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中医儿科癫痫专题九|小儿癫痫的中西医结合分型

耕铭医轩

摘者注,这个公众号可以治疗这个病。

中医儿科癫痫专题九|小儿癫痫的中西医结合分型
合辨是在深研儿童癫痫中西医理论的基础上,将其融会贯通,提出的高层次辨证方法。中医辨证,西医辨病,二者均是治疗用药的依据。对于癫痫病来说,中医辨证主要是依据病史、诱因、临床表现等相关因素;西医辨病(发作分类)则是根据发作时症状、脑电图改变等。中医的优势是重视病机的变化及各脏腑之间的内在关系;西医的特点是详细观察发作时的症状表现及脑电图波形,并寻找其产生的原因。中医思维宏观,重视人与自然、人与社会、人与人之间的干扰与影响,例如:春季阳气升腾、多风,易致肝阳上亢,风动抽搐;升学考试,压力大、过劳累,紧张情绪得不到有效宣泄,致使机体阴阳之气不得顺接,易发癫痫;受到外界的惊吓及不良情绪的干扰,导致痰随气逆,引动肝风而见神昏、抽搐等。西医采用还原论的方法,结合现在科学技术发展成果,寻源找“根”,从更微观的角度认识疾病,如基因检测、影像技术的提升与应用等。二者对疾病的认识不同,方法各异,但目的相同,那就是使癫痫患者尽快控制发作,回归社会,愉快地学习、工作、生活。因此,发挥中西医各自优势,整合二者对癫痫病的认识,求同存异,取长补短,制定小儿癫痫的中西医结合分型方法。
1.胎痫 
胎痫是指发病较早的一类癫痫患儿,其发病大多在新生儿期、婴儿期和部分幼儿期,其病因多与患儿先天因素有关,具体又可分为虚实两类。
(1)胎痫实证:易见新生儿、婴幼儿发生抽搐,此与小儿“肝常有余”“肾常虚”的生理特点有关。此类患儿智力运动发育正常,头颅影像学无异常,预后较好,因此,治疗方法要轻柔、细腻,临床可采用益肾柔肝、祛痰醒神之法。本病的病位在肝、心、肾。常见的西医分型为:
①良性家族性新生儿癫痫:本病属少见的常染色体显性遗传病。正常足月新生儿出生后不久(多在7天内)出现强直-阵挛性惊厥发作,常合并自主神经症状和运动性自动症,发作频繁、短暂。发作期间患儿一切良好,除家族成员中有类似发作史和脑电图非特异性改变外,其他病史和检查均正常。预后良好,惊厥发作多于2~4周内消失。脑电图发作间期大多正常,部分病例有全面或部分异常。
②良性婴儿癫痫:首发年龄3~20个月。有或无良性婴儿癫痫家族史,起病前后智力运动发育正常。症状为局灶性发作或继发全面发作,无持续状态。脑电图发作间期背景波正常,发作期放电可起源于颞区、枕区或额区,头颅影像学无异常。药物治疗效果好,2岁后不再发作。
③良性婴儿肌阵挛性癫痫:少见,起病1~2岁(3岁以前),全身肌阵挛发作,不伴其他发作,生长发育正常。发作期脑电图为全面性(多)棘-慢综合波。发作易于控制,预后佳。
(2)胎痫虚证:与患儿先天禀赋不足关系密切。本证临床表现具有两大特点:一为顽痰留滞经脉不易剔除则癫痫发作反复不已;二是顽痰阻于清窍多伴有神痴呆傻。其根本原因在于患儿发病年龄小,发作次数多,持续时间长,故多耗伤正气、损其真阴。肾藏精,主骨生髓通于脑,肾精亏乏,致髓海不足,脑窍不通,临床可见患儿智力发育停滞。肾精亏损,阴损及阳,致使肾阳气化功能失常,少火气衰,温煦无力,水液运化失司,聚而为痰,痰阻心窍,可见智力发育倒退。肾精不足,肝失所养,水不涵木,肝风内动,则见抽搐、反复不已。因此,本病属于肾虚风动、痰闭心窍之阴痫,病位在肾、心、肝,治疗应以补肾息风、豁痰开窍之法。本病与患儿先、后天因素皆有关,治疗效果差,易遗留智力低下等症。常见的西医分型为: 
