​典型 「 爷爷瘤 」 一例：胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤

影像时间

病例展示

患者，男，65 岁，腹痛来院就诊。

影像表现：CT 示胰头区不规则形低密度影，边界欠清，其内可见多囊状改变，与主胰管相通，主胰管略扩张，增强扫描呈囊样强化；MRI 示胰头区不规则 T1WI 像低信号、T2WI 像高信号影，增强扫描呈囊样强化，囊腔与主胰管相同，主胰管略扩张。

病理结果：胰头部病变形态和酶标符合胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤，肠型，混合导管型，伴低级别上皮内瘤变，小灶高级别上皮内瘤变。

胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤

胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤 (intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN) 是起源于胰管导管上皮并分泌黏蛋白的一种胰腺肿瘤，近年来发病率呈现上升趋势，已成为胰腺囊性肿瘤中独立的分类，大约占胰腺囊性肿瘤的 20%，是胰腺导管内乳头状癌的重要癌前病变之一。

临床表现

IPMN 好发于老年男性，男女发病比例为 3:2，平均年龄为 60 岁，故又称为 「 爷爷瘤 」，常因急、慢性上腹痛来就诊。其主要症状是由逐渐扩张的胰管导致，其消化液外溢导致相应的急、慢性胰腺炎表现，主要表现为恶心、呕吐、腹痛、背部疼痛和体重下降等非特异性症状。

病理生理

IPMN 是一种潜在的恶性导管内上皮性肿瘤，累及主胰管或分支胰管并产生粘液，从而导致胰管扩张，肿瘤由产生粘蛋白的柱状细胞组成。病理表现为乳头状增生、囊肿形成和不同程度的细胞异型性，但是缺乏粘液性囊腺瘤特征性的卵巢样间质。

影像表现

根据影像表现，将 IPMN 分为三种类型。

（1）主胰管型：主要表现为主胰管弥漫性或节段性扩张，管径 >3 mm。腔内充满低密度黏液，部分管壁可见结节状突起，增强扫描后附壁结节呈轻度强化。近端胰管扩张明显，十二指肠乳头增大，内见液体密度影外凸，呈 「 松树油滴 」 状改变。

主胰管不均匀扩张，以体尾部较明显，分支胰管未见明显扩张。

（2）分支胰管型：病变多位于胰头钩突、胰腺颈部，主要表现为单囊或多囊性病变，可见分叶，病灶内可见分隔壁及乳头状突起，部分呈 「 葡萄 」 样改变，病变与胰管相通。

胰头部可见管状囊性低密度影，边界清晰，与胰管相通，胰管未见明显扩张。

（3）混合型：病变范围相对较广，表现为主胰管、多个分支胰管扩张，呈多发囊状、管状低密度影，部分病变可见壁结节。

胰腺呈老年性改变，体尾部可见形态不规则的多房分隔的长 T1 长 T2 囊性占位，与主胰管相同，增强扫描分隔强化。

鉴别诊断

（1）浆液性囊腺瘤：是相对较常见的胰腺良性囊性肿瘤，以老年女性为主，多位于胰头。病理学分为微囊型浆液性囊腺瘤和大囊型浆液性囊腺瘤。大多由多发直径约 0.2～2.0 cm 的小囊构成，呈多房蜂窝状，边缘清楚，周边可见分叶，部分肿瘤中心可见星芒状纤维瘢痕伴钙化。大囊型浆液性囊腺瘤为单房或少房性肿块，表现为分叶状、壁菲薄。

（2）黏液性囊性肿瘤：是胰腺最常见的囊性肿瘤，多见于中年女性，大部分位于胰腺体尾部。具有潜在恶性，分为黏液性囊腺瘤、交界性囊腺瘤和黏液性囊腺癌。一般肿瘤较大，呈圆形或卵圆形，单房或多房，内见粗细不一分隔及壁结节， 囊壁可有钙化。

（3）慢性胰腺炎伴假性囊肿：主胰管型 IPMN 主要应与慢性胰腺炎胰腺萎缩、胰管扩张相鉴别，后者多具有明确的胰腺炎病史，以中青年为主，表现为胰管呈不规则形或串珠样扩张，可见胰腺萎缩、钙化、假性囊肿形成，胰导管内结石等。混合型 IPMN 应与胰腺炎合并假性囊肿相鉴别，假性囊肿以单囊多见，囊壁较厚， 可位于胰腺内或胰腺周围，与胰管不通。

作者 | 汪小二

内容策划 | 小雪球、彭龙