【短篇论著】艾滋病进行性多灶性白质脑病MRI表现分析

文章来源：中华放射学杂志, 2016,50(02): 138-139

作者：高传平 蒋钢 段峰 徐文坚

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是由John Cunningham(JC)病毒感染少突胶质细胞引起的致命性中枢神经系统脱髓鞘病变[1]。PML由Astrom等[2]于1958年首先报道，是人类免疫缺陷病毒（HIV）晚期患者常见并发症，发病率可达7%[3]。临床表现以多发性神经缺陷为主要特征，神经功能迅速恶化。极少数PML也可见于血液恶性肿瘤、器官移植及自身免疫缺陷患者。PML影像表现典型，脑白质病变呈进行性进展为其特点，结合临床病史及实验室检查即可明确诊断。作者回顾性分析7例经临床证实的PML患者的MRI表现，旨在提高对本病的认识。

资料与方法

1．临床资料：

回顾性分析2012年9月至2014年5月青岛大学附属医院7例获得性免疫缺乏综合征（AIDS）患者继发PML的MRI资料，7例PML均经临床和实验室检查证实。诊断标准：PML典型的MRI表现，临床有明显神经功能损害症状，脑脊液JC病毒DNA检测阳性^[1]。其中男4例、女3例，年龄22~ 57岁，平均（37±8）岁。确诊PML至死亡时间为4周～14个月，中位生存时间240 d。HIV感染途径：性传播4例、静脉注射毒品感染3例。临床表现包括四肢无力6例，进行性认知功能障碍3例，偏瘫及偏身感觉障碍3例，运动性失语2例，感觉性失语、失读及失写1例，共济失调1例，进行性四肢瘫伴锥体束征阳性1例。

2．扫描方法：

7例均行MRI平扫。使用德国Siemens MAGNETOM Aera 1.5 T超导MRI系统，相控阵定位头线圈为接收线圈。FOV 24 cm×24 cm，矩阵256×224，层厚8.0 mm，层间距0.8 mm。常规MRI扫描包括横断面及矢状面SE T₁WI，TR 550 ms，TE 17 ms；横断面FSE T₂WI，TR 5 000 ms，TE 90 ms；横断面液体衰减反转恢复(FLAIR)序列T₂WI, TR 9 000 ms, TE 87 ms。

3．图像分析：

由3名MR高年资诊断医师共同对所有病例的图像进行分析，最后达成一致意见。着重分析病变的位置及病灶在T₁WI、T₂WI和FLAIR的信号特点。

结果

病灶呈长T₁、长T₂信号，FLAIR呈高信号，无占位效应。幕上病变位于血流最丰富的皮层下白质，似贝壳状（图1，图2，图3），胼胝体受累位于胼胝体压部，幕下病变位于小脑脚及邻近的小脑。幕上受累7例，累及额叶、顶叶、颞叶及胼胝体压部，其中左侧顶叶病灶14个、左侧额叶病灶9个、左侧颞叶病灶2个、右侧额叶病灶9个、右侧顶叶病灶8个、胼胝体病灶1个；幕下受累1例，位于小脑脚及邻近的小脑（图4，图5，图6，图8）。本组7例患者幕上和幕下病灶合计44个。

图1～3 男，52岁。艾滋病进行性多灶性白质脑病（PML）。T₁WI（图1）、T₂WI（图2）和液体衰减反转恢复（FLAIR)序列（图3）示左额顶叶多脑回受累，似贝壳状，T₁WI呈低信号，T₂WI和FLAIR呈高信号

图4～8 女，35岁。T₂WI平扫（图4）和FLAIR序列（图5）示右侧小脑脚及邻近的小脑片状异常信号，在FLAIR和T₂WI呈高信号。T₁WI平扫（图6）、T₂WI（图7）和FLAIR（图8）示病变位于胼胝体压部、左侧额叶及左颞叶皮层下白质，病变在T₁WI呈低信号，FLAIR和T₂WI呈高信号

讨论

1．PML发病机制：

PML为人乳头多瘤空泡病毒（polyomavirus）中的JC病毒引起的少突胶质细胞及少量星形细胞坏死性感染。JC病毒为嗜神经性DNA病毒，PML只发生于细胞介导的免疫缺陷患者^[4]。HIV感染早期，JC病毒即可穿过血脑屏障达中枢神经系统，特异性侵犯少突胶质细胞和星形胶质细胞，导致皮层下白质广泛性脱髓鞘。脑脊液PCR为检测JC病毒DNA的有效方法，也是确诊PML的必要条件之一^[4]。本组JC病毒的检测结果均满足诊断PML的要求。

2．影像表现：

大脑半球比小脑易于受累，典型发病部位是大脑皮层下白质和小脑脚。幕上病变在大脑半球常呈多发对称性分布，位于血流最丰富的大脑皮层下白质，多发病灶分布范围与脑血管分布区不一致，本组除1例病灶仅位于左顶叶，其余6例多发病灶分布范围均与大脑动脉供血区不一致。少数为单侧或孤立性病灶，顶枕叶受累最常见，占76.2%～80.9%，其次是颞叶和额叶；胼胝体压部受累并不常见，本组1例累及胼胝体压部。幕下病变主要位于小脑脚，呈单侧或双侧发病，病变会蔓延至中脑和（或）延髓^[1]，孤立性小脑脚病变少见，本组1例小脑脚受累并向后累及小脑半球。病变位于大脑时也可累及大脑灰质，以及基底节和背侧丘脑等有髓神经纤维存在的结构，PML累及脊髓罕见，视神经不受累^[1]。大脑皮层下病变位于'U'形纤维区，多脑回受累似贝壳状或呈'U'形，病灶在T₁WI呈低信号，T₂WI和FLAIR呈高信号，边界清楚，无占位效应，病灶周围无水肿，增强扫描无强化^[5]。本组患者MRI表现典型，大脑深部及脑室周围脑白质无受累是PML的特征性表现，与其他类型脑白质病表现不同。极少数病灶累及大脑皮层灰质有轻度占位效应，临床引起癫痫症状^[6]。短期复查，部分较小病灶可相互融合，病史较长者出现脑萎缩改变。MRS表现为肌酸（Cr）升高，N-乙酰胆碱（NAA）减低。如果MRI表现典型，即使脑脊液检查JC病毒阴性，也应诊断可疑PML^[6]，说明MRI检查在诊断PML具有极其重要的价值。

总之，PML为HIV晚期患者常见的并发症，病情进展迅速，为AIDS常见的致死原因。PML有典型的发病部位，MRI易与其他类型脑白质病变相鉴别，如有明确临床病史或实验室检查呈阳性，即可明确诊断。

参考文献（略）