作者：钟新波 马兰香 刘微
单位：深圳市孙逸仙心血管医院
小新是有三年工作经验的心脏超声医生。对于心超医生来说，三年是入门至进阶的转折点。这时，通常有了一定历练去归纳，去总结，去反思。比如应激性心肌病及左束支传导阻滞上摔过的跟斗就让他获益良多。然而，日常的心超工作远非一个室壁运动异常。不经意间的某个转角，可能就会有意外惊喜等着您。
病例1：
男性，30岁，因” 气促1月”就诊。门诊十二导心电图未见异常，超声心动图胸骨旁左室长轴、短轴切面分别见图1及图2。虽然患者体型偏瘦，切面不太好看，小新还是驾轻就熟，有了初步诊断。肥厚型心肌病的各种超声表现他大部分都见过，诊断似乎并不困难，于是边做检查边跟患者交代起直系亲属要来筛查的事来。
图1
图2
可是，切面稍一偏转，似乎有些不对劲。小新不再叮嘱筛查的事，而是专注起眼前的超声图像。左室短轴切面在图2基础上稍往基底段偏移，见图3，前间隔处肥厚心肌与正常心肌似乎界限分明，这就特别了。在图1基础上探头往下一个肋间，变为较低位的左室长轴，见图4。这个肥厚的“心肌”，呃，还能叫心肌么?病变累及前间隔及前壁基底段，与正常心肌组织分界清楚。
图3
图4
患者随后的核磁共振检查则进一步考虑此占位为纤维瘤，见图5（MR二腔心延迟强化）。
图5
6天以后，小新都还在“如临深渊，如履薄冰”的状态中，这时来了一个患者。
病例2：
男性，26岁，因“反复活动后气促1年半，加重伴晕厥1次”入院。胸骨旁左室长轴见图6，又是一例室间隔显著增厚的病例，按照既往认识，这是肥厚型心肌病无疑了。
图6
鉴于几天前的“深渊”及“薄冰”，还是仔细看一番为好。这一看还真看出来些问题，肥厚的室间隔中央貌似有个占位。调整深浅，稍放大图像，见图7。不知诸位看到什么没有，小新“脑补”到的是图8。
图7
图8
换短轴切面看看吧，见图9。见鬼了吧，室间隔上还真有块占位一般，右心室腔都被挤压得不剩多少了。
图9
为排除这潜在的占位，小新建议患者做了进一步的检查。但MCE（心肌声学造影）室间隔除了灌注稍慢外，并未见内部有异常灌注迹象，见图10（左室长轴，切面与图6近似），磁共振检查也未见室间隔处存在占位，见图11（MR四腔心延迟强化）。
图10
图11
小新此时的内心是崩溃的。让我们来为他分分忧吧。
两个患者都有多种诊断思路，今天让我们先聚焦于心肌结构吧。左室心肌大致分为内、中、外三层，其中内为心内膜下肌层，外为心外膜下肌层，内、外层均大致呈纵行走向，其中内层为右手螺旋大致约 60°，外层为左手螺旋大致为-60°，见图12。内层与外层心肌并不是截然分开的，而是由 60°逐渐过渡-60°，中间部分即为大致呈环形走向的中层心肌，见图13。
图12
图13
超声心动图上可以观察室间隔心肌的分层，稍低位的胸骨旁左室长轴或者心尖三腔心/四腔心相对容易显示。图14为胸骨旁左室长轴，室间隔心肌大致分三层，内层、外层为中等回声，中层则为点状强回声（最两边的薄层强回声为心内膜，这不在本文讨论范围内），这与声束与肌纤维两者的夹角有关，当声束与肌纤维平行时反射较少，回声较弱，而垂直时反射较多，回声较强。室间隔局部放大图见图15。
图14
图15
我们先来看看病例1（见图16），室间隔近心尖段的心肌为正常的心肌结构，可以看到内、中、外三层结构（外层相对不明显），而室间隔处的占位，则回声较为细腻、致密，没有看到明确的心肌分层现象。在短轴切面（图3），我们可以看到正常心肌与占位之间泾渭分明。或许您会说，我能看到占位的边界，甚至包膜，诊断就有方向了。同意您的观点，但有时两者的分界点未必明确或者超声切面未能清晰暴露，这种情形下，仔细分辨是否心肌结构或许能发现些蛛丝马迹。
