视神经萎缩

视神经萎缩为病症名。指视神经纤维在各种病因影响下发生变性和传导功能的障碍。属祖国医学“青盲”范畴。本病病因较复杂，一般多根据视乳头有无炎症的痕迹及眼底有无改变，分为原发性和继发性两类[1]。

视神经萎缩（optic atrophy）不是一个疾病的名称，而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。其病因，一般而言，儿童视神经萎缩以脑部肿瘤或颅内炎症所致较多；青年患者以遗传性为主；中年患者则多为视神经炎或神经外伤；老年人则常与青光眼或血管性病因有关。本病颇为难治，现代西医学迄今尚无特效疗法。

本病在中医学中归属“青盲”范畴。最早记载见于《诸病源候论》：“青言者，谓眼本无异，瞳子黑白分明，直不见物耳。”并指出其病因与“脏腑气血不荣于睛”有关，对后世产生较大影响。至唐代，开始探索治疗之法，《外台秘要》一书载述了“深师疗青盲方”、“黄牛肝散”、“补肝散”等多种方药。宋元时代的著名眼科专著《秘传眼科龙术论》提出了小儿青盲外障一病，曰：“在母腹中忽受惊邪之气……便多患眼，其初患夜卧多惊，呕吐痰涎黄汁，渐渐失明。”主张以牛胆丸、犀角饮子治疗。明清时期，随着实践的增多，对本病的认识亦不断深化。如傅仁宇之《审视瑶函》一书，对本病病因有新的见解：“是乃玄府幽深之源郁遏，不得发此灵明耳。”强调“须讯其为病之始，若伤于七情，则伤于神；若伤于精血，则损于胆，皆不易治，而年老尤难”。在治疗上主张“若能保真致虚，抱之守一者，屡有不治而愈”。其所载之“镇肝明目羊肝丸”、“复明丸”及“本事方”等方药，仍为现代医家所喜用。

现代中医药治疗视神经萎缩的首篇临床报道，见于1956年。50～60年代已出现百例以上的较大样本的观察资料，其治疗方法，多在辨证基础上，采用传统成方加减。70年代，针灸治疗本病受到医学界的重视，穴位刺激之法日益增多，除沿用体针外，尚有头针、耳针、穴位注射等，均有不同程度的疗效。自80年代以后，本病的中医中药和针灸治疗取得了前所未有的进展，首先表现在文献的数量上已超过前20余年的总和。其次，在治疗上，提出了结合眼底改变及全身表现的新的辨证施治的方法；专方的应用已占有相当重要地位；除了成年患者，小儿视神经萎缩的治疗也有较好的疗效。

从总体上说，中医中药和针灸治疗视神经萎缩，具有同等重要的地位。其治疗效果，由于各地评判标准不一，针灸的有效率在55％～90％之间；中医中药，有人据部分文献统计共656只眼，总有效率为80.4％，表明中药或针灸的疗效是确切的。机理研究，目前开展尚少，近年来文献报道针刺提高视力可能是生物电或某种本态未明的增视物质在起作用。

[返回]4 诊断

仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的，必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起，必须尽可能同时作出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性，辅以头颅X线等检查，一般可列入常规，其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。

本病诊断要点：①视力明显减退，甚至失明。②视野呈向心性缩小。③眼底检查及荧光眼底血管造影等有助于诊断[1]。

[返回]5 治疗措施

病因治疗为首要的，其次可给予中西医综合治疗。一旦视神经萎缩，要使之痊愈几乎不可能，但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是完全可能的。因此应使患者充满信心及坚持治疗。由于各种药物的应用未能采取严格的双盲试验（有时也不允许），因此很难说明何种药物及方法一定有效。药物中常用的包括神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等，血管扩张药及活血化淤药类如菸酸、地巴唑、维生素E、维脑路通、复方丹参等。近年来通过高压氧、体外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。中药补中益气汤类及针刺治疗早已证明有效，可继续应用发掘整理。尚应提及的是，禁止吸烟及饮烈性酒，增强机体体质，做保健操、气功等在某些病例均有一定效果。

