中山医院（二十四）血管平滑肌脂肪瘤AML

复旦大学附属中山医院放射科病例讨论（二十四）

2015-12-10 戴亚婕 曾蒙苏

病史

女性，26岁，体检发现肝右叶占位，无不适主诉，无腹痛腹胀及皮肤黄染。外院肿瘤指标(AFP、CEA、CA19-9)均为阴性，肝功能正常，无肝炎病史，有服用紧急避孕药史。

上腹部MRI图像如下：

答案往下

MR表现

肝右叶见团块状异常信号影，大小约4.4×6.2cm，T1WI低信号，反相位可见斑点状信号减低区（正反相位图像箭头所指），T2WI及DWI呈高信号，增强后动脉期明显强化，门脉期及延迟期持续强化呈相对高密度，病灶内可见血管影（冠状位箭头）。

手术结果

肝无硬化，肿瘤位于肝右叶VI段，累及部分V段及VII段，大小6.2×5.0×4.5cm。边界尚清，有包膜，无子灶，无癌栓，未见肿大淋巴结，术中出血700ml，术中输少浆血400ml，血浆400ml，术中肝门阻断两次，分别3 17min。

病理结果

（肝右叶）血管平滑肌脂肪瘤，部分为上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

讨论

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（Hepatic angiomyolipoma，HAML）是一种罕见的良性肿瘤。肿瘤常发现于无肝硬化背景的肝脏中，多为孤立性肿块，女性好发。它由三种不同成分以不同的比例构成：平滑肌细胞，厚壁血管及成熟脂肪组织[1]。根据这三种成分的比例不同，HAML可分为混合型、脂肪瘤型（脂肪含量≥70%）、肌瘤型（脂肪含量≤10%）以及血管瘤型[2]。因此HAML的影像学表现非常多变，正确的术前诊断十分困难。

CT上，典型的HAML一般为边界清楚、不均质的低密度肿块，多为单发，没有包膜。其内可见血管平滑肌成分以及脂肪成分，部分可有钙化及囊变。增强后动脉期可见明显强化，门脉期及延迟期可见造影剂廓清或是持续强化[1] [3]。MR脂肪抑制序列有助于发现病灶内的脂肪成分，病灶内的血管在自旋回波序列中可表现为流空信号[2]。

HAML的脂肪含量可从小于10%到大于90%。肝内含脂占位需要考虑HAML，但需要与其他病变鉴别。我国为肝癌高发国家。肝细胞肝癌（HCC）合并有脂肪变时，与HAML很难鉴别。有研究[1]提出以下几点有助于鉴别HAML及HCC：1）强化程度。HAML动脉期明显强化，CT值一般超过120HU，而HCC虽动脉期明显强化，但CT值很少超过120HU。2）周围环形强化逐渐减弱。HAML周边的肿瘤血管可表现为环形强化，后期强化程度会有所减弱。而HCC典型表现——肿瘤包膜，为延迟强化。3）动脉期出现的早期引流静脉。80%HAML动脉期可见早期的引流静脉，而只有7%的HCC可见引流静脉[4]。此外肝脏含脂占位还包括较常见的有：局灶性脂肪肝、肝细胞腺瘤、局灶性结节增生、转移瘤；罕见的有：脂肪肉瘤（原发、继发）、肝脏畸胎瘤、局灶性肝脏髓外造血等，也需要考虑在内、进行鉴别。

参考文献

1.Cai, P.Q., et al., Hepatic angiomyolipoma: CT and MR imaging findings with clinical-pathologic comparison. Abdom Imaging, 2013. 38(3): p. 482-9.

2.Wang, Y.J., et al., Diagnosis of hepatic angiomyolipomata using CT: report of three cases and review of the literature. Clin Radiol, 2009. 64(3): p. 329-34.

3.Ahmed, S., P.T. Johnson, and E.K. Fishman, Defining vascular signatures of benign hepatic masses: role of MDCT with 3D rendering. Abdom Imaging, 2013. 38(4): p. 755-62.

4.Jeon, T.Y., et al., Assessment of triplephase CT findings for the differentiation of fat-deficient hepatic angiomyolipoma from hepatocellular carcinoma

in non-cirrhotic liver. Eur J Radiol, 2010. 73(3): p. 601-6.