图16
我们再来看看病例2。患者最终确诊为肥厚型心肌病，无论是MCE还是MRI，都未见心肌内占位，外科术中切除厚约1.5cm的室间隔组织以疏通流出道，病理检查也证实是心肌组织，心肌纤维排列紊乱。其实，仅凭患者兄长（31岁）的超声心动图（见图17，18），患者的诊断就已经高度明确了。因为肥厚型心肌病是常染色体显性遗传，直系亲属罹患HCM，可以为可疑HCM病例提供很强的证据支持。
图17
图18
虽然还有其他别的办法来确定病例2的诊断，我们还是来看看作为本文主题的心肌结构吧。病例2左室长轴图中（见图7），内层心肌比较清晰，中间部分有环形或漩涡样结构，结构分层似乎并不太清晰。其实，本例室间隔大部分的心肌均为中层心肌，类似如下这一病理解剖标本（见图19）。
图19
肥厚型心肌病虽然心肌纤维排列紊乱，但仍然有三层结构，只是具体以哪一层肥厚为主则有较大变异。对于病例2，我们换心尖四腔心切面来观察，则心肌分层清晰可见，室间隔中部强回声为中层心肌，见图20。
图20
这个患者室间隔的肥厚是以心肌中层增厚更明显，我们左室长轴切面上的心肌大部分为中层心肌，只是心肌中夹杂的条状强回声给人以心肌中存在分隔的错觉。在短轴图上（图9），如果您忽略其中的强回声，心肌的回声大致还是均匀一致的，与未增厚心肌之间并没有本质区别。
对心肌结构进行观察，可以提供一些很有趣的信息，比如图21，这一肥厚型心肌病的室间隔增厚就是以内层及外层心肌的增厚为主，强回声的中层心肌并没有明显增厚。
图21
日常工作中仔细留意，您还可能发现一些特别的用途，如某些心肌病，或其他心肌占位，或心肌梗死等等。比如图22，23，来自75岁男性胸骨旁左室长轴和短轴切面中室间隔结构的局部放大图，您看到了明确的心肌分层么？如此“朦胧”的心肌结构，可能是什么疾病呢？
图22
图23
1、数种心肌占位病变的超声改变可能类似于肥厚型心肌病，值得警惕，本文中病例1只是其中的一种。
2、对心肌结构以及分层的辨认能提供额外的信息，有助于对增厚的室壁进行鉴别诊断。
3、当淀粉样蛋白沉积于心肌细胞间质时，在超声上“心肌”回声可能均匀增强，失去了正常的心肌回声结构，心肌分层也可能模糊，此即图22，23的主要改变。精彩病例请参见心超时间21期：左室对称性肥厚原因探析之心肌淀粉样变。
1、病例1曾数次误诊为肥厚型心肌病，目前随访中，患者并无不适，暂不考虑外科手术。病例2术后左室流出道梗阻完全解除，已康复出院。
2、我们对心肌分层的认识尚浅，一方面个体变异比较大，另一方面是否在其他疾病领域有应用价值我们正在探索中，希望本文能抛砖引玉。
3、如果您对其他的类似肥厚型心肌病的心肌占位或心肌病感兴趣，欢迎继续关注心超时间栏目的后续文章。
4、本文配乐为徐小凤在1990年演唱的《双城记》，双城指的是北京和香港。此前一年北京的特殊事件以及临近九七回归等，令香港市民处于消极悲观情绪中，徐小凤此曲有鼓励及安慰港人之意。然而30年不到，已经物是人非、沧海桑田。不敢去想象，30年后的中国，会以怎样一个大国形象屹立在国人面前。感恩这个大时代吧！
5、感谢孙逸仙心血管医院放射科袁旭春主任及高立博士在磁共振方面提供的学术支持！
参考文献：
图12：JACC Cardiovasc Imaging,2008,1(3):366–76.
图13：The EACVI Textbook of Echocardiography,2nd edition.
图19：Braunwald's heart disease,10th edition.
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