作者：心超小心菜鸟 指导：杨好意
编辑：细水长流 绘图：黎黎
来源：好意心超平台
在
进入本篇病例话题之前，我们先温习一下房间隔上的隔隔孔孔。房间隔上的隔隔孔孔常常让超声医生感到困惑，真所谓“相遇柳暗花明，让人如坠迷雾是你；历尽山重水复，重逢始料未及是你”，其实房间隔上的隔隔孔孔并没那么复杂，让我们一起看图吧！
心脏的胚胎发育
图18-1：胚胎发育第4周初，心房头端正中发出第一房间隔（又称原发隔），向心内膜垫延伸，它们之间的孔称第一房间孔（又称原发孔）。
图18-2：胚胎发育第4周中，第一房间隔不断增长，第一房间孔不断变小，在它封闭之前，第一房间隔中央偏头侧出现了第二房间孔（又称继发孔）。肌性室间隔向心内膜垫方向生长，二者之间出现室间孔。
图18-3：胚胎发育第5周，第一房间隔尾部与心内膜垫融合，第一房间孔封闭。此时，在第一房间隔的右侧，从心房头端发出了第二房间隔（又称继发隔），也向心内膜垫方向生长。
图18-4：胚胎发育第8周，第二房间隔继续生长，逐渐覆盖了第二房间孔， 而后在第二房间隔中部出现了卵圆孔。室间孔逐渐闭锁。
图18-5：胚胎发育第5个月，显示第一房间隔覆盖在卵圆孔左下方，呈活瓣样结构，称卵圆孔瓣。室间孔闭锁，膜性室间隔形成。心内膜垫向上参与构成原发隔，封闭原发孔，向下参与室间隔膜部的构成，封闭室间孔，向左形成 二尖瓣，向右形成三尖瓣。
看到这里，是不是还在被那些隔隔孔孔绕得晕头转向呢？没关系，广西医科大学附属一医院的张棣教授为我们理清思路，作了精练小结，如下：
了解了那么多，正式进入话题——部分型心内膜垫缺损。
病例资料
患者男，45岁，活动后憋喘40年，复发并加重1周入院。
命运，有时候是不公平的。这一点对于小心脏来说确实如此。
胚胎发育第4~8周对于小心脏来说是一个重要的时期，这时候，它的房室管上(背侧)、下(腹侧)心内膜垫延展融合形成房室间隔，同时侧向心内膜垫间充质细胞向外延展发育成二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶。然而，命运却跟小心脏开了个玩笑，原发隔那堵墙由上向下修建，在与心内膜垫融合的过程中封闭失败，遗留下了一个洞，称原发孔型房间隔缺损；并且，心内膜垫发育也出现了异常，造成房室瓣阀门有不同程度的裂缝，这一切，让小心脏以后的人生疲于奔命。
图18-6：部分型心内膜垫缺损示意图。显示原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣前叶裂、三尖瓣隔叶裂，二尖瓣环与三尖瓣环在同一水平，左右房室瓣环各自独立。
小心脏每天很敬业地工作，作为人体重要的交通枢纽，它拥有着一套让人艳羡的四居室高端别墅，然而，与正常的心脏相比，这颗有缺陷的小心脏则需要付出更多地努力才能在这薄凉的世界里活着。
小心脏的主人是在他的小时候得知患有先天性心脏病的。主人从小发育就比别的孩子落后，活动后出现心慌、胸闷，常常因为反复呼吸道感染去医院吃药打针。最为严重的一次，主人在跑步时突然晕倒，被送到医院，医生听诊主人的心脏有杂音，做了心脏彩超检查，诊断是先天性心脏病：部分型心内膜垫缺损，需要尽早给残缺的小心脏进行手术治疗。这对于一个普通人家无疑是晴天霹雳，昂贵的医疗费让原本不富裕的主人一家陷入了困境，而难以预测的手术风险也让主人一家望而却步。
日子一天天过去，小心脏工作的负担越来越重，房间隔那堵墙存在的漏洞，让左心房的血液可以毫无顾忌地经过这条多出的通道分流进入右心房，并且，左心室的血液也可以经过二尖瓣阀门的裂缝直接冲入右心房，而三尖瓣阀门关闭时，已进入右心室的血液又通过阀门的裂缝倒流回右心房，这一切，造成了小心脏右心室容量负荷逐渐增加，右心日益增大，肺动脉压日渐升高，小心脏苦不堪言。
图18-7：部分型心内膜垫缺损，心尖四腔心切面显示右房室明显增大，房间隔近十字交叉处回声中断，左右房室瓣附着于同一水平，二尖瓣前叶裂（箭头所指）和三尖瓣隔叶裂。ASD：房间隔缺损
部分型心内膜垫缺损，心尖四腔心切面显示房间隔近十字交叉处回声中断，左右房室瓣附着于同一水平，二尖瓣前叶裂（箭头所指处），三尖瓣隔叶裂。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；ASD：房间隔缺损
图18-8：心尖四腔心切面CDFI显示心房水平双向分流，二尖瓣前叶瓣裂处中重度反流，反流束直接进入右心房（箭头所指处），三尖瓣隔叶裂处中度反流（箭头所指处）和三尖瓣口中重度反流，ASD：房间隔缺损
心尖四腔心切面CDFI显示心房水平双向分流，二尖瓣前叶瓣裂处重度反流（箭头所指处），三尖瓣隔叶裂处中度反流（箭头所指处）和三尖瓣口中重度反流。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；ASD：房间隔缺损
图18-9：心尖四腔心切面CDFI显示心房水平双向分流以及进入右房的三束血流。1：二尖瓣前叶瓣裂处反流；2：三尖瓣隔叶裂处反流；3：三尖瓣口反流；ASD：房间隔缺损
心尖四腔心切面CDFI显示心房水平双向分流以及进入右房的三束反流。1：二尖瓣前叶瓣裂处反流；2：三尖瓣隔叶裂处反流；3：三尖瓣口反流；LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；ASD：房间隔缺损
小心脏每天都在祈求主人能了解自己的苦衷，而主人多年来却以学习任务重，各种考试，升职，经常加班、出差等等理由把手术治疗的事一拖再拖，在犯病时，就吃吃药、打打针，熬一熬就过去了，这让小心脏难过失望极了！随着日子的流逝，小心脏房子阀门的裂缝越来越大，房间隔那堵墙的缺口越来越大，整个房子被不正常的血流冲击着，前所未有的压力让小心脏只能把房子的外墙一次次向外扩展，把肺动脉通道拓了又拓。
终于，主人在45岁那年，感觉胸闷喘憋、无法平卧，咯血，下肢水肿，整个人非常痛苦，再也无法继续工作和学习了，主人终于下定决心要去修补残缺的小心脏了，只是没想到的是，此时的小心脏，由于常年的负荷过重，已经疲惫不堪，出现了充血性心力衰竭，伴发肺动脉高压，也许再也没有修补的机会了……
留下的，是主人的一声叹息。
联系客服
