背景
妊娠与母亲的心血管生理如心排量(cardiac output，CO)、体循环血管阻力(systemic vascular resistance，SVR)、每搏量(stroke volume，SV)、心率(heart rate，HR)等血流动力学参数显著相关(表1，图1)。潜在的心脏病理变化可以对孕产妇和新生儿的结局产生深远的影响，在美国和英国心脏病是最常见的孕妇非产科死因。许多患有心血管疾病的妇女可以从围娩期镇痛和麻醉中获益，以此促进分娩镇痛的管理以及安全的阴道分娩或剖宫产分娩。本文将讨论妊娠期心脏病的主要病因、治疗方法和相关的麻醉技术。我们强调在一个高度专业化的团队中计划和管理这些患者怀孕、分娩和产后期间的跨学科合作。
椎管内麻醉和全身麻醉对心血管的影响
了解椎管内麻醉和全身麻醉的基本原理是了解这些技术对患有心脏病产妇影响的关键。椎管内麻醉——包括硬膜外麻醉和硬腰联合麻醉(combined spinal epidural，CSE)——已被证明相比与静脉或肌注阿片类药物复合吸入N2O提供了更安全和优越的分娩镇痛。这样反过来又减少了产妇循环中的儿茶酚胺释放。无论是单次或通过导管持续给予椎管内局麻药，都会导致部分交感神经抑制，并致体循环血管阻力（SVR）下降。椎管内麻醉相关的交感神经抑制和心脏抑制在心率上也有体现。然而心率的反应各不相同，所以应该常规监测。另外，产妇对局麻药的敏感性增加，由于局麻药介导的炎症机制作用，椎管内麻醉似乎会增加体温，在某些情况下，这会进一步降低SVR、增加心率、降低血压。
需要手术分娩的患者存在椎管内技术禁忌症或操作失败时，则必须进行全身麻醉。由于产妇的咽部组织水肿、颈部和胸部多余的软组织以及发生误吸风险增加，导致分娩时的气道管理存在一定难度。而且直接喉镜操作可引起交感神经应激，此时静脉注射β受体阻滞剂、利多卡因或阿片类药物进行预处理可使这种反应最小化。用于静脉麻醉诱导药物的异丙酚可产生心脏抑制作用，而其他的静脉麻醉诱导药物如依托咪酯和氯胺酮能更好地维持心脏功能，在某些情况下可优先选择。吸入麻醉药存在负性肌张力作用，可降低子宫张力，这种作用可能使产妇更易失血。静脉和吸入麻醉药均降低SVR。全身麻醉导致的血压下降通常需要给予血管加压素输注。产妇全身麻醉的最低有效肺泡浓度(minimum alveolar concentration，MAC)降低，与此同时她们也特别容易在全身麻醉下发生术中知晓，因此必须使用足够的遗忘药物。
心脏瓣膜病
背景：主动脉狭窄
产妇的瓣膜病怀孕前可能就存在了，但往往在妊娠期间首次发现。诊断和治疗一个瓣膜病变是产前保健特别重要的部分，因为妊娠期心血管需求可能会迅速破坏已存在的心脏瓣膜疾病和心脏衰竭之间的平衡，危害孕产妇和胎儿。
育龄妇女有症状的主动脉瓣(aortic valve，AV)狭窄最常见的是伴有瓣叶钙化的先天性主动脉瓣二叶畸形。主动脉瓣狭窄的诊断和分级采用超声心动图参数(表2)。主动脉瓣狭窄可能导致左心室流出道(left ventricular outflow tract，LVOT)狭窄，而且随着时间的推移，它会导致左心室(left ventricle，LV)肥大、变硬，最终导致心脏衰竭。对于严重的主动脉瓣狭窄患者，血流动力学的目标是维持一个缓慢的正常心率以允许充分的舒张期充盈、窦性节律保证心房搏动维持正常心输出量、后负荷促进冠状动脉灌注，前负荷支持静脉血回流到心脏。
表1.妊娠血流动力学改变
表2.主动脉瓣和二尖瓣狭窄的分级标准
图1.妊娠和产后血流动力学改变。CO：心输出量，HR：心率，RBC：红细胞，SBP：收缩压，SVR：全身血管阻力。
围娩期管理：主动脉瓣狭窄（systemic vascular resistance，AS）
