祈康中西医结合医院其前身为西安同济医院，是由益生医学医疗投资集团重点投资，以三甲医院为标准建设的综合型非营利性二甲医院。
祈康影像中心是我院的重点科室之一，现拥有磁共振（MRI）、西门子螺旋CT、韩国原装进口DR机、数字胃肠（DGI）、DSA介入血管减影机、高压注射器、自动灌肠仪等先进设备，能够满足广大人民群众全身各系统、各部位各种疾病的摄片、造影、MRI检查、CT平扫、增强、二维、三维重建及DSA介入诊疗。2018年将继续列装1.5T超导磁共振及双源FLASH螺旋CT各一台，2019年建成西安市南郊最具实力影像中心。
今日病例分析
01
病例介绍
女性,7岁。主诉:右侧胸壁疼痛4天,发现右前侧胸壁包块1天。发病以来,无恶心、呕吐无咳嗽、咳痰。体格检查:右前侧胸壁触及包块,类圆形,界限欠清,触之疼痛。既往史:无特殊。实验室检查:均正常。
影像学检查：入院后行胸部CT扫描。患者采取仰卧位,扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下。先行常规扫描,层厚5mm、间隔5mm,电压120kV,自动毫安秒,矩阵512×512;然后行0.8mm薄层后处理重建。发现病灶再行增强扫描:肘静脉以3.0ml/s流率,高压注射器团注法非离子碘对比剂70ml,注射后30秒、60秒分别行双期增强扫描。
描述：CT平扫纵隔窗图像上,可定位于右前侧胸壁,胸小肌内侧,其范围同时累及右侧腋窝,该病灶所在部位的肋间隙未见明显异常，紧贴胸壁,位于胸小肌内侧,部分在腋窝内。
02
手术所见与病理
手术所见:切开皮肤、皮下组织及肌肉层,见肿块为肿大淋巴结,大小约4cm×4cm×5cm,局部外侧有一枚直径约为4mm淋巴结,瘤体上方邻近腋窝血管,深部至肋骨,沿瘤体周围逐层锐性加钝性分离,游离过程瘤体破裂,内含坏死组织及烂鱼肉样组织,游离后将瘤体全部切除。病理所见:灰红色组织一块,大小约2.5cm×4.0cm×5.0cm,切面呈灰白色,质地较软,中央呈灰红、灰黄似坏死。免疫组化:AEl/AE3(-)、CD56( )、Syn( )、NSE( )、CD99(弱 )、CD7(-)、Pax-5(-)、TdT(-)、MPO(-)、MyoD1(-)、 Seminin(-)、Ki-67(70% )、S-100(-)(见网络增值)。病理诊断:“(右前侧胸壁与腋窝)恶性小圆细胞瘤( Askin瘤)”。
03
诊断思路及要点
1.诊断思路本病例影像学表现提示的诊断线索:CT平扫可见右侧腋窝及胸壁软组织密度肿块,位于胸小肌内侧,紧贴胸壁,大小约为51mm×40mm,边界尚清,密度稍低于周围肌肉,其内见小点状高密度影。CT增强扫描肿块內见小的穿行血管影,实质部分轻度强化,中央坏死呈低密度无强化区。平扫时平均CT值约44HIU,动脉期平均CT值约为50HU,静脉期平均CT值约为55HU。诊断为右侧腋窝及胸壁占位。①发现病变与定位诊断:本病例CT扫描较容易显示右前侧胸壁及腋窝处的软组织密度肿物。所谓定位诊断,一是确定病灶位于什么解剖部位,二是明确病灶可能来源于什么组织结构。但本例病灶体积较大,与周围组织界限不清,虽然解剖位置可以明确,但判断其组织学来源较为困难。②定性诊断:本病例临床特点为7岁女童,以胸痛和胸壁包块为主诉而就诊;CT特点是肿物较大,位于右腋窝及前侧胸壁,血供欠丰富,中央有坏死,与周围组织界限不清,故可定性诊断为恶性肿瘤,但进一步的组织学诊断需依赖于穿刺活检或手术病理检査。
2.诊断要点①临床牛特点为7岁女童,病史很短,主要为胸痛及胸壁包块、触痛;②CT平扫,位置为右侧腋窝及右前胸壁,肿块体积较大,呈软组织密度,与周围界限欠清,肿块内见点状高密度影(疑似钙化);③CT增强,肿物实质轻度强化,中央可见无强化坏死区,动脉期见小血管穿行,邻近骨质未见侵犯破坏。鉴于本病例的临床与CT表现特点,有丰富临床经验者术前是有可能作出胸壁 Askin瘤诊断的。
04
鉴别诊断
1、横纹肌肉瘤：系好发于儿童期及青春期的间充质恶性肿瘤。CT可表现为源于胸壁外缘的较大或巨大软组织肿块,可累及胸壁内缘,呈较均匀或等低混杂密度影;增强后病灶呈不均匀轻中度强化,多以周边强化明显,中央可见坏死无强化区,有时病灶内可见肿瘤血管影。
2、原发淋巴瘤：以青壮年男性为多见,好发于淋巴结区域。CT上表现为软组织结节或肿块影,平扫多呈均匀等密度,增强后呈轻至中度均匀性强化,很少出现坏死及囊变;有时可呈多发或融合性较大肿块,可引起肋骨或胸骨骨质破坏。
3、侵袭性纤维瘤：系起源于筋膜或腱膜结缔组织的较为少见的软织织肿瘤,其生物学行为介于良性纤维瘤与纤维肉瘤之间。CT表现为类圆形、梭形或分叶状的等或低密度软组织肿块影,可单发或多发,可出现钙化及囊变;增强后的强化方式多样,可呈轻度、中度甚至明显强化。
05
病例分析
Askin瘤是一种发生于胸肺区域的小圆形细胞肿瘤,1979年由 Askin等首先报道,患者常有染色体异位;在形态学、免疫组化及细胞超微结构上都与典型的外周型原始神经外胚瘤以及尤文肉瘤存在差别。目前,将 Askin瘤和尢文氏肉瘤及外周型原始神经外胚层肿共同归属于尤文氏家族肿瘤。在实际工作中, Askin瘤十分少见,且容易误诊为其他小圆细胞肿瘤,因此,多数 Askin瘤术前很难作出正确的诊断。
Askin瘤主要发生于儿童和青少年,可见于胸壁、肋骨和肺。临床上主要表现为发热、咳嗽、胸痛、胸闷气短等,此外,还可表现为胸壁进行性增大的软组织肿块、胸腔积液、浅表淋巴结肿大以及肋骨骨折等。 Askin瘤的恶性程度较高,疗效差,局部易于复发。以骨和肺的转移较为常见,也可转移至脑、纵隔、颈部、肝脏、肾上腺等。CT上表现为胸壁软组织肿块,伴或不伴同侧胸腔积液及肋骨破坏,增强呈轻或中度强化,中央可发生坏死;但整体上,影像学表现缺乏特异性,最终确诊主要依据病理组织学及免疫组化检查;约30%~70%者可出现特征性的 Homer- Wright菊形团样结构,轴心为神经微纤维物质,可作为诊断的重要依据;其间质多寡不一,厚壁小血管以及腔隙样血窦较多见。免疫组化表型具有向神经分化的特征,主要表达CD99和FLI-1,并不同程度表达Syn、S-100、NF和CgA。目前,尚无治疗 Askin瘤的最佳方案。多主张行手术、局部大剂量放疗及化疗联合的综合治疗,单纯局部治疗(手术或放疗)的复发率较高。
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