5.1 疗效标准

中医治疗视神经萎缩，目前尚无统一的疗效标准，根据近十余年来各地所订标准，参照制订如下：

基本痊愈：症状消失，视力在1.0以上，视野和色觉正常，眼底有一定改善。

显效：症状明显改善，视力增加4行以上，视野及色觉显著好转，但眼底改善不明显。

有效：症状改善，视力增加1行以上，视野及色觉有一定好转，但眼底改善不明显。

无效：治疗前后，症状、视力、视野、色觉及眼底未见变化。

5.2 针灸治疗

针灸治疗：以球后穴为主，酌配风池、足三里、光明、合谷、太冲、行间等穴。球后穴针患侧，其他穴位针双侧。球后穴采用直进直出的输刺法，深1.0～1.5寸，以得气为度。其他穴采用中等刺激。[1]

5.3 分型治疗

（1）肾虚肝邪

治法：滋阴益肾，舒肝解郁。

处方：当归、白芍、茯苓、白术、丹参、赤芍、银柴胡、熟地、山药、生地、枸杞子、焦曲、磁石、生栀子各10克，升麻、五味子、甘草各3克。

加减：头痛加荆芥、防风或决明子；伤津加麦冬、玄参；病程长加黄芪；内热重加知母、石斛；便秘加番泻叶；孕妇去丹参、赤芍、磁石。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：加味地黄汤、知柏地黄汤等。

（2）气血亏虚

治法：补气养血，通络明目。

处方：全当归15克，熟地黄15克，川芎10克，酒白芍10克，党参15克，炒白术10克，白茯苓10克，丹参15克，黄芪20克，枸杞20克，山萸肉10克，制龟版10克，鳖甲10克，炙甘草6克。

加减：夜寐不宁加炒枣仁、五味子、柏子仁、朱茯神；食少加炒麦芽、神曲、鸡内金、山楂；便结加火麻仁。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：八珍汤加减，归脾汤、四物五子汤、当归补血汤等。

（3）肝气郁结

治法：舒肝理气，通利玄府。

处方：柴胡6克，焦栀子10克，当归10克，白芍10克，茯苓10克，菊花10克，灸甘草10克。

加减：胸闷不舒加枳壳、郁金、竹茹、陈皮；大便干结加大黄、枳实。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：逍遥散加减、丹栀逍遥散。

（4）气滞血瘀

治法：行气活血，化瘀通络。

处方：当归10克，丹参10克，赤芍10克，生地10克，刘寄奴10克，青葙子10克，三七粉3～6克（冲服），潼白蒺藜各10克。

加减：如为外伤所致，加川断、仙鹤草；肝郁气滞加柴胡、郁金。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

常用成方：血府逐瘀汤、加味逍遥散等。

疗效：按上述四型共治疗332例，其中190例计340只眼，基本痊愈16只眼，显效184只眼，有效103只眼，无效37只眼，总有效率为89.1％；另142例未计眼数，其总有效率为77.4％。

5.4 专方治疗

（1）十子明目汤

组成：菟丝子、枸杞子、车前子、桑椹子、楮实子各15克，白蒺藜、潼蒺藜、茺蔚子、地肤子、秦皮、葛根、升麻各10克，金樱子5克，鸡血藤30克。

加减：气虚体弱加人参；血虚加当归；气血双虚加山药、白术；气滞血瘀加丹参、泽兰、枳壳、地龙。用法：每日1剂，水煎，分2次服。

疗效：以上方配合西药及针灸，共治疗59例，计98只眼，基本痊愈23只眼，显效28只眼，有效12只眼，无效35只眼，总有效率为64.3％。

（2）羊肝丸

组成：白羯羊肝1具（竹刀切成薄片，新瓦焙干），菟丝子、车前子、麦冬（去芯）、白茯苓、五味子、枸杞子、茺蔚子、苦葶苈、蕤仁（去壳）、地肤子（去壳）、建泽泻、北防风、枯黄芩、杏仁（去皮尖，炒）、辽细辛、肉桂心、亨葙子各60克，熟地90克。

用法：将以上诸药共为细末，炼蜜为丸，每丸重9克，每服1丸，温开水送服，早晚各1次。

疗效，共治疗99例，总有效率为65.7％～95.5％。

（3）加减丹栀逍遥散

组成：当归、白芍、云茯苓、焦白术各10克，炒栀子、丹参、柴胡、钩藤各6克，五味子、升麻、甘草各3克。

加减：牙关紧闭、手足抽搐加全蝎炒僵蚕，倍加钩藤；胃纳欠佳加炒枳壳、炒莱菔子、焦内金；大便溏薄或腹泻加炒车前子、吴茱萸、苍术；神识不清加石菖蒲、莲子芯；病程久者加熟地、山药、枸杞子、女贞子、菟丝子、党参等。

