提起伟哥，很多人第一时间会想到它可以治疗勃起功能障碍，也就是俗称的阳痿。然而，除了阳痿，伟哥还是另一种疾病的特效药，那就是肺动脉高压症（PAH）。
PAH是指肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，可导致右心衰竭，甚至致死。有很多因素可以导致PAH，如肺血管本身的病变，或继发于其他心肺疾病。
患者在患病初期时，症状非常轻微，可无特别不适感。随着疾病的加重，可出现气短、疲惫、眩晕、水肿、心悸、胸痛等症状。注意，临床表现与其他心肺疾病十分相似，因此，在诊断时要注意区分。
肺动脉高压症的危害
PAH如果控制不好，可导致多种并发症：
1、右心扩大和右心衰竭。
2、肺血栓形成：容易在肺部的小动脉形成血栓，如果血栓已经在狭窄和阻塞的血管中形成，并随血液流动是非常危险的，可出现肺血栓栓塞症。
3、心律失常：会引发心悸、眩晕或晕厥，甚至有致命危险。
4、出血：PAH会导致肺部出血和咯血，严重时可致命。
PAH的高危人群
肥胖人群；
有PAH家族史者；
结缔组织病患者；
服用过抑制食欲药物者；
HIV感染者；
吸毒人群；
长期接触有毒化学品的人群。
PAH的治疗
PAH具有高风险系数，虽然不能被治愈，但是可以通过治疗改善症状，并且延缓疾病进展。常规用药有：
1、传统治疗
包括吸氧、利尿、强心、抗凝。主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓形成。
注意：对于合并右心功能不全的PAH患者，初始治疗应给予利尿剂。并密切监测血钾水平，使之维持正常水平。
2、肺血管扩张剂
（1）血管扩张药
扩张血管，降低血管压力。这类药物通常是前列环素类，包括伊前列醇、吸入性伊洛前列醇、曲罗尼尔等。
（2）内皮素受体拮抗剂
可以对抗内皮素，从而降低血管压力。妊娠期患者不能用，在使用过程中要每月监测肝功能。常用药物有波生坦、安倍生坦等。
（3）钙通道阻滞剂
可以扩张肺动脉，降低肺血管阻力。常用药物有氨氯地平、地尔硫卓和长效硝苯地平等。
（4）一氧化氮（NO）和L-精氨酸
吸入NO，因无法监测吸入浓度，不便长期使用，且缺乏长期使用的临床资料。因此，不建议作为长期治疗药物。
口服或注射L-精氨酸（促进体内NO合成）可以选择性扩张肺血管，降低肺动脉压。是一种辅助性治疗。
（5）5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE-5抑制剂）
能够用于PAH治疗的靶向药物并不多。目前供临床使用的主要有三种：西地那非（伟哥）、他达拉非、伐地那非。相关实验研究表明，PDE-5抑制剂有助于改善肺血管重塑和血管扩张。越早治疗，患者获益越大。
而今年，有两种治疗PAH的新药在我国获批上市。
安吉奥（利奥西呱片），是一种可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂，能促进机体产生更多扩张血管物质（NO），从而扩张血管。适应症是慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），用于治疗手术后持续性或复发性CTEPH、或不能手术的CTEPH，且世界卫生组织心功能分级为II-III级的成年患者，以改善其运动能力。该药可单用或与内皮素拮抗剂或前列环素联合使用治疗PAH。
另一种新药，优拓比（司来帕格片），是一种口服、选择性前列环素受体（IP受体）激动剂，用于肺动脉高压的长期治疗，为患者提供又一种便利的治疗选择。
小结
PAH在临床上并不常见，不熟悉诊断流程和分类，很容易误诊为一般心脏病或哮喘。
对患者进行实验室检查的目的，是为了排除PAH的继发性因素并判断疾病的严重程度。
附：PAH相关实验室和其他检查：
项目
目的
血液检查
排除肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
心电图
仅提示是否有右心增厚或肥大。
胸部X线
可表现为肺动脉高压征，如中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。
血气分析
几乎所有患者都存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症。
右心导管术
右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。
肺活检
对拟诊为PAH的患者，肺活检有相当大的益处。但心功能差的患者应避免肺活检术。
放射性核素肺通气/灌注扫描
排除CTEPH的重要手段。
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