆膜下
D.子宫壁内
2.平滑肌瘤最常见的磁共振成像（MRI）特征是什么？
A. T1高信号，边界清晰
B. T2低信号，边界不清
C. T1高信号，边界不清
D. T2低信号，边界清晰
3.哪种平滑肌瘤最常出现症状？
A.浆膜下肌瘤
B.伴有透明变性时
C.粘膜下肌瘤
D.伴有脂肪变性时
4.什么激素可促进平滑肌瘤的生长？
A.雌激素
B.孕激素
C.雄激素
D.促性腺激素释放激素
答案
子宫平滑肌瘤
1.B，C和D.粘膜下平滑肌瘤突入到子宫腔内，可根据子宫腔内包含的平滑肌瘤的比例进行分类：粘膜下平滑肌瘤突入到子宫腔内的部分大于或等于50％和粘膜下平滑肌瘤突入到子宫腔内的部分小于50％。浆膜下平滑肌瘤位于浆膜下方，可带蒂。壁内平滑肌瘤位于子宫肌层内，完全被子宫肌层包围。子宫没有解剖学囊腔，因此没有包膜下肌瘤。
2.D.平滑肌瘤通常边界清晰，与子宫肌层相比表现为T2低信号。在多囊肌瘤和伴有囊性坏死时表现为T2信号增高。与子宫肌层相比，T1加权图像通常表现为等信号或低信号。极少情况下，伴有出血坏死（红色变性）时可表现为T1高信号。
3.C.尽管粘膜下平滑肌瘤是最不常见的类型（占子宫平滑肌瘤的5％），但它们最常出现症状，并伴有痛经，经量过多和不孕症。浆膜下平滑肌瘤通常无症状，但带蒂的浆膜下平滑肌瘤可发生扭转，导致肌瘤梗死并伴有疼痛。透明变性是最常见的肌瘤变性（>60％的病例），一般无症状，伴有快速肌瘤生长时可引起压迫症状。脂肪平滑肌瘤通常为壁内肌瘤，一般无症状。
4.A.平滑肌瘤是雌激素依赖性的，在患有伴雌激素增多的疾病的患者中，子宫平滑肌瘤的患病率增加。平滑肌瘤的生长主要受雌激素的刺激。孕酮补充剂用于试图收缩肌瘤，但治疗结果不确定，可表现为肌瘤收缩或增大。雄激素治疗可用于收缩肌瘤。促性腺激素释放激素激动剂用于收缩肌瘤。
注释
· 临床背景
子宫平滑肌瘤是一种良性平滑肌肿瘤，近20％的女性可以检测到子宫平滑肌瘤。据报告，非裔美国女性的子宫平滑肌瘤患病率和生长速率均较高。子宫平滑肌瘤是雌激素依赖性的，在患有伴雌激素过多的疾病的患者中，平滑肌瘤患病率增加。快速增大、变性、肿瘤性转化和妊娠期生长是平滑肌瘤的潜在并发症。大约10％妊娠并子宫肌瘤的妇女在妊娠期间因相关并发症而需住院治疗。平滑肌瘤的透明变性、囊性变、出血坏死或脂肪变性均有可能发生。极少数情况下，约0.5％的患者，可出现平滑肌瘤感染或肉瘤转化。
· 分类
根据平滑肌瘤所在的位置，分为粘膜下肌瘤（突入子宫内膜腔内），壁内肌瘤（位于子宫肌层内）或浆膜下肌瘤（位于浆膜下），如图S17-1，S17-2和S17-3所示。虽然黏膜下平滑肌瘤是最少见的类型（占子宫肌瘤的5％），但最常出现症状，可伴有痛经、月经过多和不孕。极少数情况下，黏膜下肌瘤可带蒂生长并脱垂到宫颈管或阴道内。壁内平滑肌瘤最常见，一般无症状，偶尔可伴有月经过多和不孕。浆膜下平滑肌瘤一般无症状，但带蒂的浆膜下平滑肌瘤可发生扭转，导致肌瘤梗死并伴有疼痛。浆膜下平滑肌瘤的侧向生长可沿阔韧带延伸，在临床和影像学检查中的表现均类似卵巢肿块。极少数情况下，带蒂的肌瘤可附着在邻近结构上，在该处诱导产生新的血液供应，继而与子宫分离（寄生性平滑肌瘤）。
· 影像学表现
非变性子宫平滑肌由漩涡状排列的均匀平滑肌细胞组成，夹杂不等量的胶原蛋白，并且在MRI上具有典型的表现：在T2加权图像上，与外部子宫肌层相比，表现为均匀低信号强度的边界清晰的肿块（图S17- 1和S17-2）。在T2加权图像上，有大小不等高信号灶区域，呈不均匀或斑点状表现，则符合透明变性和囊性变。在T1加权图像上，与周围的子宫肌层相比，平滑肌瘤通常呈等信号或低信号（图S17-3），偶尔可因出血坏死（红色变性）而表现为高信号。
参考
Murase E, Siegelman ES, Outwater EK, Perez-Jaffe LA, Tureck RW.