用法：本方主要用于小儿患热病所致之视神经萎缩，每日1剂，水煎，分3～4次匀服。

疗效：以上方共治疗52例，计104只眼，基本痊愈47例，94只眼，有效4例，8只眼，无效1例，2只眼，总有效率为98.1％。

（4）明目逍遥汤

组成：薄荷（后下）3克，柴胡3克，当归3克，白芍3克，焦白术3克，茯苓2克，炙甘草2克，丹皮3克，焦栀子4克，甘菊花3克。

加减：项强抽搐，屈伸不利加全蝎、僵蚕、钩藤、伸筋草；足软无力加牛膝、桑寄生、伸筋草；瞳孔散大重用白芍，加五味子、全蝎、钩藤；口噤不语加白僵蚕、胆南星；后期肝肾不足可加服石斛夜光丸或杞菊地黄丸。

用法：本方主要用于小儿温热病所致之视神经萎缩。共治疗70例，计136只眼，基本痊愈79只眼，显效13只眼，有效37只眼，无效7只眼，总有效率为94.9％。

（5）青盲康复丸

组成：黄芪500克，枸杞300克，紫河车300克，茺蔚子300克，丹参200克，水蛭100克，羊脊髓250克。

加减：肝肾阴虚加熟地、山药、枸杞子、山萸肉、龟版、女贞子；气血虚亏加人参、茯苓、白术、炙甘草、熟地、远志、酸枣仁；肝气郁结加当归、白芍、茯苓、薄荷、柴胡、郁金、青皮、甘草；气滞血瘀加桃仁、红花、当归、白芍、熟地、苏木。

用法：主方为丸药。先将羊脊髓放在磁器盛装的粗砂上面，用文火烤干至微黄，然后研粉，其余6味均研为细末，掺匀，炼蜜为丸，丸重9克。每次1丸，日服3次。加减方为汤剂，据症选用，每日1剂，水煎，分2次与青盲康复丸配合服用。

疗效：以上法共治疗96例，基本痊愈58例，显效22例，有效12例，无效4例，总有效率为95.2％。

（6）钩藤熄风汤

组成：钩藤（后下）15克，僵鲞12克，全蝎、菖蒲各6克，银花、连翘、生地各12克，薄荷（后下）4克。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

疗效：本方主要用于小儿热病所致之视力减退。共治疗36只眼，结果基本痊愈20只眼，显效10只眼，有效6只眼，总有效率为100％。

5.5 老中医经验

陆南山医案

洛××，女，62岁。门诊号76696。1976年1月13日初诊。1970年开始，两眼视力逐渐下降，经检查后始知患脑垂体瘤。至1975年秋，右眼视力为0.4，左眼无光感。同年10月在某医院施行脑垂体瘤摘除术。术后有眼视力略有增进，由0.4进步至0.5，左眼仍无光感。查：右眼瞳孔对光反应存在，左眼瞳孔直接对光反应消失。裂隙灯检查：两眼晶体前后皮质均见混浊。眼底检查：右眼视神经乳头色泽较淡，黄斑反光正常；左眼视神经乳头色泽苍白，动脉较细，动静脉比例为1：3。脉象濡弱，舌质淡红，苔薄白而干燥无津。

处方：党参9克，炙黄芪12克，熟地9克，当归9克，川芎3克，白芍药9克，淮牛膝9克，炙甘革4.5克，枸杞子9克。

1月26日二诊：上列处方已服12剂，自觉症状有所改善，但舌仍干燥无津。原方除川芎，加金钗石斛9克。

2月12日三诊：服上述处方14剂后，右眼视力已见提高（0.7）。前方加阿胶6克（煅烊冲服）。

2月20日四诊：右眼视力已达0.9，左眼仍无光感。原方续服。此后治疗原则按前处方配制丸剂，带回内服，以资巩固。

按：本病例陆老诊为气血两亏，治疗全过程均依据辨证，用气血双补而获效。经服药30余天，右眼视力由0.4提高至0.9。处方为圣愈汤加淮牛膝、炙甘草、枸杞子。圣愈汤系四物汤加黄芪、党参组成，药虽六味，皆为醇厚和平而滋润之剂，服之则气血疏通，内外调和。其他如淮牛膝能补肝肾、强筋骨，炙甘草和中益气，枸杞子补肝肾而明目。以后处方又加人金钗石斛养阴生津，阿胶滋阴补血，因此更臻完善。经服中药后，右眼疗效明显，左眼视力未改善。由此可见，视神经萎缩，若失明病程日久，疗效就难以肯定。