对于主动脉瓣狭窄的患者，上述的血流动力学目标可以通过精确的椎管内给药实现。经椎管内给药实现的分娩镇痛可以阻滞部分交感神经，使循环内儿茶酚胺水平降低，并可降低由疼痛引起的心律增快。同时功能性的椎管内分娩镇痛也可以减轻压力反射，从而减轻Valsalva动作造成的前负荷变化。对主动脉瓣狭窄患者快速给予椎管内麻醉药物可能存在一定的风险。因为快速阻断交感神经会引起SVR和前负荷的降低从而导致代偿性心动过速。在进行椎管内麻醉后给予30-50mcg/min的苯肾上腺素（一种α-1肾上腺素能激动剂），可以有效的维持血管张力，从而避免SVR和前负荷的显著降低，苯肾上腺素还可以降低心率。最近的一项荟萃分析表明，对接受椎管内麻醉实行剖腹产的健康产妇在进行椎管内麻醉前静脉注射昂丹司琼对其血流动力学稳定有益。由于该药物为5HT3受体拮抗剂，可减轻Bezold-Jarish反射，所以在分娩镇痛前给予昂丹司琼可抵消（systemic vascular resistance，SVR）的下降。同时在实行椎管内麻醉前，有必要对有严重心脏疾病和心肌重塑患者实行有创动脉监测。
背景：二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）
二尖瓣狭窄（MS）是妊娠期耐受性最差的心脏病变。在产科人群中，MS通常由风湿性疾病引起。MS的诊断和分级标准在表2中已描述。MS会导致左心房增大。随后，患者容易出现房速和血栓栓塞事件，这些血栓是由于血液瘀滞、妊娠期高凝状态和血液湍流引起的。由于血液从左心房返流到肺动脉从而导致肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）和肺静脉阻力（pulmonary venous resistance，PVR）增加，使肺静脉压力增加，从而导致肺水肿和右心室衰竭。
围娩期管理：二尖瓣狭窄
MS产妇的血流动力学目标是：（1）维持一个较慢的心律从而使跨瓣压最小化；（2）维持或恢复窦性心律，保证心房的有效收缩，以保证足够的左心室舒张末期容积（left ventricular end-diastolic volume，LVEDV）。同时避免一切增加肺动脉（pulmonary artery，PA）压力的因素也很重要，如缺氧、高碳酸血症、酸中毒和疼痛。如果在孕前已经诊断出有严重的MS，在技术允许的情况下进行孕前经皮瓣膜成形术，经皮瓣膜成形术避免了更换机械瓣后所需的长期抗凝。如果在怀孕期间诊断出严重的MS，经皮瓣膜成形术最佳实施时期为孕中期，降低手术过程中辐射对胎儿造成的影响。体外循环会增加胎儿死亡风险，所以应该尽可能的避免心脏直视手术。
MS患者的药物治疗主要包括抗凝（房颤存在时）和β阻滞。即使患者为窦性心律，严格控制心率仍非常重要的。心动过速增加了二尖瓣的压力梯度，增加了肺水肿的发生率。心房颤动（atrial fibrillation，AF）必须积极抗心律失常治疗，或在血流动力学不稳定的病人进行心脏复律以重建窦性心律。MS患者的液体管理非常重要，应仔细监测液体出入，并合理使用利尿剂，特别是氢氯噻嗪、三氨喋呤或阿米洛利。瓣膜狭窄严重的患者可能无法耐受孕中晚期时血容量的增加及伴发的心律增快。
椎管内分娩镇痛对于中度或重度MS的产科患者收益很大。优良的分娩镇痛可以最大限度的减少疼痛引起的心动过速，心动过速会导致左心房过负荷从而引起肺水肿，间质液大量增加，肺毛细血管静水压失衡。在MS患者中吸入一氧化二氮（N2O）相对禁忌，因为N2O可直接增加外周血管阻力（peripheral vascular resistance，PVR）并降低FiO2，其次会增加肺静脉阻力。通常仅在病情严重的患者中留置肺动脉导管，留置肺动脉导管可能引起右束支传导阻滞、三尖瓣瓣膜损伤或肺动脉破裂等并发症。在产房运用经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TEE）监测双心室功能和PA压力由于无创便利越来越普及。
