先天性巨结肠
1肠壁肌间神经节细胞缺如-肠管痉挛-不全梗阻
2近端肠管扩张肥厚,黏膜水肿,溃疡,坏死,穿孔
3便秘,腹胀,呕吐-新生儿排胎便延迟
4肛查:直肠空虚,裹手感,爆破样排气排便
5平片-低位不全梗阻,结肠可扩张,小液平
可见：痉挛段,移行段,扩张段
痉挛段：肠壁肌间神经节细胞缺如
移行段：肠壁肌间神经节细胞稀少
扩张段：肠壁肌间神经节细胞正常
坏死性小肠结肠炎
1早产低体重儿
2体重〈2500克占80%，75%在生后2周内，病因未明
3拒奶，腹胀，呕吐，血便
4X线表现：
（1）肠气减少或积气不均，肠间隙厚
（2）不全梗阻，腹腔渗液
（3）肠壁积气，门静脉积气
（4）消化道穿孔—气腹
肠套叠
慢性假性肠梗阻
假性肠梗阻是有肠梗阻的症状和体征，而无机械梗阻证据的一种临床综合症。假性肠梗阻主要有两型，即慢性和急性假性肠梗阻。慢性假性肠梗阻（CIP）是一种持续几个月或数年的综合征。肠梗阻症状由小肠或结肠神经肌肉功能异常引起的无效性肠推进所致。
第一节 临床特点
假性肠梗阻的临床表现多种多样，缺乏特征性，急性发作的假性肠梗阻与机械性肠梗阻很难鉴别。慢性假性肠梗阻的特点是：①患者有较长时间(数月至数年)的腹胀、呕吐、体重减轻、腹泻(多数为脂肪泻)或腹泻和便秘交替症状；②可能有吞咽困难、吞咽疼痛、反胃症状；③约17%的病例合并有膀胱和输尿管扩张；④14%病例合并有巨十二指肠；部分病例有食管、胃、小肠、结肠的扩张和运动节律失常；⑤处于低营养状态、可能有神经智力发育迟缓，特别是植物神经系统功能不全；个别病例空肠引流液中也可能含有非结合性胆红素；⑥有系统性红斑狼疮、淀粉样变性等疾病史或有因肠梗阻手术探查阴性史，有假性肠梗阻家族史。
（一）腹痛
肠梗阻的病人大多有腹痛。一般而言十二指肠、上段空肠梗阻时呕吐可起减压作用，患者腹痛较轻。而低位回肠梗阻则可因肠胀气抑制肠蠕动，故腹痛亦轻。一般每2～5分钟即发作一次。不完全性肠梗阻腹痛较轻，在一阵肠鸣或排气后可见缓解。慢性肠梗阻亦然，且间隙期亦长。至于麻痹性肠梗阻，由于肠肌已无蠕动能力，故无肠绞痛发作，但可由高度肠管膨胀而引起腹部持续性胀痛。
（二）呕吐
肠梗阻病人几乎都有呕吐，早期为反射性呕吐，吐出物多为胃内容物。后期则为反流性呕吐，因梗阻部位高低而不同，部位越高，呕吐越频越烈。低位小肠梗阻时呕吐较轻亦较疏。结肠梗阻时，由于回盲瓣可以阻止反流故早期可无呕吐，但后期回盲瓣因肠腔过度充盈而关闭不全时亦有较剧烈的呕吐、吐出物可含粪汁。
（三）腹胀
腹胀是较迟出现的症状，其程度与梗阻部位有关。高位小肠梗阻由于频繁呕吐多无明显腹胀；低位小肠梗阻或结肠梗阻的晚期常有显著的全腹膨胀。麻痹性肠梗阻时，全部肠管均膨胀扩大，故腹胀显著。
（四）便秘和停止
排气完全性肠梗阻时，患者排便和排气现象消失。但在高位小肠梗阻的最初2～3日，如梗阻以下肠腔内积存了粪便和气体，则仍有排便和排气现象，不能因此否定完全性梗阻的存在。
（五）全身症状
单纯性肠梗阻患者一般无明显的全身症状，但呕吐频繁和腹胀严重者必有脱水，血钾过低者有疲软、嗜睡、乏力和心律失常等症状。肠梗阻的典型体征：①腹部膨胀：多见于低位小肠梗阻的后期。麻痹性肠梗阻则有明显的全腹膨胀。在腹部触诊之前，最好先作腹部听诊数分钟。②肠鸣音（或肠蠕动音）亢进或消失：在麻痹性肠梗阻并发腹膜炎时，肠蠕动音极度减少或完全消失。③肠型和蠕动波：在慢性肠梗阻和腹壁较薄的病例，肠型和蠕动波明显。