5.6 用药规律

中医药治疗视神经萎缩，经对集中观察在20例以上的9篇专方临床报道统计，其用药情况大致如下。

应用频度（例）报道文献（篇）药物

≥200≥5枸杞子、白芍、茯苓。

＞1504茺蔚子、车前子、菟丝子、五味子、当归、熟地黄、丹参。

＞1003地肤子、升麻、黄芪、柴胡、甘草、白术。

＞502羊肝、麦门冬、泽泻、防风、黄芩、青葙子、蕤仁、生地、石菖蒲、钩藤、栀子、苦葶苈、银柴胡。

在9篇专方中，共计用药65味（指主方），而相对频度较高的如上表为29味，表明其用药较为集中。从表中所列药物分析，以补益肝肾之药应用最多。其次，由于本病又多为玄府闭塞，神光蔽阻，故活血化瘀药亦颇为常用。小儿视神经萎缩的治疗近年受到重视，以对热病所致的双目失明疗效为佳，平肝熄风清热开窍之品也多有应用。

5.7 其他疗法

（1）针灸

①体针

取穴：主穴：新明Ⅰ、球后、风池。配穴：新明Ⅱ、内睛明、瞳子黪、翳明、攒竹、光明、百会、肝俞。

新明Ⅰ穴位置：翳风前上5分，耳垂皱折中点。

新明Ⅱ穴位置：眉梢上1寸，外开5分凹陷处。

内睛明穴位置：目内眦之泪阜上。

操作：常用穴选1穴，可单独应用，亦可轮替使用。配穴每次取1～2穴。其中新明Ⅱ多与新明Ⅰ相配。新明Ⅰ穴宜向前上方呈45度角快速刺人，深1～1.5寸，耐心寻得针感后，以紧插慢提结合捻转之热补手法，诱导针感至眼区，以眼球出现热胀感为佳，施手法1～2分钟，即出针。球后穴以30号毫针直刺1.5～2寸，得气后留针10分钟。风池穴，针尖宜向同侧瞳孔直视方向进针1～1.5寸，用提插捻转手法，使针感向眼区或前额放射，留针15分钟。配穴按常规针法，留针15～30分钟。每日或隔日1次，15次为一疗程，停针5天，再继续下一疗程。

疗效：以上法共治疗冼6例，计1680只眼，总有效率在64％～88.8％之间。

②头针

取穴：视区。

操作：用28号2寸针，快速刺人并推进至所需深度。双侧均刺，然后接通电针仪，连续波，频率为240次／分，强度以可耐受为度，通电20～3o分钟，每日1次，10次为一疗程。间隔3～4天，再进行下一疗程。

疗效：以上法共治疗69例138只眼，包括原发性、继发硅友外伤性视神经萎缩。结果显效20只眼，有效56只眼，无效62只眼，总有效率为55％。其中以外伤性视神经萎缩效果最差。

