囊性听神经瘤的临床特点和治疗

听神经瘤是较常见的侧颅底良性肿瘤，起源于前庭蜗神经的鞘膜，占颅内肿瘤6%-8%，主要临床表现为非对称性听力下降、耳鸣、眩晕、平衡失调等，严重者可引起脑积水、脑干受压、脑疝、甚至死亡。借助于诊断方法的进步，其发病率逐年增长，目前已达2.28例/10万人/年。上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻喉科吴皓

听神经瘤可被分为囊性听神经瘤和实性听神经瘤，前者占听神经瘤的6.8%-20.4%。近年来，出于临床应用的实际需要，囊性听神经瘤诊断主要依赖于磁共振检查，其特征如下：T2加权像中可见肿瘤组织囊性部分呈均匀高信号，比脑脊液信号略高；T1加权像中可见肿瘤实性部分表现为与脑组织等信号或低信号，实性组织及囊壁可被增强造影剂增强。听神经瘤的治疗策略包括随访观察、手术、立体定向放疗。而囊性听神经瘤的处理则较为棘手，因其具有以下几个特点：第一，生长速度快导致瘤体较大，易压迫脑干及脑室，导致脑室流出道梗阻，造成脑积水；第二，囊壁易与面神经粘连，影响术后面神经功能及肿瘤切除范围；第三，放疗效果不佳。

实性听神经瘤‍

囊性听神经瘤

治疗策略

随着诊断技术的发展，听神经瘤诊断呈小型化趋势，其治疗策略不再仅限于手术治疗，随访观察及立体定向治疗比例逐年上升，治疗方式的选择取决于肿瘤大小、肿瘤生长部位、生长速度、是否囊性变、患者全身情况及期望值等。而囊性听神经瘤的治疗策略仍以手术切除为主，这是由于：第一，囊性听神经瘤生长速度较快，早期出现听力下降、面神经功能障碍、视神经乳头水肿及脑积水等，观察随访的治疗策略可能会错失最佳治疗时机。第二，立体定向放射治疗后，囊性听神经瘤较实性听神经瘤更容易发生快速增长，其中的机制还不明确。也有病例报道，囊性听神经瘤在立体定向放射疗法后发生肿瘤内出血造成脑干压迫后导致患者死亡。

手术治疗

囊性听神经瘤手术特点在于对囊肿、囊壁处理的特殊性。根据囊性听神经瘤分型，中央厚壁型囊性听神经瘤手术全切率高，而周围薄壁型肿瘤，特别是囊壁粘连面神经、脑干者，如无法完全安全剥离肿瘤，则以近全切除为主，即在面神经、脑干表面残留部分囊壁和肿瘤组织，最大限度保留术后神经功能，减少并发症。面神经位置的确定和功能保留是囊性听神经瘤手术中较为困难的步骤，手术中采取面神经监测，在囊性听神经瘤手术中采取2.0mA刺激囊壁，确定面神经位置后行囊壁切开，在手术早期将囊内容物吸尽，尽可能避免手术对面神经造成损伤。对于年龄大且合并多种慢性疾病的患者，开颅手术治疗风险大，可采取听神经瘤囊液腹腔引流术。术中借助导航技术，将引流管近端置入听神经瘤囊袋中，远端与腹膜腔相连，术后听神经瘤囊性部分基本萎缩消失，可解除听神经瘤对于脑干压迫及脑室梗阻症状。