①大田原综合征(婴儿早期癫痫性脑病):婴儿早期出现强直痉挛性发作,伴脑电图爆发抑制图形和严重的精神运动障碍,部分有脑结构病变。药物难以控制,预后差。存活者常演变为WestLGS 
②婴儿痉挛症(West):起病于3~12个月,病因复杂多样,有症状性、隐源性和特发性,是脑损伤的年龄依赖性反应。三联征:癫痫性痉挛发作、脑电图高度失律和精神运动发育障碍。本症是最常见的癫痫性脑病,预后不良。 
Lennox-Gastaut综合征(LGS):多见于1~8岁,病因多样,机制不清,部分婴儿由痉挛症演变而来。三联征:多种癫痫发作类型、脑电图示广泛慢的(1.5~2Hz)棘-慢综合波和神经智能发育迟滞。最常见的有强直、不典型失神及失张力发作,也可有肌阵挛、全面强直-阵挛性发作。发作频繁,药物难以控制,预后不良。 
④早期肌阵挛脑病:生后第1天至前几周出现节段性、游走性肌阵挛,以后有频繁的局灶性发作,部分患儿有明显的肌阵挛和强直痉挛性发作,脑电图为爆发抑制图形。病因不明,有些为先天代谢性障碍。病情严重,病死率高。存活者有精神运动发育迟滞,预后差,属于癫痫性脑病。
Rasmussen综合征(脑炎):病理特征为一侧大脑半球慢性局限性炎症。表现为药物难治性部分运动型癫痫发作,常发展为部分性癫痫持续状态、进行性偏身力弱和智力障碍。脑结构一侧脑皮质进行性萎缩。药物治疗效果差,手术可控制发作。预后不良,多留有神经系统后遗症。 
⑥进行性肌阵挛癫痫:遗传或代谢性病因引起。特征:肌阵挛发作(癫痫性或非癫痫性)、其他形式的癫痫发作和进行性神经功能及精神智能减退,病情呈进展性,多预后不良。
⑦肌阵挛失张力癫痫:临床少见。特征:肌阵挛和猝倒发作(失张力),发作期脑电图示广泛不规则的2.5~3Hz(多)棘-慢综合波,同步肌电图可见短暂电静息期。病因不明,半数以上发作最终可缓解,预后良好。多数患儿智力正常或接近正常。 
⑧获得性癫痫性失语:少见。起病2~8岁,获得性失语、癫痫发作、脑电图异常和行为心理障碍。癫痫发作、脑电图异常多在15岁后缓解,半数以上有持续性失语、心理和行为障碍。脑电图以慢波睡眠期连续出现棘-慢综合波为特征,多为双侧性,颞区占优势。
⑨癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波:病因不明,属于癫痫性脑病,主要见于儿童。特征为脑电图示慢波睡眠期持续棘慢波发放,以前头部(额叶)为主。表现为多种癫痫类型发作,神经心理和运动行为障碍,智力全面倒退。
2.风热痫 
本证最明显的特征是初期大多数患儿表现为热性惊厥,以后发展为无热惊厥;在疾病发展的过程中往往因为发热诱使癫痫复发。此型初期为热极生风,后期是外风引动内风,正如古人所言“惊风三发便为痫”。因此,在癫痫发作期应以疏风清热,凉肝息风为主,在缓解期添加益气固表之品以防外感发热。本病的病位在肺、肝、心。常见的西医分型为:
(1)遗传性癫痫伴热性惊厥附加症:发病年龄为儿童期和青少年期,热性惊厥伴肌阵挛发作、失神发作、失张力发作、局灶性发作。家族成员中有热性惊厥和热性惊厥附加症病史是诊断的重要依据。预后较好,青春期后不再发病。
2)Dravet综合征:1岁以内主要为发热诱发的持续时间较长的全面性或半侧阵挛性抽搐,1岁以后逐渐出现多种形式的无热抽搐,发作形式多种多样,发作常伴热敏性。早期发育正常,1岁后逐渐出现智力运动发育落后或倒退,可出现共济失调和锥体束征。脑电图1岁前无异常,1岁后出现广泛性的棘慢波,多棘慢波或局灶性、多灶性痫性放电。疗效差、预后差。 
3.风痰痫 