（2）气功

取穴：主穴：球后。配穴：太阳、睛明。

功法：采用气功信息仪进行治疗。主穴为主，加一配穴，均取双侧，以脉冲刺激，每穴30分钟，隔日1次，10次为一疗程，疗程间隔5天。

疗效：共治2例，均获显效。

5.8 其他措施

鉴于本病为病程较长之慢性病，应重视心理咨询，对病员多作解释工作，嘱其避免焦虑情绪，不可过劳，合理安排饮食等。

药物治疗：首先应针对病因治疗，并可配合使用血管扩张剂、维生素B族及ATP等药物。

[返回]6 病因病机

由多种原因均可引起，常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下：

1.颅内高压致继发性视神经萎缩

2.颅内炎症，多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

3.视网膜病变

⑴血管性，视网膜中央动脉或静脉阻塞，视神经本身的动脉硬化，正常营养血管紊乱、出血（消化道及子宫等）

⑵炎症

⑶青光眼后

⑷视网膜色素变性

⑸Refsum病

⑹黑蒙性家族性痴呆

4.视神经炎和视神经病变

⑴血管性，如缺血性视神经病变

⑵脱髓鞘病

⑶维生素缺乏

⑷由于铅或其他金属类等中毒

⑸带状疱疹

⑹梅毒性

5.压迫性所致

肿瘤，包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤（前交通动脉瘤）

骨骼疾病，包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等

眶部肿瘤

6.外伤

7.代谢性疾病，如糖尿病、神经节苷脂病等

8.遗传性疾病

Leber病，小脑性共济失调，周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病

9.营养性视神经萎缩

10.杂类

在儿童其原因更复杂如下：

1.染色体异常

猫叫综合征，染色体18长臂部分缺失

2.脂性疾病

Tay-sachs病，Sandhoffs病，乳糖基酰基（神经）鞘氨醇中毒症，NIEMANN-Pieck病，α-β-脂蛋白血症（Bassen-kornzwig综合征）

3.粘多糖病

Hurlers粘多糖病，同胱氨酸尿病

4.矿物代谢缺陷及其代谢

Menkes病、幼年性糖尿病，胰腺囊性纤维变性，全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病

5.遗传性视网膜色素变性

Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征

6.灰质病

Battens病、婴儿神经轴索营养不良症，Hallervorden-Spatz病

7.小脑性共济失调

Behr视神经萎缩，Marie共济失调，遗传性运动或感觉性多神经病变，Charcot-Marie-Tooth病，橄榄体-桥脑小脑变性

8.原发性白质病变

异常性脑白质变性，Krabbers病，海绵质白质变性（Canaran），啫苏丹白质变性，Merzbacher-pelizaeus病，Cockayne综合征

9.脱髓鞘疾病

肾上腺白质变性，多发性硬化

10.家族性视神经萎缩

Leber病，婴儿型视神经萎缩（隐性、显性）

11.颅内压增高

假脑瘤，颅内出血，颅骨狭窄症，导水管阻塞脑积水

视神经萎缩的病因，包括外感六淫、七情郁结、饮食不节、劳逸失度、热病久病、头目外伤及先天禀赋不足等。其病机如下：

肾虚或因先天禀赋不足，或因高热伤阴，或因久病劳倦，致肾阴亏虚，精血不足，水不涵木，虚火上炎，伤津耗液，精血不能上荣于目而致青盲。

肝邪多因情志不遂，恼怒伤肝，肝气郁结，疏泄失职，气机不畅，血随气郁，或因其他原因引起气机升发，疏泄功能失度，也可造成肝气郁结，目络阻滞，津液不行，不能濡养于目而发病。

气血亏虚多因先天禀赋不足，或饮食不节，劳累过度，脾胄虚弱，气血生化乏源，运行无力。气虚则目视不明，血虚则目失所养，均可导致青盲。

气滞血瘀或因头部外伤，目系受损，或情志不舒，郁结时久，或由于久病入络，致瘀血阻滞脉络，精气不能上达于目所致。

[返回]7 临床表现

主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。正常视盘色调是有多种因素决定的。正常情况下，视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡，而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关。婴儿视盘色常淡，或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩，必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变，特别是视野色觉等检查，综合分析，才能明确视盘颜色苍白的程度。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损，前者变成较黑色，为视网膜色素层暴露；后者呈较红色，为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区，则更易识别，因该区神经纤维层特别增厚，如果病损远离视盘区，由于这些区域神经纤维导变薄，则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变，乃神经纤维层在该区变薄所致。虽然常用眼底镜检查即可发现，但用无赤光检眼镜和眼底照像较易检查。视盘小血管通常为9～10根，如果视神经萎缩，这些小血管数目将减少。同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞，但该现象不是所有视神经萎缩皆有，一般球后视神经萎缩无影响，如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变，则必须直接影响视网膜血管，才能发生视网膜血管的改变。常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种：前者视盘境界清晰，生理凹陷及筛板可见；后者境界模糊，生理凹陷及筛板不可见。视野检查应注意适用小的红色视标，可见中心暗点，鼻侧缺损、颞侧岛状视野、向心性视野缩小至管状视野双颞侧偏盲等。色觉障碍多为后天获得性，红绿色障碍多见，色相排列检查法优于一般检查法。眼底荧光血管造影早期意义不大，晚期可见视盘荧光减弱和后期强荧光。视觉电生理检测包括视网膜电图（ERG）、眼电图（EOG）和视诱发电位（VEP）等对诊断病情及预后等均有一定的辅助意义。

[返回]8 参考资料

^ [1] 高忻洙，胡玲主编.中国针灸学词典[M].南京：江苏科学技术出版社，2010：473.

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