马松瘤,也称血管内内皮乳头状增生、血管内血管瘤病、马松氏假性血管肉瘤等(intravascular epithelialpapillary hyperplasia, intravascular angiomatosis, and Masson's pseudoangiosarcoma),实际上是一种是少见的血管内膜的反应性增生性病变,最早由Ewing在1922年报道,但其名称来则源于Masson在1923年报告的一个关于感染性痔的病例报告。
一般认为本病是血管内皮细胞的良性乳头状增生,可发生于全身各部位。
病因不明,有作者认为与血管的局部炎症性改变有关。
文献中马松瘤大致可以分为三个类型:1. 原发型,发生于扩张的血管内;2.继发性,发生于曲张的血管、血管瘤、炎性肉芽肿或脉管瘤内;3. 血管外型,非常罕见。
马松瘤多见于女性,无年龄差别。
镜下可见血管内膜破坏、纤维化,同时伴有丰富的乳头状内皮增生,其内有大量的新生血管形成。免疫组织化学染色显示CD31、CD34(与内皮细胞相关)、平滑肌肌动蛋白和CD68等阳性,而keratin阴性。
有关马松瘤的影像学检查的报告很少。有限的报告显示:原发性马松瘤为局部扩张的血管内的中低回声实性团块,团块内血流丰富(图1);也有报告显示原发性马松瘤表现为血管壁增厚的局部动脉瘤或静脉瘤形成(图2)。其他类型的马松瘤很少报道,一般认为马松瘤多表现为与扩张血管关系密切的的实性富血管团块。团块内的可见丰富血流信号是马松瘤与血栓最重要的鉴别点。
图1 上臂贵要静脉内马松瘤。超声见贵要静脉局部扩张,内为中低回声实性团块,团块内丰富的血流信号。镜下可见血管内膜破坏、纤维化,大量的新生血管形成,同时伴有丰富的乳头状内皮增生。
图2 前臂尺动脉马松瘤。超声见尺动脉局部呈动脉瘤样扩张,壁增厚。
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