同AV狭窄一样，效果良好的椎管内分娩镇痛可降低分娩的压力，从而减少由Valsalva动作引起的前负荷变化，而Valsalva动作会增加SVR和PVR。如果孕妇已不能耐受Valsalva动作，则通过子宫收缩和重力作用使胎儿被动下降，再辅以产钳等辅助阴道分娩。在这些情况下，缓慢精准的给予高浓度局麻药，例如5-8ml的3%2-氯普鲁卡因或2%利多卡因，可以提供较好的会阴松弛度，也可增加产妇的舒适度，单产妇可能需要额外的药物来促进会阴修复。如果会阴处于高度撕裂状态，那么单次长效的椎管内阿片类药物对产妇是有益的，例如硬膜外给予2-3毫克的吗啡用于产后镇痛。
产妇最容易出现肺水肿的时间为分娩后。胎儿的娩出使主动脉的压迫得到急性缓解，同时子宫收缩使血液重新分布使前负荷增加约30%。这种血管内容量的重新分布加上心率的增加使二尖瓣跨瓣压增加，导致PA压力升高和肺水肿。预防性的使用利尿剂和氧补充可以减轻这些影响。同样地，产后出血伴随的容量减少也是无法耐受的。因此，术后的ICU治疗是非常重要的。
背景/围娩期管理：肺动脉狭窄
肺动脉狭窄（pulmonic stenosis，PS）可以是一种孤立的先天性瓣膜病变，也可以是一系列的先天性异常，如法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）。如果PS是一个孤立的缺陷，患者在怀孕和分娩期间通常具有正常的心肺功能。PS患者先兆子痫和血栓栓塞事件发生率更高，这对抗凝治疗和椎管内麻醉选择的时机有影响。如果PS严重并且导致右心衰竭，例如在妊娠中期的血容量扩张期间，可以进行经皮瓣膜成形术。
背景：二尖瓣和主动脉瓣关闭不全
慢性的反流性疾病，如二尖瓣和主动脉瓣关闭不全，一般在妊娠期间耐受性良好。在发达国家，二尖瓣脱垂是二尖瓣返流（mitral regurgitation,MR）的主要原因，而在世界范围内，风湿性疾病才是其主要原因。从左心室返流到左心房的血液可能包含射血的很大一部分，并影响血液向主动脉的正向流动。二尖瓣返流引起左心系统过负荷，导致左心房增大，左室壁肥厚，最终导致左室衰竭。主动脉关闭不全（aortic insufficiency，AI）可见于二尖瓣、风湿性瓣膜、结缔组织病或主动脉扩张。主动脉瓣功能不全导致舒张期左心室负荷过重，血液经二尖瓣顺行，经主动脉瓣逆行。EDV和ESV均升高，每搏输出量和左心室壁压力也增加。于是，左心室肥大，扩张，最终衰竭。
围娩期管理：二尖瓣和主动脉瓣关闭不全
MR和AI的血流动力学目标都是通过维持较高的正常心率来减少返流时间，通过增加前负荷和减少后负荷来优化经瓣膜梯度，通过保持肌张力来促进前向血流和并使每搏输出量最大化。妊娠的生理变化与这些返流性病变的血流动力学目标一致。胎盘血管床单的发育和高孕酮状态均降低母体SVR。心率增加，循环血量增加。当出现左心室功能障碍时，应考虑对产妇进行治疗。治疗包括限制运动，坚持低钠饮食和医疗干预降低后负荷。ACEI和ARB类药物是治疗非孕妇状态患者的主要药物，但是这些药物是致畸的。相反，硝酸盐和肼苯哒嗪用于产妇的血管扩张。β受体阻滞剂和利尿剂可用于密切监测产妇血压和液体状态。
急性MR和AI，主要有乳头肌断裂或夹层引起，会导致严重的后果，需要立即进行外科手术。
背景/围娩期管理：三尖瓣和肺动脉瓣返流
三尖瓣关闭不全（TR）是妊娠期间常见的生理变化，而肺动脉瓣返流（PR）最常见于先前对狭窄的瓣膜进行过干预的产妇。在没有右心衰竭的情况下，TR和PR很少有显著的进展。若出现临床症状，可用利尿剂治疗。
心肌梗塞
背景：心肌梗塞
怀孕期间心肌梗死（MI）并不常见。自发性冠状动脉夹层（SCAD）是最常见的病因。怀孕和分娩期间血容量和心输出量的生理变化可以放大流过冠状血管的血液的剪切力，从而导致冠脉夹层的发生。SCAD通常在产后6周内发生。病理生理可能涉及激素介导的血管变化，特别是妊娠高孕激素状态和产后雌激素的戒断。
围娩期管理：心肌梗死