第二节 诊断措施
症状和体征典型的肠梗阻是不难诊断的，但缺乏典型表现者诊断较困难。X线腹部透视或摄片检查对证实临床诊断，确定肠梗阻的部位很有帮助。正常人腹部X线平片上只能在胃和结肠内见到少量气体。如小肠内有气体和液平面，表明肠内容物通过障碍，提示肠梗阻的存在。小肠梗阻通常要经过6小时，肠内才会积聚足够的液体和气体，形成明显的液平面，经过12小时，肠扩张的程度肯定达到诊断水平。结肠梗阻发展到X线征象出现的时间就更长。充气的小肠特别是空肠可从横绕肠管的环状襞加以辨认，并可与具有结肠袋影的结肠相区别。此外，典型的小肠肠型多在腹中央部分，而结肠影在腹周围或在盆腔。根据患者体力情况，可采用立或卧式，从正位或侧位摄片，必要时进行系列摄片。
一、放射学
全胃肠道钡餐造影检查是除外机械梗阻非常重要的手段。在假性肠梗阻也可能显示钡剂通过延迟，提供一定程度肠道受累的一些证据。如果胃肠道的多个部位受累，则CIP的可能性很大。CIP肌病型的放射学表现：小肠和结肠低收缩力和扩张，结肠袋消失。在所有CIP类型中，胃部都可能增大，并有胃排空延迟（胃轻瘫）的表现。
二、转运试验
示踪放射性试餐通过小肠可对小肠转运功能进行定性评估。而结肠转运则用不透X光的标记物进行测量。转运时间可以帮助测定肠淤积的程度和确定疾病的严重程度。
三、腹腔镜/剖腹探查
小肠肌病和神经病变的检查，依赖于肠壁全层样本专门的病理学活检，样本由腹腔镜或剖腹探查获得。有人认为这一方法应尽量避免，以减少与术后粘连相关性梗阻的危险。
四、食管测压
大部分CIP患者存在食管蠕动异常。食管异常蠕动对诊断CIP有帮助，但食管蠕动正常并不能除外CIP。并没有CIP特异的食管压力模式。
五、胃电图
EGG目前临床上不用，但研究表明EGG是区分CIP和肠神经肌病的一种非侵入性筛选试验。有报告持续性空腹胃动过速高度提示肌病性梗阻。
六、胃和小肠测压
胃和小肠测压被认为是检测CIP最敏感的诊断工具，其可在放射学、同位素和肠转运试验之前就识别出甚至是轻症患者的运动异常。
七、测压所见
内脏性肌病和内脏性神经病变均有运动模式异常。内脏性肌病：基础运动模式（MMC和进食反应）的整体节律正常，而单个时相压力波幅度明显减低。内脏性神经病变：单个压力波幅度正常，而节律异常。神经病变性CIP异常模式包括：MMC形态和传播异常；时相压力活动不协调性发作；不协调性压力活动持续30分钟以上；食物不能诱发进食模式。Oddi括约肌流出道梗阻可引起胆系症状。如果病人出现胆系症状，并记录到Oddi括约肌动力异常，就叫Oddi括约肌运动障碍。
第三节 机械性、麻痹性、假性肠梗阻的鉴别诊断
肠梗阻的诊断确定后，应进一步鉴别梗阻的类型。因于治疗及预后方面差异相大，如机械性肠梗阻多需手术解除、动力性肠梗阻则可用保守疗法治愈。绞窄性肠梗阻应尽早进行手术，而单纯性机械性肠梗阻可先试行保守治疗。应鉴别之点如下：
一、机械性肠梗阻和动力性肠梗阻
