正常压力脑积水(Normal Pressure Hydrocephalus，NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，以脑脊液循环异常为基础，非蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑室梗阻等原因所致，且脑脊液分流术有效。步态障碍约见于90%的患者，认知障碍见于80%的患者，尿失禁见于60%患者，三者同时存在约见于50%的患者。患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～200 mmH2O的一组临床综合征。
NPH临床分为两类，一类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH(Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus，iNPH)，临床中无明确的病因，多见于老年人，缓慢进展，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。这个疾病的吸引人之处也在于，“痴呆中你不想错过的诊断”或者“帕金森综合征中你不想错过的诊断”，因为“可治”，所以我们不想错过！
诊断标准
1．临床可疑：
(1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；
(2)影像学显示脑室增大(Evan's指数>0.3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示'DESH'征；影像学仅仅为支持指标，而非诊断指标。
Evan’s指数是脑室扩大的影像指标之一，是两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面颅腔的最大直径之比。注意是颅腔，不是脑组织的横径，而Evan’s指数＞0.3只是个前提，这个指标用于初筛。
图1.Evan's指数=x/y（同一层面上额角最大宽度/最大双顶径，一般认为Evans指数>0.3诊断为脑室增大）。
图2.Evan's指数=x/y（同一层面上额角最大宽度/最大双顶径，一般认为Evans指数>0.3诊断为脑室增大）。
图3.Evan's指数=x/y（同一层面上额角最大宽度/最大双顶径，一般认为Evans指数>0.3诊断为脑室增大）。
蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus，DESH）
图4.蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus，DESH）的特点。
图5.蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus，DESH）的分类。注：DESH：蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水；Non-DESH：无蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水；Incomplete DESH：不完全型蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水；DESH-v：蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水-脑室型；DESH-c：蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水-凸面型；DESH-s：蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水-侧裂池扩大型。
图6.蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus，DESH）的影像学表现。
图7.文献报道蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus，DESH）不同分型所占比例。
胼胝体角＜90°：这个指标测量是有讲究的，要求冠状位层面是经过后联合、垂直于前后联合连接线。
图8.胼胝体角的测量需要有严格的参考线的选择，因为不同层面的角度差别较大，需要在特定平面水平测量，得出的结果相对准确，要求冠状位层面定位：首先在冠状位上确定胼胝体前、后联合，将其做一连线，在胼胝体后联合处做一垂线，此垂线所在平面测定胼胝体角。
CaP距离=颅骨内表面到大脑皮层的距离，提供一种新的测量皮层变形的指标。
图10.在NPH患者中CaP距离较正常对照是缩小的，脑脊液放液试验等治疗后该距离会有所增加。
(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200 mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；
(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。
2．临床诊断：
(1)符合临床可疑iNPH的诊断标准；
(2)同时符合下列标准之一者：
①脑脊液放液试验测试后症状改善；
②脑脊液持续引流测试后症状改善。
3．临床确诊：
临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。
评估
1.临床评估
步态障碍评估：
（1）10 m 行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定 10 m 直线行走所需或者分流后的时间和步数。放液试验后若 1 个参数改善 20% 以上，或 2 个参数均改善 10% 以上为阳性。