Uterine leiomyomas: histopathologic features, MR imaging findings,
differential diagnosis, and treatment. Radiographics. 1999;19
(5):1179–1197.
Ruuskanen AJ, Hippela¨inen MI, Sipola P, Manninen HI. Association
between magnetic resonance imaging findings of uterine leiomyomas
and symptoms demanding treatment. Eur J Radiol. 2012;81
(8):1957–1964.
Ueda H, Togashi K, Konishi I, et al. Unusual appearances of uterine leiomyomas:
MR imaging findings and their histopathologic backgrounds.
Radiographics. 1999;19(Spec No):S131–S145.
交叉引用
Genitourinary Imaging: The Requisites, 2nd ed, 276.
Case 18
病史：男性，61岁，有腹主动脉瘤病史。现行计算机断层扫描以评估主动脉瘤。
题目
1.关于该患者肾脏影像表现的鉴别诊断包括以下哪些选项？（选择所有适用的选项。）
A.单侧肾下垂
B.单侧肾发育不全
C.交叉融合肾异位
D.单侧盆腔肾
2.以下所有关于图示的肾脏情况的描述都是正确的，除了：
A.是单纯肾异位的最常见形式。
B.与肾脏旋转不良有关。
C.与正常定位的肾脏相比，能更好地保护肾脏免受钝性腹部创伤的伤害。
D.大多数这种情况的患者无症状
3.与正常位置的肾脏相比，图示的肾脏疾病发生以下并发症的风险更高，除了：
A.肾积水
B.肾结石
C.膀胱输尿管反流
D.肾细胞癌
4.图示的肾脏情况伴随有异常的血管供应。以下哪项是最少见的供应盆腔内肾脏的共同动脉？
A.分叉处的腹主动脉
B.髂总动脉
C.肠系膜下动脉
D.髂内动脉
答案
盆腔肾
1.D.左肾位于盆腔内，其血液供应来自左髂总动脉近端近主动脉分叉处。这些影像学表现与先天性异位盆腔肾一致。肾下垂是继发于支撑筋膜缺陷的低位肾脏，其血液供应正常，来自腹主动脉。
2.C.盆腔肾比正常定位的肾更容易受到腹部钝性创伤的损伤。
3.D.盆腔肾易患输尿管肾盂交界处阻塞、膀胱输尿管反流、肾结石和感染。然而，患肾细胞癌的风险并没有增加。
4.C.骨盆肾通常伴随异常血管供应，一般来自主动脉分叉处或其远端，也可来自髂总动脉和髂内动脉。盆腔肾由肠系膜下动脉供血非常少见。
注释
· 异位肾
肾脏从输尿管芽和后肾胚芽发育，并在妊娠第四周和第八周之间向头侧方向移出骨盆至L2水平。异位肾是肾脏的先天性位置异常，位于其常规位置的下方，上方，或对侧。单纯异位肾是指异常定位于同侧的肾脏。
· 盆腔肾
盆腔肾是单纯肾异位的最常见形式。是由于胎儿肾脏的正常头侧迁移不足引起。盆腔肾是指肾脏位于真骨盆内或骶骨前方（图S18-1，S18-2和S18-3）。肾脏位于髂嵴水平的下腹部时，称为腹部异位。不同于下垂肾，下垂肾是指当患者站立时肾脏向下移位，继发于支撑筋膜缺陷。异位盆腔肾伴有先天性输尿管缩短和异常血液供应（图S18-1，S18-2和S18-
3））。由于肾脏在迁移过程中的正常旋转受阻，盆腔肾也伴有旋转不良。
· 临床表现
盆腔肾在存活婴儿中的患病率为1/1000，男女比例为3：2。盆腔肾通常无症状。但盆腔肾易患输尿管肾盂交界处阻塞、膀胱输尿管反流、尿路感染和肾结石。由于靠近骨盆环，盆腔肾更容易因钝性腹部创伤而损伤。肾脏的血液供应通常出现在主动脉分叉处或其远端，或来自髂总动脉和/或髂
内动脉（图S18-1，S18-2，S18-3和S18-4）。
· 治疗
对于肾功能正常的无症状患者，盆腔肾无需治疗。如果有尿路梗阻或肾结石，则可能需要手术或内镜干预。盆腔肾的异常血管供应对于制定手术计划具有重要临床意义。
参考
G€uls€un M, Balkanci F, Cekirge S, Deger A. Pelvic kidney with an unusual blood supply: angiographic findings. Surg Radiol Anat. 2000;22(1):59–61.
Singer A, Simmons MZ, Maldjian PD. Spectrum of congenital renal
anomalies presenting in adulthood. Clin Imaging. 2008;32 (3):183–191.
Yildirim I, Irkilata HC, Aydur E, Zor M, Basal S, Goktas S. Different clinical presentations of pelvic ectopic kidneys: report of two cases and review of the literature. Urologia. 2010;77(3):212–215.
交叉引用
Genitourinary Imaging: The Requisites, 2nd ed, 55–59.
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