超声故事：儿童输尿管囊肿

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前言

依本人惯例，先讲一个病例的故事.....

一 6 岁女孩，因尿频、尿痛、血尿就诊，儿科医师怀疑泌尿系感染，遂安排超声检查泌尿系，超声所见如下：

图 1 左肾盂轻度分离

图 2 左侧输尿管全程扩张，末端可见强回声；此图为沿着左侧输尿管走形方向斜切（见体表示意）

图 3 两红色标注分别表示结石强回声和后方的肠道强回声

图 4 下腹横切面声像图示左侧输尿管末端囊状扩张，腹侧囊壁清晰可见，内部可见多发强回声，后伴声影

此强回声为结石而非肠道气体（见图 3 红色标注），一则纵切时可见强回声位于扩张输尿管内，并可见深方肠道气体强回声；另一方面，结石后方的声影比较清晰干净，而肠气后方声影较模糊，为「脏声影」。

依据超声表现，考虑诊断为：

1. 左输尿管囊状膨出伴内部多发强回声，考虑左输尿管末端囊肿伴多发结石可能 

2. 左肾轻度积水

随后，该患儿转院至专科儿童医院。后经电话随访，证实为输尿管囊肿合并结石。

作为工作经历不长的新人，先前也曾见过几例输尿管囊肿，但均为成年患者，而且也均未合并结石。儿童输尿管囊肿为本人首次遇到，且其内存有多发结石。因此，耐下心来，查找资料，请教上级医师，终有所得，欣喜之余，分享给大家。

是为前言。

定义

输尿管囊肿（ureterocele）是一种先天变异，是输尿管膀胱壁内段粘膜下组织脱垂并扩张所形成。

输尿管囊肿常与双集合系统中的异位输尿管有关，好发于儿童；也有小部分为独立发生，常见于成年人。总体上，女性多于男性。

分型

根据病变发生的位置，输尿管囊肿可分为 2 种类型：

单纯型（25%）：输尿管囊肿发生于膀胱输尿管连接处（VUJ），常见于成年人，约 30% 为双侧同时发生。若发生于儿童，则通常合并临床症状。

异位型（75%）：输尿管囊肿发生于非膀胱输尿管连接处（VUJ），更常见于儿童，常合并双集合系统畸形，约80%可合并泌尿系梗阻。

图 A 为正常泌尿系统；图 B 为左侧输尿管囊肿合并输尿管扩张；图 C 为双集合系统畸形，其一合并输尿管囊肿（囊肿发生部位于正常 VUJ 偏下、偏内侧），引流肾上极肾盂肾盏尿液

临床表现

1. 反复发生的泌尿系感染：血尿、发热、腰痛、尿频尿急尿痛等。

2. 泌尿系梗阻：可表现为上尿路梗阻（肾盂肾盏扩张积水）；囊肿比较大时，甚至可以脱垂至膀胱颈部，引起下尿路梗阻。

3. 梗阻严重时甚至肾功能受损。

4. 部分患者可合并腹痛、腹部包块等症状。

超声表现

输尿管末端呈囊状扩张并凸入膀胱腔内；

囊肿大小可随着喷尿活动而发生周期性变化；

部分病例囊肿内可见结石；

可同时合并有同侧的肾盂肾盏扩张；

儿童患者需要仔细检查，观察是否存在双集合系统畸形。

图 A 显示一婴儿输尿管囊肿；图 B 显示双侧输尿管囊肿；图 C 显示输尿管囊肿开口处喷尿；图 D 显示输尿管囊肿合并结石

静脉肾盂造影表现

1. 膀胱腔内充盈缺损（海蛇头征）。充盈缺损可以是扩张（distended）的，可以是软榻的（collapsed ），甚至可以外翻显示至膀胱腔外（everted）。
   

2. 晕环征（造影剂逐渐充填进入囊肿内，仅残留不显影的囊肿壁，形成“晕环“）。

3. 外翻的输尿管囊肿有时候像膀胱憩室。

4. 双集合系统的表现。如果部分肾盂肾盏积水严重，可不显影。

5. 囊肿内的结石显示为造影剂充盈缺损。

图一为 X 线静脉尿路造影，显示左侧输尿管囊肿导致膀胱充盈缺损，同时左肾下组肾盂肾盏扩张；图二为 CT 尿路造影冠状面重建，显示左侧双集合系统畸形，其一合并输尿管囊肿，呈典型「海蛇头」征象；图三为排泄性尿路造影，显示造影剂逐渐填充进入囊肿并部分造影剂进入膀胱腔，使得不显影的囊肿壁被衬托出来，形成「晕环征」

鉴别诊断

1. 膀胱壁内段输尿管扩张和梗阻。
   

2. 外翻的输尿管囊肿需要与膀胱憩室鉴别。

治疗

若囊肿较小且无临床症状者，可不需处理。

手术治疗适用于以下情况：

1. 反复发生泌尿系感染

2. 输尿管结石形成

3. 难以缓解的疼痛

4. 肾功能受损

手术方法包括：

1. 经尿道输尿管囊肿去顶术

2. 部分输尿管及肾切除术

3. 输尿管囊肿切除及输尿管再植术

总结

回到文章开头的病例。该患儿之所以不考虑为左侧输尿管末端结石合并肾盂输尿管梗阻，其理由是患儿存在反复的泌尿系感染，此次为复发，而非急性腰痛后发生尿血等输尿管结石症状。

由于检查时知识储备不足，并未意识到儿童输尿管囊肿常合并双集合系统畸形，因此没有针对患儿是否存在双集合系统进行细致检查，是为教训。

下面参考资料中的文献 3 为 Sarsu 等人 2015 年在 APSP J Case Rep 杂志上报道的一例儿童输尿管囊肿合并多发结石。一 6 岁儿童因血尿就诊，X 线检查发现膀胱区域多发高密度影，诊断为膀胱结石并进行了开腹手术，而术中发现为左侧输尿管囊肿合并多发结石。作者分析误诊原因也包括儿童输尿管囊肿合并结石非常少见，诊断意识并不高。

参考文献：

[1] http://radiopaedia.org/articles/ureterocoele

[2] http://learningradiology.com/archives2008/COW%20311-Ureterocoele/ureterocoelecorrect.htm

[3] http://europepmc.org/articles/PMC4448102/