（2） 5 m 折返行走试验 ：测量从椅子上站起，直线行走 5 m，再返回坐下所需的时间和步数。 脑脊液引流或术后，折返行走测试改善 10% 以上为阳性。另外还可在放液前行闭目难立征或者加强闭目难立征、走一字步行走的测试评估。
认知功能障碍评估：
推荐简易精神状态检查方法（MMSE）或者MoCA进行认知功能障碍的筛查。该方法较为粗略，建议进行连线测验、数字符号、听语词记忆测验、stroop 测验以及插孔测验，同时推荐进行情绪行为的评价以及日常生活能力评价，以建立综合的认知功能评价，有助于判定认知功能改善的程度。MMSE 评分增加 3 以上为阳性结果。
排尿功能障碍：
可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。
临床系统评分：
表1 iNPH分级系统 | ||||
| 分级 定义 | ||||
| 认知功能障碍 | ||||
| 0 | 正常 | |||
| 1 | 主诉记忆力下降、注意力分散，但客观检查无记忆及注意力损害 | |||
| 2 | 记忆力下降、注意力分散,但无时间及空间的定向力障碍 | |||
| 3 | 存在时间空间的定向力障碍，但是可以交流。 | |||
| 4 | 定向力障碍或者完全不能交流。 | |||
| 步态障碍 | ||||
| 0 | 正常 | |||
| 1 | 主诉头晕或行走困难，但客观检查无步态障碍。 | |||
| 2 | 步态不稳，但可以独立行走 | |||
| 3 | 借助辅助下行走 | |||
| 4 | 不能行走 | |||
| 排尿功能障碍 | ||||
| 0 | 正常 | |||
| 1 | 尿频或者尿急 | |||
| 2 | 偶发尿失禁（1~3次/周，但<1次> | |||
| 3 | 频发尿失禁（1次/天或者多次） | |||
| 4 | 膀胱功能几乎或者完全丧失 | |||
整体生活能力评估：
建议采用日常生活能力（ ADL）量表和改良的 Rankin 量表进行评估。
2. 辅助诊断试验
脑脊液放液试验：通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床症状有无改善的一种方法，是辅助诊断 iNPH 的有效方法之一。分为单次腰穿放液试验及持续腰大池放液试验。
单次腰穿放液试验：推荐每次释放脑脊液 30～50 mL（关于放液速度，笔者阅读大量文献，并未找到放液速度的标准，笔者请教多位神经科老师，认为拔出针芯脑脊液自由流出的速度即可，也有专家认为速度慢为宜，但无官方答案，哪位老师有见解，可以留言交流，如能写明流速控制的出处更是严谨，以便大家共同学习），脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压 0 mmH2O为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议 8、24 h 内至少评估 1 次，若阴性，应在 72 h 之内复测。
持续腰大池放液试验：建议释放脑脊液的量为 150～200mL/d（也有文献报道10ml/h）， 连续引流 72 h。由于会存在假阴性结果，对于首次引流测试后症状无改善的患者，如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。放液试验的复查，至少在 1 周后进行。
外科治疗
目前，证实外科治疗是 iNPH 的有效治疗措施，以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术（VPS）最多见，早期手术可明显改善患者病情及预后。
1.适应证：
一旦诊断为 iNPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。
2. 禁忌证：
严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、 腹腔感染等。
3. 手术方式：
外科治疗 iNPH 的手术方式与其他类型的交通性脑积水无根本差别， 主要包括：VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。 以 VPS 为主要术式。分流术后大部分患者临床症状得到改善。
（1）VPS：此手术方式是 iNPH 的主要治疗方法。
（2）腰大池腹腔分流术：有研究表明，腰大池腹腔分流术对 iNPH 患者有明确疗效，相对安全，针对患者或家属不愿意经颅手术的情况，可作为 VP 分流术的替代治疗，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相对简单，且不进行颅内侵入性操作，有较低的感染风险，但其分流效果不稳定，并发症发生率较高。
（3）其他分流方法：脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等目前在 iNPH 患者中应用较少；内镜下第三脑室造 瘘术，为梗阻性脑积水的主要术式，目前较少用于 iNPH 的治疗，部分学者认为其可用于治疗 iNPH，但缺乏大型临床研究的支持。
4. 疗效评估：
包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。手术治疗后 1、3 个月及半年要及时评估步态、认知功能、情绪行为、日常生活能力、尿便功能以及影像变化。之后如果没有症状变化可以每年定期复查评估。 有症状变化时随时就诊，及时评估是否需要调压。
5. 术后并发症：
（1）感染相关并发症；（2）分流系统相关并发症；（3）肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿、心脏或心包损伤等胸腹腔并发症等；（4）其他并发症。
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