小荷医典

慢性淋巴细胞白血病是一种慢性淋巴细胞增殖性疾病，属于惰性血液肿瘤

早期症状不典型，进展期可出现淋巴结肿大、肝脾大等表现

病因不明，可能与遗传和环境等因素相关

无症状及疾病早期可定期观察，进展期需立即进行化放疗、造血干细胞移植等

定义

慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia,CLL）简称慢淋，是一种慢性淋巴细胞增殖性疾病。

世界卫生组织将慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤归成一类，称为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤，是一类以进行性淋巴细胞增多、淋巴结肿大和脾脏肿大为特征的成熟B淋巴细胞的血液肿瘤。

本病是所有的恶性造血系统疾病中家族遗传倾向最强的肿瘤。

流行病学

发病率

我国慢性淋巴细胞白血病发病率低，约为0.05/10万。

在西方国家是最常见的成人白血病，年发病率约4.2/10万，构成比占所有白血病的20％～30％。

男性发病率约为女性的2倍。

好发人群

发病年龄高峰在60～80岁，中位年龄为72岁，30岁以下罕见。

生物学结构

淋巴细胞起源于骨髓造血干细胞/祖细胞，是人体主要免疫活性细胞，约占白细胞总数的1/4。

依据淋巴细胞表面标志、形态结构和功能不同，分为三类：胸腺依赖淋巴细胞（T细胞）、骨髓依赖淋巴细胞（B细胞）和大颗粒淋巴细胞（多为NK细胞）。

疾病类型

形态分型

法美英合作组（French-American-British Co-operative group，FAB）根据形态，将慢性淋巴细胞白血病分为经典型、混合型及不典型，其中经典型慢性淋巴细胞白血病最常见，约占80％，其余二者约占20％。

基因分型

从细胞发生的角度可以将散发型慢性淋巴细胞白血病分为两种：

IGHV突变：此型高表达免疫球蛋白重链基因（IGHV），但细胞ZAP-70的表达较低。

无IGHV突变：此型无IGHV突变，但细胞ZAP-70的表达较高。