首先要从病史上分析有无机械梗阻因素。动力性肠梗阻包括常见的麻痹性和少见的痉挛性肠梗阻。动力性肠梗阻是指肠道无器质性狭小，但由于肠道本身的运行动力异常而造成的肠梗阻。肠管内毒素刺激或其它原因引起副交感神经抑制，而使肠管失去蠕动功能，肠内容物不能运行，这种低动力性的肠梗阻称麻痹性肠梗阻，多发生在急性弥漫性腹膜炎、腹部创伤或腹部大手术后。血运性肠梗阻是指因肠系膜血管发生血栓形成或栓塞，引起肠管血液循环障碍，从而使肠管失去蠕动能力，肠内容物不能运行。严格讲，血运性肠梗阻也是动力性肠梗阻。机械性肠梗阻的特征是阵发性肠绞痛、肠鸣音亢进和非对称性腹胀；而麻痹性肠梗阻的特征为无绞痛、肠鸣音消失和全腹均匀膨胀；痉挛性肠梗阻可有剧烈腹痛突然发作和消失，间歇期不规则，肠鸣音减弱而不消失，但无腹胀。X线腹部平片有助于三者的鉴别：机械性梗阻的肠胀气局限于梗阻部位以上的肠段；麻痹性梗阻时，全部胃、小肠和结肠均有胀气，程度大致相同；痉挛性梗阻时，肠无明显胀气和扩张。每隔5分钟拍摄正、侧位腹部平片以观察小肠有无运动，常可鉴别机械性与麻痹性肠梗阻。
随着肠梗阻病理生理的变化过程，机械性肠梗阻和动力性肠梗阻是可以转化的，机械性肠梗阻存在的时间长，梗阻以上部位肠襻由于过度膨胀以及毒素的吸收，血运障碍等，可以转化为麻痹性肠梗阻。
二、单纯性肠梗阻和绞窄性肠梗阻
绞窄性肠梗阻可发生于单纯性机械性肠梗阻的基础上，单纯性肠梗阻因治疗不善而转变为绞窄性肠梗阻的占15～43%。一般认为出现下列征象应疑有绞窄性肠梗阻：①急骤发生的剧烈腹痛持续不减，或由阵发性绞痛转变为持续性腹痛，疼痛的部位较为固定。若腹痛涉及背部提示肠系膜受到牵拉，更提示为绞窄性肠梗阻。②腹部有压痛，反跳痛和腹肌强直，腹胀与肠鸣音亢进则不明显。③呕吐物、胃肠减压引流物、腹腔穿刺液含血液，亦可有便血。④全身情况急剧恶化，毒血症表现明显，可出现休克。⑤X线平片检查可见梗阻部位以上肠段扩张并充满液体，状若肿瘤或呈“C”形面被称为“咖啡豆征”，在扩张的肠管间常可见有腹水。
三、小肠梗阻和结肠梗阻
高位小肠梗阻呕吐频繁而腹胀较轻，低位小肠梗阻则反之。结肠梗阻的临床表现与低位小肠梗阻相似。但X线腹部平片检查则可区别。小肠梗阻是充气之肠袢遍及全腹，液平较多，而结肠则不显示。若为结肠梗阻则在腹部周围可见扩张的结肠和袋形，小肠内积气则不明显。
四、完全性肠梗阻和不完全性肠梗阻
完全性肠梗阻多为急性发作而且症状明显，不完全性肠梗阻则多为慢性梗阻、症状不明显，往往为间歇性发作。X线平片检查完全性肠梗阻者肠袢充气扩张明显，不完全性肠梗阻则否。
五、肠梗阻病因的鉴别诊断
判断病因可从年龄、病史、体检、X线检查等方面的分析着手。例如以往有过腹部手术、创伤、感染的病史，应考虑肠粘连或粘连带所致的梗阻；如患者有肺结核，应想到肠结核或腹膜结核引起肠梗阻的可能。遇风湿性心瓣膜病伴心房纤颤、动脉粥样硬化或闭塞性动脉内膜炎的患者，应考虑肠系膜动脉栓塞；而门静脉高压和门静脉炎可致门静脉栓塞。这些动静脉血流受阻是血管性肠梗阻的常见原因。在儿童中，蛔虫引起肠堵塞偶可见到；3岁以下婴幼儿中原发性肠套叠多见；青、中年患者的常见病因是肠粘连、嵌顿性外疝和肠扭转；老年人的常见病因是结肠癌、乙状结肠扭转和粪块堵塞，而结肠梗阻病例的90%为癌性梗阻。成人中肠套叠少见，多继发于Meckel憩室炎、肠息肉和肿瘤。在腹部检查时，要特别注意腹部手术切口疤痕和隐蔽的外疝。
麻痹性肠梗阻在内、外科临床中都较常见，腹部外科大手术和腹腔感染是常见的原因，其它如全身性脓毒血症、严重肺炎、药物中毒、低钾血症、腹膜后出血、肠出血、输尿管绞痛等均可引起麻痹性肠梗阻，仔细的病史分析和全面检查对诊断十分重要。
第四节 治疗策略