如果患者为产后出现心梗，则治疗措施同非产科患者。若患者为在孕程中出现心肌梗死，则需考虑胎儿的风险，尽管患者想做母亲的意愿非常强烈。治疗SCAD的治疗方法取决于梗塞的时间和严重程度。SCAD的药物治疗包括阿司匹林和β受体阻滞剂。SCAD导致的STEMI或血流动力学不稳定应通过心导管检查评估，目的是改善心肌灌注。遗憾的是，经皮冠状动脉介入治疗（PCI）成功率低，并可能引起新的夹层出现。如果换做在MI后出现持续的血流动力学不稳定，那么心脏科、产科和麻醉科专家之间应对是否终止妊娠进行多学科讨论。在分娩期间，采用对血流动力学影响最小的麻醉对SCAD患者是有益的。对于阴道分娩，持续的椎管内麻醉用药可以最大限度的减少产妇的疼痛。在使用产钳辅助分娩前，使用高浓度的局麻药（如2%利多卡因和肾上腺素）来加强麻醉是需要被慎重考虑的。在分娩的第二阶段之前使用利尿剂可抵消分娩后血容量的增加（见“产后管理：二尖瓣狭窄”一节）。如果不需要紧急干预，最好避免PCI相关的电离辐射，以减少对胎儿的影响。此外，氯吡格雷通常在支架置入后作为双重抗血小板治疗的一部分，但它对胎儿的影响是未知的。同样，CABG相关的心肺旁路（cardiopulmonary bypass，CBP）手术具有较高的导致胎儿死亡的风险，但是，最终对母亲的关键性治疗不应该因为考虑胎儿的风险而放弃。
心力衰竭
背景：产后心肌病
产后心肌病（Peripartum cardiomyopathy，PPCM）是一种罕见的疾病，发生率为<0.1%，具有显著的发病率和死亡率，诊断标准见表3。对于PPCM的病因，尽管有多种假设，目前还没有达成共识。PPCM的诊断仅凭病史是有争议的，因为早期心脏衰竭的症状与晚期妊娠的症状相似——呼吸困难、疲劳和足部水肿。经胸超声心动图（TTE）是诊断心脏病理的关键诊断工具。心脏MRI是另一种使用非电离辐射的诊断技术。钆（MRI造影剂）并不常用，因为它能穿过胎盘，对胎儿有未知的影响。一个心功能没有完全恢复的产后妇女，之后再次怀孕心力衰竭的死亡率远比心功能完全恢复的妇女明显升高。
围娩期管理：围娩期心肌病。
只有射血分数轻度不足和有代偿PPCM的患者，除了通常的护理外，需要很少或根本没有医疗管理。有失代偿心脏衰竭的产妇需要在前负荷和后负荷上进行医疗优化。硝酸盐和肼苯哒嗪在方案中十分重要。心率的升高会导致心律失常和心力衰竭，应使用β受体阻断剂。β1的选择性阻滞药剂更适合于产前的病人，避免了β2阻滞药剂的副作用。ACEI因其致畸性，所以其是为产后后负荷的减少和神经激素改变预备的。地高辛增强收缩力，可以安全地应用于孕妇。对于容量超负荷的病人，应鼓励低盐饮食。利尿剂应充分滴定，以保证孕产妇灌注，其胎盘血管缺乏自动调节能力。
催乳素被认为是调节PPCM 的细胞机制。有证据表明抑制催乳素可以改善PPCM。溴苯二胺，多巴胺-2d激动剂已被用于治疗。它门的副作用包括增加血栓风险，泌乳减少和低血糖。
怀孕或有严重PPCM产后妇女，由于心力衰竭和怀孕本身，都有可能形成心内血栓，这会极大增加全身性血栓形成的风险。如果孕妇的EF小于30%-35%，那么她应该在产前用低分子量的肝素（LMWH）治疗，在产后用华法林。病人如果有心房纤颤或已知的附壁血栓应考虑抗凝治疗，而不管EF值。分娩后抗凝治疗的持续时间取决于心功能恢复的速度。
表3 围期心肌病诊断标准
与往常一样，胎儿分娩方式应该以产科适应症为基础，除非另有说明，否则就会倾向于阴道分娩。对分娩或剖腹产的椎管内镇痛作用有助于减少循环疼痛和儿茶酚胺含量，减少前负荷和后负荷，减少产后心输出量。最优的跨学科规划、沟通和广泛的沟通可以大大加快对抗凝剂的管理。产科麻醉和围娩期学协会(Society of Obstetric Anesthesia and Perinatology，SOAP)和美国社会区域麻醉（American Society of Regional Anesthesia，ASRA）推荐在椎管内麻醉前24小时使用高剂量的LMWH，或低剂量LMWH 12小时，在选择性和非选择性情况下最大限度地利用椎管内麻醉。
