① 双眼向左注视时,右眼内收受限,左眼外展时出现眼震,提示前核间性眼肌麻痹,定位右侧内侧纵束受损; ② 双眼向右注视时,左眼内收受限,右眼外展时出现眼震,提示前核间性眼肌麻痹,定位左侧内侧纵束受损。
眼肌麻痹之核间性
眼球运动障碍根据损害部位不同,眼肌麻痹可分为周围性、核性、核间性及核上性四种临床类型。
周围性眼肌麻痹
① 动眼神经麻痹:可表现为上脸下垂,眼球向外下斜视(眼位异常),不能向上、向内、向下转动,瞳孔散大,光反射及调节反射均消失,并有复视; ② 滑车神经麻痹:可表现为眼球向外下方活动受限,下视或下楼梯时出现复视; ③ 外展神经麻痹:可表现为患侧眼球内斜视(眼位异常),外展运动受限或不能,可伴有复视。
核性眼肌麻痹
① 可选择性地损害个别神经核团,如中脑水平动眼神经核的亚核多且分散,病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累,其他眼肌不受影响,呈分离性眼肌麻痹; ② 常伴有脑干内邻近结构的损害,如展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维,而伴发同侧的周围性面神经麻痹; ③ 核性眼肌麻痹时常可累及双侧,如:提上睑肌核只有一个,位于中线尾端,其纤维从双侧发出,每一侧发出的纤维同时支配双侧提上睑肌,所以核性损害导致双侧眼睑下垂;上直肌核支配对侧上直肌,其交叉后的的纤维又横跨对侧的上直肌亚核,所以一侧核性损害,往往导致双侧上直肌瘫痪。
核上性眼肌麻痹
水平运动两个中枢: ① 皮质侧视中枢,位于额中回后部,当司眼球同向水平运动的皮质侧视中枢病变时,可产生凝视麻痹,破坏性病变双眼向病灶侧共同偏视,刺激性病变双眼向病灶对侧共同偏视; ② 脑桥皮质下侧视中枢,位于脑桥旁中线结构PPRF,受对侧皮质侧视中枢控制,发出的纤维到达同侧的展神经核和对侧的动眼神经内直肌核,支配双眼向同侧注视,破坏性病变可造成双眼向病灶对侧共同偏视; 垂直运动中枢:位于中脑顶盖,上丘的上半支配眼球向上运动,上丘的下半支配眼球向下运动。 核上性眼肌麻痹无复视,无眼震。
中脑病变可导致不同的中脑综合征,我们熟悉的有大脑脚综合征(Weber syndrome),红核综合征(Benedikt syndrome)等,相对常见。 既往研究者认为,眼肌麻痹是中脑受损最常见的标志,但Kim等研究发现由于中脑与小脑之间存在大量的联系神经纤维,因此共济失调是中脑梗死最常见的症状,40例研究对象中,步态共济失调占68%,肢体共济失调占50%,而眼肌麻痹仅占35%。 中脑联合综合征(Wernekink,s commissure syndrome):中脑中线旁区域分布有小脑红核丘脑束的上行纤维即小脑齿状核发出的纤维通过小脑上脚交叉至对侧中脑的红核成为Wernekink交叉,双侧纤维在中脑导水管前方中脑下部旁正中区交叉形成Wernekink连合,由Lhermitte首次报告该结构选择性损伤后出现中脑联合综合征。 Zhou C. Front Neurol, 2017. 典型临床表现为双侧小脑性共济失调,包括肢体共济失调、躯干共济失调以及共济失调性构音障碍,偶可伴有眼球运动障碍(中脑下部旁正中区的内侧纵束与 Wernekink联合邻近,故Wernekink联合综合征患者也可出现核间性眼肌麻痹 )。如果Wernekink联合区病变对Guillain-Mollaret三角环路产生影响,通过跨神经元变性的作用机制会导致双侧下橄榄核肥大,出现软腭阵挛症状。 Wernekink联合因其特殊的双侧交叉纤维, 故有时中脑单一梗死灶也可导致双侧小脑性共济失调。中脑下部中线区域的血流由基底动脉旁中央支供应,当基底动脉旁中央分支动脉闭塞时,即可以引起Wernekink联合综合征。 Liu等报道2例以双侧小脑共济失调为首发和主要表现,MRI证实病变位于中脑被盖下部中央区靠近中央导水管腹侧的病例。 Liu H. Neurol Sci, 2012. Zhou等报道1例60岁的男性患者,以头晕,言语不清,行走困难为主要临床表现。神经系统检查显示双侧小脑功能障碍及双侧核间眼肌麻痹。DWI提示双侧中脑梗死。若伴有部分动眼神经麻痹和眼球核间性眼肌麻痹,可能与病灶累及动眼神经亚核及内侧纵束有关。 Zhou C. Front Neurol, 2017. Maya等报道1例双侧小脑共济失调伴右侧内侧纵束综合征,MRI提示病灶位于中脑被盖下部中央区,通过DTI证实小脑上脚交叉处小脑红核丘脑束受损。 Maya Y. Rinsho Shinkeigaku, 2016. 国外Lee等报道,孤立性核间性眼肌麻痹不伴共济失调的病灶多位于脑桥中下部,而伴有躯体及四肢共济失调等症状的眼肌麻痹病灶多位于脑桥中脑交界区旁正中被盖部。 Lee SU. J Neurol, 2016. 我们这个病例也正好在中脑下部的平面,也与这个结论相符合。其实在脑桥上部被盖中央导水管附近也有部分病灶。
小结
① 眼肌麻痹中前核间性眼肌麻痹会出现眼震,定位到内侧纵束,其他类型眼肌麻痹一般不会出现眼震。 ② 中脑存在众多连接小脑的神经纤维,小脑发出的纤维经齿状核中继后, 经小脑上脚在中脑导水管前方中脑下部旁正中交叉至对侧中脑红核,形成Wernekink交叉。因此,双侧小脑性共济失调,需要考虑中脑Wernekink联合综合征可能。 ③ 中脑梗死引起Wernekink联合综合征较罕见,主要表现为双侧小脑功能障碍、构音障碍、核间性眼肌麻痹与软腭震颤(软腭震颤一般出现在恢复期)。
参考文献
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