本证的病机为痰伏、气逆、风动。痰浊内伏是病变的基础,气机逆乱是发病的始动因素,肝风内动是其临床表现。惊则气乱、恐则气下、食则气滞,惊、恐、食等诱因作用于人体,可致气机逆乱,夹伏痰上蒙蔽清窍可见神昏、失神;阻滞经脉引动肝风可见抽动、抽搐、阵挛等症。本病的病位在心、肝、脾。常见的西医分型为:
1)全面强直-阵挛性发作癫痫:起病于5~55岁,高峰时期为10~20岁。属于特发性,仅有此型发作。脑电图示广泛4~5Hz多棘-慢综合波或多棘波发放。预后较好。 
2)青少年失神性癫痫:发病年龄为7~16岁。典型失神,80%伴有强直-阵挛性发作,15%还有肌阵挛发作。发作期脑电图为双侧广泛同步、对称性3~4Hz-慢综合波。多数病例治疗效果好,预后良好。 
3)肌阵挛失神癫痫:起病1~12岁,平均7岁。频繁肌阵挛-失神发作,部分伴有全面强直-阵挛性发作或失张力发作。发作期脑电图示广泛3Hz-慢综合波,治疗效果差,预后不良。 
4)青少年肌阵挛癫痫:起病于12~18岁,运动智力发育正常,觉醒后不久出现肌阵挛发作,80%有强直-阵挛性发作,30%有失神发作,发作期脑电图示双侧4~6Hz多棘-慢综合波。对药物治疗反应好,但需长期治疗。 
(5)颞叶癫痫:起源于颞叶的海马、杏仁核海马旁回和外侧颞叶新皮质等。主要见于青少年。多数是症状性、隐源性,极少数为特发性。症状为简单、复杂部分性发作伴自动症和继发全面发作。约1/3发作间期脑电图可见颞区癫痫样放电。部分患者对抗癫痫药无效,可考虑手术治疗。
(6)额叶癫痫:起源于额叶内任何部位,多数是症状性、隐源性,极少数为特发性。临床表现复杂多样,症状为简单、复杂部分性发作继发全面发作。脑电图阳性率较低,部分有额区痫样放电。
(7)常染色体显性遗传夜间额叶癫痫:儿童起病,夜间成串、短暂发生的复杂运动性发作为特征。生长发育及神经系统发育检查正常,脑结构、脑电图正常。癫痫发作终身存在,50~60岁后发作减轻。
4.痰浊痫 
脾胃为后天之本,气血生化之源。儿童有“脾常不足”的生理特点,无论是先天禀赋不足,后天调护适宜,均可加重脾胃的损伤,致使脾运失常,痰浊内伏,遇逆气之引动,蒙心阻窍,则见失神、幻视等;甚者引动肝风可见抽搐。脾升胃降为人体气机升降之枢,脾胃虚弱,升降失司,可见胃气上逆,频繁呕吐。因此,本型的治疗原则是豁痰开窍,降逆止呕。病位在脾、胃、心、肝。常见的西医分型为:
1)儿童失神癫痫:与遗传有关。起病于4~10岁。频繁点性失神发作。脑电图背景正常,发作期双侧广泛、同步、对称性3Hz-慢综合波。体格智力发育正常,常在12岁前缓解,预后良好。 
(2)儿童良性癫痫伴中央颞区棘波:起病5~10岁。特点:面部和口咽部局灶运动性和感觉性发作,偶见继发性全面发作。大多仅在夜间发作,通常发作不频繁,几乎所有病例在16岁前缓解。脑电图见中央颞区棘波,睡眠中较多。
(3)早发性儿童良性枕叶癫痫:发病于儿童早中期,以呕吐为主的自主神经性发作及发作持续状态,多数脑电图显示枕区多灶性棘波放电,也可为其他脑区棘波发放。预后良好。
(4)晚发性儿童枕叶癫痫:发病年龄3~16岁,视觉异常为主,有时伴有偏身或全身性抽搐发作。脑电图有枕叶阵发性放电。一般认为发病与遗传有关,预后良好。

总之,根据西医的临床分型加之中医辨证思维指导下的分证,有利于对癫痫病有更全面、深入的了解和认识,能更好地指导中医药的治疗。然而,癫痫是一慢性疾病,其病程较长,用药时间较久,因此,在治疗过程中要随着证型的变化,而采用不同的治疗方法,切忌墨守成规。随着中西医对癫痫病认识的进步及发展,本分型也要与时俱进,不断修订与完善。

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