在心功能失代偿的PPCM患者中，有创监测和循环支持是必要的：持续监测血压和血气指标和中央静脉导管长期注入血管活性药物。超声心动图可用于计算心输出量，替代了有创的肺动脉导管。轻微的缺氧情况可以用CPAP治疗，更严重的缺氧则需要气管插管和机械通气。ECMO可被用于暂时性的循环支持至患者恢复或移植。
先天性心脏病
背景
得益于外科手术和医学上的进步，先天性心脏患者大部分可以耐受怀孕。需要特别关注的是慢性左向右分流患者，右室容量超负荷和肺动脉高压。最终，高水平右室压引起分流方向的逆转，静脉血进入系统循环，这被称为艾森格尔综合症。它导致了严重的对母亲和胎儿的影响。由于产妇死亡率超过了30%，患有严重的高血压的患者可以建议避免怀孕或妊娠早期中断妊娠。
围娩期管理
对艾森门格尔综合征的不适应是普遍被认为是不可逆转的。但也有一些医疗疗法可以用来优化孕妇的分娩过程。西地那非，一种针对c-CMP的磷酸二酯酶5抑制剂，增加了肺血流量，减少了艾森门格尔患者的缺氧。有关其孕期安全性有待评估。西地那非也作为胎盘功能不全的治疗手段，因为它似乎也扩张血管，增加了子宫血流量。波生坦是一种双内皮受体对抗剂，已知会导致胎儿的伤害，在分娩前应该避免。考虑到妊娠期的高凝状态会增加静脉血栓栓塞和右心衰的风险，妊娠20周后，应考虑使用LMWH进行预防性抗凝治疗。
为了使一名产妇安全地分娩，需要用动脉和中心静脉进行监测，重症监护护士和医师专家应该是跨学科的护理团队的一员。阵痛和分娩的几个方面包括宫缩和Valsalva动作的疼痛，会加剧右向左的分流，加重低血氧症。医疗方案包括氧气面罩和吸入一氧化氮或吸入前列腺素，如依前列醇。这些吸入剂对婴儿没有任何已知的不利影响。椎管内麻应该在分娩的早期进行。硬膜外麻醉中应使用生理盐水进行阻力消失测试，并对硬膜外麻醉和静脉注射进行除气，以尽量减少气泡的引入。低位产前助娩可以减少母亲的分娩用力。子宫收缩剂比如欣母沛（前列腺素F2α）会增加肺内分流，应避免使用。心脏右向左分流会增加血栓形成风险。在任何时候特别是在分娩后，都要做好准备紧急插管或ECMO。
点评
妊娠合并心脏病的发病率为 0.5%～3.0%，是导致孕产妇死亡的前 3位死因之一。 妊娠合并心脏病包括既往有心脏病病史的妇女合并妊娠，常见为先天性心脏病、瓣膜性心脏病和心肌病等结构异常性心脏病以及非结构异常性的心律失常等；也可以是妇女妊娠期间新发生的心脏病，如妊娠期高血压疾病性心脏病和围产期心肌病等。 妊娠期和分娩期血流动力学的改变将增加心脏负担，贫血、低蛋白血症和感染等不良因素可以导致心功能下降，双胎、羊水过多和子痫前期等产科因素可诱使心脏病加重，可出现心力衰竭（心衰）、恶性心律失常、肺动脉高压危象、心源性休克和栓塞等危及母儿生命的严重心脏并发症。
孕期保健工作中要关注孕产妇的心脏情况。对所有确诊或疑似先天性或获得性心脏病的妇女，尽可能在孕前进行风险咨询和评估；所有合并心脏病的孕妇均应接受妊娠风险评估；对孕后新发心脏病症状或体征的患者，应行心脏相关的辅助检查；心脏病高危患者应接受多学科诊治和监测；对心脏病患者孕期应加强母儿监护，应能识别严重的心脏并发症并及时会诊和转诊；对合并有遗传关联明显的先天性心脏病或心肌病的患者，有条件时应提供遗传咨询，并关注胎儿心脏的发育状况；对心脏病患者要根据心脏病种类和心功能分级选择合适的终止妊娠的时机和方法；围分娩期要重点保护心功能并预防感染。
妊娠期心脏病对跨学科医护团队提出了重大挑战。详细了解每个患者的心脏病理和妊娠生理变化是确保安全和成功分娩的关键。优化围娩期内科治疗及椎管内麻醉，并合理使用血管活性药物可大大提高产妇的麻醉质量。
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