系统性血管炎一般指以血管壁炎症与坏死为主要病理特征的一组炎性自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。血管炎可引起血流减少或血管阻塞，导致组织缺血、坏死，血管本身也可因炎症受损，导致永久性狭窄、形成动脉瘤或者破裂。
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分类
几十年来，血管炎的分类是一个具有挑战性的问题。1990年，美国风湿病学会（ACR）提出的血管炎分类标准可以帮助诊断，但是缺乏足够的敏感性和特异性。1994 年的Chapel Hill 共识会议（CHCC）提出了血管炎的疾病定义，但是并未体现疾病的组织病理学特点。欧洲药品管理局（EMA）对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎以及结节性多动脉炎进行分类，以进行流行病学研究，但也有其局限性。随着对疾病发病机制的认识，系统性血管炎的命名及定义在持续更新。2012年CHCC根据主要受累血管的大小对血管炎进行了命名和分类，目前应用最为广泛（表1）。
根据病变血管的大小，系统性血管炎大致可分为大血管炎（LVV）、中血管炎（MVV）和小血管炎（SVV），但是有些疾病累及的血管大小可能会有重叠，另外，有的系统性血管炎累及血管大小可变。在定义血管大小时，“大血管”是指主动脉及其主要分支，“中血管”是指主要的内脏动静脉及其初始分支，“小血管”是指小动脉、毛细血管及小静脉。
1.1 大血管炎
1.1.1 大动脉炎（TAK）
大动脉炎指主要累及主动脉及其一级分支的慢性肉芽肿性动脉炎。通常在50岁之前发病，女性多见。炎症和损伤往往局限于受累血管的一部分，但是也可出现广泛受累，例如全主动脉炎（pan-aortitis）。
1.1.2 巨细胞动脉炎（GCA）
又称为颞动脉炎，常为肉芽肿性动脉炎。主要累及主动脉及其主要分支，包括颈动脉分支，尤其是颞动脉。通常在50岁之后发病，其中70~90岁个体的发病率显著增加，常伴发风湿性多肌痛。还有其他类型的大血管炎，有的尚无特定名称，如特发性孤立性主动脉炎；有的是其他类型血管炎或全身炎症性疾病的一部分，如科根综合征或复发性多软骨炎。
1.2 中血管炎
1.2.1 结节性多动脉炎（PAN）
PAN是一种主要累及中、小动脉的节段性全层坏死性动脉炎，皮肤、神经系统及肾脏最常受累，也可能累及胃肠道和肌肉。大多数为特发性，部分与乙肝病毒和丙肝病毒感染有关，也有报道继发于毛细胞白血病者。
1.2.2 川崎病（KD）
KD是一种主要累及中、小动脉的血管炎，也可累及主动脉、大动脉以及冠状动脉。本病好发于儿童，常引起皮肤黏膜淋巴结综合征。在成人中也有少数病例报道。
1.3 小血管炎
1.3.1 ANCA相关血管炎（AAV）
AAV是一种坏死性血管炎，无明显免疫复合物沉积，与髓过氧化物酶特异性ANCA（MPO-ANCA）或蛋白酶3特异性ANCA（PR3-ANCA）相关。主要累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管），也可有中血管受累。包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。另外，ANCA阴性AAV是指的是符合AAV表现，但ANCA血清学检测结果为阴性的血管炎，在EGPA中最为常见，在GPA中也占有一定比例。
1.3.1.1 显微镜下多血管炎（MPA）
MPA是一种坏死性血管炎，主要累及毛细血管、微静脉或微动脉，最常见表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，中小动脉也可受累。通常无肉芽肿性炎症，可与肉芽肿性多血管炎相鉴别。90%以上的MPA患者存在ANCA。
1.3.1.2 肉芽肿性多血管炎（GPA）
GPA是一种主要累及中小血管（例如毛细血管、小静脉、小动脉、动脉和静脉）的坏死性血管炎。它通常会导致上呼吸道和下呼吸道的肉芽肿性血管炎，以及坏死性寡免疫复合物肾小球肾炎。80%以上的GPA患者存在ANCA。
尽管MPA和GPA被视为AAV 的不同类型，但它们的表现有很大的重叠，有时难以区分。此外，ANCA类型（MPO-ANCA或PR3-ANCA）比疾病类型（MPA或GPA）更具指导临床和判断预后的意义，因此，有观点提出将AAV分类为MPO-AAV和PR3-AAV。
1.3.1.3 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
EGPA是一种组织中嗜酸性粒细胞浸润的肉芽肿性坏死性血管炎，主要累及中小血管，也称为变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征。患者常有过敏性哮喘、慢性鼻-鼻窦炎，外周血嗜酸性粒细胞明显增多。约40%的EGPA患者中存在ANCA，通常是MPO-ANCA。在出现肾小球肾炎的患者中ANCA阳性更为常见。
1.3.2 免疫复合物性小血管炎（SVV）
SVV是一种以免疫球蛋白或补体沉积于血管壁为特征的血管炎，主要累及小血管，常伴有肾小球肾炎。相比AAV，在SVV中较少见中动脉受累。
1.3.2.1 抗肾小球基底膜病（anti-GBM disease）
抗肾小球基底膜病是一种累及肾、肺毛细血管的血管炎，伴有抗基底膜自身抗体沉积于基底膜。肺部受累通常引发出血性肺泡炎，而肾脏受累则导致肾小球新月体形成和血管袢坏死。
