(三)肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种比较罕见的肺部慢性疾病,分为先天性、自身免疫性及继发性,自身免疫性 PAP 多见。镜下观察细支气管和肺泡内含大量过碘酸-希夫(PAS)染色阳性的富磷脂细微颗粒,肺泡壁及间质结构正常,小叶间隔增厚。临床表现轻于影像学表现,最常见症状是气短,特别是活动后明显,部分患者的病情可自行缓解,但可复发 影像学表现(1)磨玻璃样影,与正常肺组织边界清楚,其边缘呈多角形或多边形,呈地图状分布(图 3-17)(2)弥漫细线及网格影,代表小叶内及小叶间隔增厚,磨玻璃样影及小叶间隔增厚叠加形成铺路石征或碎石路征(3)气腔实变,可见含气支气管征(4)肺间质纤维化表现为蜂窝肺及牵拉性支气管扩张,出现此表现提示预后不良(5)纵隔、肺门淋巴结肿大少见
(五)抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎属自身免疫性疾病,是一种坏死性肉芽肿性血管炎。90%的患者伴有鼻窦等上呼吸道病变, ANCA 多呈阳性。该病病变累及小动脉、小静脉及毛细血管,其病理机制以血管壁的炎症为特征。临床表现多样,可累及多系统,如上呼吸道、肺和肾脏发生病变影像学表现:(1)多发结节、斑片影(图 3-19),可有充气支气管征及灶性空洞,周围出现磨玻璃样影,常提示肺泡出血或梗死(2)伴间质性病变,表现为弥漫性网格状影(3)继发性改变,如支气管扩张或肺结构改变(如蜂窝肺)(4)非特异性改变,可有胸膜增厚或胸腔积液