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夜盲、视野缩小、视力下降是怎么回事?能不能治好?

视网膜色素变性、先天性夜盲症

 57岁即将失明求医生能给一线光明

双目自小视力差,之前在当地医院检查

医生说视网膜色素变性

先天性夜盲症,治不好

随着年龄增长视力越来越差

现在白天也快看不清路了

还不到60岁即将失明

盼寻得有效的治疗方法

在门诊我们经常可以看到一些被诊断为视网膜色素变性的患者,辗转多家医院,做了很多检查,花了很多钱治疗,但症状并没有得到改善。看到患者在得到规范治疗之前病急乱投医的情况,我们觉得应该让大家对视网膜色素变性这种疾病有个基本并正确的认识,避免不必要的人力物力财力损失。

杨春华主任谈视网膜色素变性疾病

原发性视网膜色素变性亦称为色素性视网膜炎,是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,是一种比较常见的毯层-视网膜变性,以夜盲、进行性视野损害、眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为其主要临床特征,也是世界范围内常见的致盲性眼病。视网膜色素变性多为单发性眼病,部分患者可伴有全身性其他部位的异常以综合征的形式出现。

正常人彩色眼底照相

视网膜色素变性会遗传吗?是大家最关心的话题

视网膜色素变性是一种遗传性疾病,遗传方式有常染色体显性,常染色体隐性,性连锁遗传,以及散发性。不同遗传方式,孩子患病可能性也不同。

常染色体显性:父母一方患病,孩子患病的可能性50%。

常染色体隐性:父母近亲结婚孩子患病可能性增加,如果父母都是致病基因携带者,孩子发病的可能性25%。

性连锁遗传:男性发病。父亲患病, 所有儿子健康, 女儿均为携带者。母亲携带者,50%儿子正常,50%女儿携带者。

散发病例:很难确定遗传概率。

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视网膜色素变性的主要症状包含以下几方面:

夜盲:这是最早出现的症状,常在儿童或少年时期发生。患者在黄昏或较暗光线下难以看清,造成行动困难,同时从较亮环境进入较暗环境时难以适应。因为这一症状不明显,经常会被忽略。所以如果出现在较暗环境下视力下降、看不清的情况,需要及时去医院就诊,进一步检查。

周边视野缺损:随着病程发展,周边视野逐渐缩小,到40岁时,大部分患者周边视力很差,但仍可保持相当好的中心视力,但由于处于管视状态,行动较为受限。

希望大家能够了解视网膜色素变性的基本知识,正确对待疾病,防止不必要的损失。

侧支循环建立术为患者带来光明!!!

视网膜色素变性学术交流会视频

1982年杨春华主任在承德医学院附属医院眼科进修期间发现她的两位恩师:国内著名眼底病权威谭玉章教授、“全国五一”劳动奖章获得者周亮教授在临床上采用眼上直肌深层巩膜移植手术治疗视网膜色素变性。

杨春华主任在查询资料时发现:1990年英国学者Langhzm ME在“视网膜色素变性与脉络膜血流量减少有关”文献报道中重点提示:“对视网膜色素变性但还未出现严重视力丧失者进行增加血流量的治疗。一些患者的血流减少越多。其视功能越差,也说明这一原理。”

于是得出结论,可以通过改善脉络膜血流拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能,达到控制改善病情的目的。同时手术时机的把握至关重要,存活的视细胞越多手术效果越显著

侧支循环建立术通过建立眼肌血运新的血运循环,让脉络膜供血眼肌血运丰富,增加脉络膜所需血流量,从而有效治疗和改善RP,控制病情发展及恶化,防止眼睛失明。侧支循环建立术经过杨春华主任几十年的临床实践,已经形成了一套熟练操作流程。

2016年9月18日在“视网膜色素变性治疗学术交流会”上,特邀中国医学科学院眼科研究中心、北京协和医院知名教授陈有信,英智眼科医院主任毛进,中国中医科学院眼科医院主任张红,北京同仁医院教授姜利斌,海淀医院眼科主任吉昂出席会议,会上,杨春华作学术汇报,阐述了视网膜色素变性与脉络膜微循环之间的相关性。

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漫漫求医路 |来的时候灰心,走的时候开心

杨春华主任讲视网膜色素变性患者治疗案例

1983年,曹老师下班回家途中不慎摔倒,被诊断为夜盲症,当时曹老师并没有在意,觉得只要不走夜路应该没什么问题。时间一晃,曹老师的孩子也长大了,害怕孩子遗传自己的夜盲症,她带着孩子一起去大医院进行了检查,这次确认曹老师患有视网膜色素变性

曹老师很害怕,询问医生如何治疗时,得到的答案却是“视网膜色素变性,在当时是世界性的病症难题,无任何治疗方式,还在研究当中”医生的话让曹老师非常绝望。

到2007年,曹老师的视力大不如前,已经很难再看清眼前的人事物,曹女士每日以泪洗面。每每想到自己终会失明就感到绝望,性格也变得暴躁,甚至有了极端的想法:如果失明了,就吞安眠药自杀。

直到2017年,曹老师在网上看到了杨春华主任治疗视网膜色素变性的信息,抱着试试看的态度,便来到了北京天健医院。

杨春华主任用侧支循环建立术治疗视网膜色素变性,缓解病情的发展,控制和改善晚期病人的失明。

杨春华主任在曹老师的后枕部接入电极,测定曹老师的黄斑与视神经传导功能。在观看视力表的时候,视力表会分解成无限的光子与黄斑区的视锥细胞产生生化反应变成电冲动,在通过神经节细胞,再由神经节细胞汇总成轴突进入大脑从新组合成视素,视素会投射到后枕部的视皮质中枢。

侧支循环建立术,是抢在视觉诱发电位P100坡峰的周边视野、中心视野、全视野没有熄灭的时候,接受的手术治疗方法。

杨春华主任表示:

这样的手术治疗效果是最好的,所以视网膜色素变性的患者,一定要尽早的接受治疗。

杨春华主任出诊医院:北京天健医院

出诊时间:周一至周五上午

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