1.3.2.2 冷球蛋白性血管炎（CV）
过去被称为原发性冷球蛋白血症性血管炎，其特征是血清中存在冷球蛋白。冷球蛋白免疫复合物沉积在毛细血管、小静脉或小动脉的血管壁上，从而导致小血管炎症。常累及皮肤、肾小球和周围神经，表现为紫癜、关节痛、神经病变及肾小球肾炎。最常见的病因是丙肝病毒感染。
1.3.2.3 IgA血管炎（IgAV）
IgAV是一种以IgA1为主的免疫复合物沉积为特征的小血管炎。通常累及皮肤和胃肠道，常常引起紫癜（最常见于臀部和下肢）、关节炎、胃肠道症状。可能引起与IgA肾病无法区分的肾小球肾炎。
1.3.2.4 低补体血症性荨麻疹性血管炎（HUV）
HUV是与荨麻疹和低补体血症相关的血管炎，主要累及小血管。还可出现肾小球肾炎、关节炎、阻塞性肺疾病和眼部炎症。HUV中最具特征性的表现之一是存在抗C1q抗体，因此有人提议将该疾病命名为抗C1q性血管炎。
1.4 变异性血管炎
1.4.1 贝赫切特病（BD）
贝赫切特病又名白塞病，其特征是复发性口腔及生殖器溃疡，以及皮肤、眼、关节、胃肠道及中枢神经系统受累。贝赫切特病中的血管炎可累及任何大小的动静脉，可能形成血栓和动脉瘤。
1.4.2 科根综合征（CS）
科根综合征的特征是眼部炎症性病变，包括间质性角膜炎、葡萄膜炎和巩膜炎，以及内耳病变（例如，感音性听力减退和前庭功能障碍）。血管炎可累及各种大小的血管，包括主动脉瓣受累的主动脉炎和主动脉瘤。
1.5 单器官血管炎（SOV）
SOV是指单个器官中动脉或静脉血管炎，且并非系统性血管炎的局部表现。单器官血管炎的命名需要体现出受累器官及血管类型（例如，原发性中枢神经系统血管炎（CNSV），皮肤动脉炎，孤立性主动脉炎）。一些单器官血管炎可能会发展成系统性血管炎（例如，皮肤动脉炎发展为结节性多动脉炎）。
1.6 与系统性疾病相关的血管炎
系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、复发性多软骨炎和其他系统性风湿性疾病的部分患者可能发展为相关血管炎，命名中应当包括系统性疾病（如系统性红斑狼疮相关血管炎）。
1.7 与可能病因相关的血管炎
一些血管炎与特定的病因相关，其诊断应指明潜在原因。包括丙肝病毒相关性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎、与肼屈嗪、丙基硫氧密啶等药物相关的ANCA相关血管炎等。血液肿瘤、实质器官肿瘤以及克隆性B淋巴细胞增殖性疾病也可能与血管炎有关。
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诊断
系统血管炎的诊断需要结合病史、临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理活检等进行综合判断。
2.1 病史
详尽的病史有助于血管炎的诊断，包括职业、生活习性、既往史、慢性疾病史、用药史、家族史、起病情况、发病年龄、伴随症状和诊治过程等。
2.2 临床表现
临床表现主要取决于受累的血管类型、大小及受累器官，因此临床表现多样，无特异性。常见临床表现包括炎症引起的全身症状及血管病变所在器官的炎症、缺血改变和功能异常。
2.3 体格检查
全面的体格检查有助于明确血管炎的部位，血管炎的程度，受累器官的分布以及是否合并其他疾病。比如，耳廓有无压痛及红肿，皮疹分布及特征，关节有无肿痛，听力、眼球运动、鼻腔、鼻旁窦等有无异常。血管触诊和听诊有无异常搏动或者血管杂音。外周神经、自主神经、颅神经等有无异常。
2.4 实验室检查
初步的实验室检查有助于我们判断血管炎的类型，器官受累的程度，包括全血细胞计数（CBC）、肾功能、肝功能、红细胞沉降率（ESR）和（或）C反应蛋白（CRP）、病毒性肝炎血清学检查、血清冷球蛋白、尿沉渣分析、血液培养。特殊检查应包括ANCA、抗核抗体（ANA）、补体、免疫电泳。注意排除其他弥漫性结缔组织病、肿瘤及感染性疾病。
2.5 影像学检查
对有呼吸道症状或咯血的患者应行胸部X光片或高分辨CT（HRCT）检查。疑似GPA的患者可能需要对鼻窦进行CT成像。血管成像，包括数字减影血管造影（DSA）、MR血管造影、CT血管造影、血管超声和正电子发射断层扫描（PET）可用于检测大动脉病变。
2.6 病理学检查
组织活检是确诊血管炎的金标准。怀疑GCA时，可行颞动脉活检。紫癜患者的皮肤活检和肾小球肾炎患者的肾脏活检对血管炎具有较高的诊断率。但是有时血管病变可呈节段性，或处于不同的疾病期，或取材原因，会造成病理诊断困难，此时，全面综合的分析有助于诊断。非血管性疾病也可能会出现类似血管炎的症状及体征，最常见的是系统性风湿病（如系统性红斑狼疮），动脉粥样硬化性，药物反应及血管闭塞。感染和恶性肿瘤是要排除的重要疾病，因为免疫抑制疗法可能会导致疾病恶化。
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预后
几十年前，由于对疾病认识不足，不能早期诊断，缺乏有效治疗手段，系统性血管炎预后差、死亡率高。近年来，随着对疾病认识的深入，系统性血管炎患者的长期结局已经发生改变。疾病的早期诊断、病情评估、采用免疫抑制剂甚至生物制剂治疗、积极诱导缓解、病情稳定后维持治疗以及病情监测等，使得患者的寿命显著延长。
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