定义:
多见于儿童和青年,大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。
临床特征:
慢性咳嗽、喀大量脓痰、反复咯血
病理分型:
1.柱状扩张:支气管呈均一性扩张且突然在一处变细,远处的小气道往往被分泌物阻塞;
2.囊状扩张:扩张支气管腔呈囊状改变,支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构;
3.不规则扩张:串珠样改变。
影像学表现:
囊状扩张、气道壁增厚、受累肺实质通气不足、萎陷,扩张的气道往往聚拢,纵切面可显示“双轨征”,横切面可显示“环形阴影”。确诊依据为高分辨率CT(HRCT)。纤维支气管镜:弹坑样改变。
鉴别诊断:
1. 慢支:在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显,多为白色粘液痰,感染急性发作时可出现脓痰,但无反复咯血;
2. 肺脓肿:起病急,高热、咳嗽、大量脓臭痰;
3. 肺结核:低热、盗汗、乏力、消瘦,痰结核菌检查;
4. 先天性肺囊肿:x线可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影,壁较薄,周围组织无炎症浸润;
5. 弥漫性泛细支气管炎:有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎,x线和ct显示弥漫分布的小结节影,大环内酯类有效。
治疗:
1. 控制感染:经验治疗:氨苄西林、阿莫西林、头孢克洛,存在铜绿假单胞菌感染:喹诺酮类、氨基糖苷类、三代头孢,慢性咳脓痰:阿莫西林、吸入氨基糖苷类。
2. 咯血控制:少量:卡巴克洛(安络血)、云南白药,中等:垂体后叶素、酚妥拉明(α受体阻滞剂:降低肺血流量),大量出血:介入栓塞/手术治疗。