假性肠梗阻可以是局限的，也可以是广泛的，原则上以非手术治疗为主。治疗策略包括胃肠减压、使用抗生素减少细菌繁殖、恢复肠道内容物正常运行、肠外营养支持等。急性痉挛性假性肠梗阻通过胃肠减压减轻肠道压力以及解除肠道平滑肌痉挛后能够自行缓解。假性结肠梗阻也可以经肛管排气，纤维结肠镜减压。对于神经肌肉病损而致的慢性假性肠梗阻，应用胆碱能药物增强肠道平滑肌收缩，有一定的疗效。有报道用西沙必利刺激肌间神经释放乙酰胆碱，对假性肠梗阻有效。曾报道1例女性患者因血前列腺素增高导致假性肠梗阻，应用抑制前列腺素合成的药物吲哚美辛后好转。
手术治疗有三种情况。一种是急性发作，假性肠梗阻与机械性肠梗阻无法鉴别时的探查性手术。在手术探查时，应争取对病变肠管切取全层的肠壁活检，以明确肠梗阻的病因诊断。其二是药物治疗无效时的对症手术治疗。如果食管动力障碍为主，可以行食管气囊扩张治疗；如果胃十二指肠动力障碍为主，可以行迷走神经切断、幽门成形术或胃空肠吻合术；小肠累及为主，可以行胃空肠短路手术并结合肠外营养支持。另外，对于反复发作，药物治疗无效的患者，有人行永久胃造瘘术，平时封闭，急性发作时打开造瘘口减压，从而减少患者住院治疗时间。第三种情况是虽已经确诊为假性肠梗阻，但急性发作时肠管极度扩张，有穿孔的危险时，应及时手术减压。有资料显示，当盲肠直径超过14cm时，其穿孔发生率达23%。因此，对于盲肠直径超过12cm，症状不缓解者，则应行手术置管或造瘘减压。
肠梗阻的治疗方法取决于梗阻的原因、性质、部位、病情和患者的全身情况。但不论采取何种治疗方法，纠正肠梗阻所引起的水、电解质和酸碱平衡的失调，作胃肠减压以改善梗阻部位以上肠段的血液循环以及控制感染等皆属必要。
一、纠正脱水、电解质丢失和酸碱平衡失调
脱水与电解质的丢失和病情及病因有关。应根据临床经验与血化验结果予以估计。一般成人症状较轻的约需补液1500ml，有明显呕吐的则需补3000ml，而伴周围循环虚脱和低血压时则需补液4000ml以上。若病情一时不能缓解则尚需补给从胃肠减压及尿中排泄的量以及正常的每日需要量。当尿量排泄正常时，尚需补给钾盐。低位肠梗阻多因碱性肠液丢失易有酸中毒，而高位肠梗阻则因胃液和钾的丢失易发生碱中毒，皆应予相应的纠正。在绞窄性肠梗阻和机械性肠梗阻的晚期，可有血浆和全血的丢失，产生血液浓缩或血容量的不足，故尚应补给全血或血浆、白蛋白等方能有效地纠正循环障碍。
在制定或修改此项计划时，必须根据患者的呕吐情况，脱水体征，每小时尿量和尿比重，血钠、钾、氯离子、二氧化碳结合力、血肌酐以及血细胞压积、中心静脉压的测定结果，加以调整。由于酸中毒、血浓缩、钾离子从细胞内逸出，血钾测定有时不能真实地反映细胞缺钾情况。而应进行心电图检查作为补充。补充体液和电解质、纠正酸碱平衡失调的目的在于维持机体内环境的相对稳定，保持机体的抗病能力，使患者在肠梗阻解除之前能度过难关，能在有利的条件下经受外科手术治疗。
二、胃肠减压
通过胃肠插管减压可排出吞入的气体和滞留的液体，解除肠膨胀，避免吸入性肺炎，减轻呕吐，改善由于腹胀引起的循环和呼吸窘迫症状，在一定程度上能改善梗阻以上肠管的瘀血、水肿和血液循环。少数轻型单纯性肠梗阻经有效的减压后肠腔可恢复通畅。胃肠减压可减少手术操作困难，增加手术的安全性。
减压管一般有两种：较短的一种（Levin管）可放置在胃或十二指肠内，操作方便，对高位小肠梗阻减压有效；另一种减压管长数米（Miller-Abbott管），适用于较低位小肠梗阻和麻痹性肠梗阻的减压，但操作费时，放置时需要X线透视以确定管端的位置。结肠梗阻发生肠膨胀时，插管减压无效，常需手术减压。
三、控制感染和毒血症
肠梗阻时间过长或发生绞窄时，肠壁和腹膜常有多种细菌感染（如大肠杆菌、梭形芽胞杆菌、链球菌等），积极地采用以抗革兰氏阴性杆菌为重点的广谱抗生素静脉滴注治疗十分重要，动物实验和临床实践都证实应用抗生素可以显著降低肠梗阻的死亡率。
四、解除梗阻、恢复肠道功能
对一般单纯性机械性肠梗阻，尤其是早期不完全性肠梗阻，如由蛔虫、粪块堵塞或炎症粘连所致的肠梗阻等可作非手术治疗。早期肠套叠、肠扭转引起的肠梗阻亦可在严密的观察下先行非手术治疗。动力性肠梗阻除非伴有外科情况，不需手术治疗。
非手术治疗除了前述各项治疗外尚可加用下列措施：①中药复方大承气汤：川朴15g、炒菜菔子30g、枳实9～15g（后下）、芒硝9～15g（冲）。适用于一般肠梗阻、气胀较明显者。甘遂通结肠：甘遂末1g（冲），桃9g，赤芍15g，生牛膝9g，厚朴15g，生大黄15～24g（后下），木香9g。适用于较重的肠梗阻、积液较多者。上列中药可煎成200ml，分次口服或经胃肠减压管注入。②油类可用石蜡油、生豆油或菜油200～300ml分次口服或由胃肠减压管注入。适用于病情较重，体质较弱者。③麻痹性肠梗阻如无外科情况可用新斯的明注射、腹部芒硝热敷等治疗。④针刺足三里、中脘、天枢、内关、合谷、内庭等穴位可作为辅助治疗。
最后做一下机械性小肠梗阻鉴别：
机械性小肠梗阻鉴别
1、小肠充气扩张．管径宽于远端肠管异的但不是唯一的机械性梗阻征象。
2、小肠假性梗阻见于许多情况．都应与空肠或回肠阻塞相鉴别。它们在程度上从无害的到危及生命的不等．可引起短暂的到无法逆转的异常。泌尿系统尿液滞留可与机械性肠梗阻相似。反应迟钝的患者．临床上可能没有膀胱扩张的表现．腹平片偶然发现多数的充气肠袢膀胱引流后再摄片．可见扩张的小肠迅速缓解，肠气分布形态改变”。相似的一系列改变也可见于完全请醒的人。即使很巨大的扩张膀胱在平片上可能都不能清楚发现，但有急性出口梗阻的患者．充盈的膀胱会引起疼痛和焦虑 导致吞气症。肠道充气加上进行性的下腹部不适及盆腔内肠袢影消失提示这种可能。因此在这种情况下。膀胱导管插入后应再摄片．然后才能再考虑是否实行解决梗阻的手术。
3、口服泻盐经常伴有气体吞入。如果排便前结肠扩张并存有多量的粪便．液体和气体就会停留在小肠内形成与机械性肠梗阻相似的表现。
4、小肠假性梗阻是某些疾病的公认的并发征象可见于钝器伤、肺炎、充血性心衰粘液水肿和尿毒症。在这些情况下．由某种尚不洁楚的神经或激素介导的通路会引起小肠肌肉暂时性的功能障碍．表现为无力性扩张。胰腺炎、弥漫性腹膜炎、胃肠炎和小肠结肠炎都会引起显著的腹部疼痛。气体的吞咽增加．受感染肠管对氧气和二氧化碳的重吸收延迟。结果就使气体停留在扩张的小肠肠管内。有些肠道感染的病例表现为肠皱襞水肿，但大多数情
况下没有明确的X线征象可以区分炎症和梗阻。还要再强调一遍的是临床表现对正确的诊断很重要。
偶尔， 持续性的小肠扩张是硬皮病和Ehlers-Danlos综合征的并发症，可能是由于肠壁的胶原形成障碍。一些非热带口炎性腹泻的患者会有间歇性的小肠扩张，可能是暂时性肠套叠的结果。还有一类界定不清的特发性假性小
肠梗阻。典型的患者为年轻人．主诉反复的阵发’性腹痛。诊断为排除性的．只有在各种辅助检查，包括钡剂造影．仍不能找到使小肠扩张
的梗阻性原因时才能考虑此病。
肠梗阻影象资料
