病史及查体
患者男性,39岁,以“发现血压高11年,低血钾9年”为主诉入院。患者高血压病史11年,曾服用多种降压药物(具体不详),血压控制不良,且逐年升高,最高达180/120mmHg。9年前在当地医院发现血钾2.3mmol/L,伴有手足麻木、乏力、口渴、夜尿多,补钾后上述症状好转,但血压难以控制。曾被误诊为“原发性醛固酮增多症”拟行肾上腺切除术,被患者拒绝。为求进一步诊治来我院,在我科门诊给予调整降压药物为“缓释异搏定和盐酸特拉唑嗪”口服,4周后以“高血压原因待查”收住院。
入院查体:身高175cm,体重79Kg。左上肢血压180/120mmHg,右上肢血压180/120mmHg,左下肢血压210/130mmHg,右下肢血压210/130mmHg。神志清,精神差,甲状腺不大。心界向左下扩大;心率80次/分,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双肺及腹部检查未见异常,双肾区无叩击痛。颈部及腹部未闻及血管杂音,四肢脉搏对称,双下肢无浮肿。
临床检查及诊疗经过
图1左肾囊肿CT
图2右肾囊肿CT
图3左肾囊肿MRI
图4右肾囊肿MRI
入院后完善相关检查,血钾为2.9mmol/L,24h尿钾为165.9mmol/L,肾功正常。尿常规中尿蛋白±。血气分析正常。坐位血浆肾素为36.23ng/(ml/h)、血浆醛固酮为140.31ng/dl;卧位血浆肾素为20.09ng/(ml.h)、血浆醛固酮为64.02ng/dl;立位血浆肾素为30.66ng/(ml.h)、血浆醛固酮为140.31ng/dl,均明显高于正常,高度提示继发性醛固酮增多症的可能。
B超检查发现右肾实性占位,左肾囊肿。行肾脏CT+增强(如图1、2)扫描显示双侧肾脏中上极均可见圆形低密度不增强实性结节影,右侧的结节直径约10mm,略凸出被膜,密度低。左侧的结节直径约5mm,在皮质下,CT值较右侧更低,诊断考虑右肾肾素瘤,左肾囊肿可能。进一步检查双肾MRI(如图3、4)证实右肾为实性占位,左肾为囊肿。结合病史,诊断明确为“继发性高血压,右肾肾素瘤”,拟转入外科手术治疗。但患者自行转到北京某医院治疗,1月后在腹腔镜下行部分肾脏切除术。术中所见:右肾上部外侧可见一肿物,直径约1.2cm,部分突向肾外,颜色灰白,与周围肾组织分界清,行右肾部分切除。病理结果为①大体:灰粉结节样肿物,大小为1.2cm×1.0cm×0.8cm,切面呈灰粉、实性、均质、质中。②镜下:瘤细胞呈实性巢状、索状排列,部分区域围绕血管呈血管外皮瘤样构象。瘤细胞大小一致,呈小圆形,核圆,部分细胞胞质透明,巢索间血管裂隙丰富。③免疫组化:CD34(+),AE1/AE3(-),Desmin(-),SMA(-),ki-67<1%。④特染:过碘雪夫染色(PSA)散在阳性,甲苯胺蓝(散在阳性)。病理诊断:右肾球旁细胞瘤。术后当日血压降至120/80mmHg,此后血压略有升高,未服任何降压药,最高达160/100mmHg,半月后逐渐降至正常。术后1月,血压早晨120/80mmHg左右,下午血压可达140/90mmHg左右,血钾4.5mmol/L,口渴、乏力缓解。
讨论
肾素瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤,因瘤细胞分泌肾素而得名,绝大多数起源于肾小球旁复合器中的毛细血管外膜细胞,又称肾球旁细胞瘤、原发性肾素增多症或肾素分泌瘤等。1967年由Robertson等首先报道,3个月后Kihara等报道了第2例,因此又称Robertson-Kihara综合征。肾素瘤主要发生在青壮年,临床罕见,到目前为止国内外文献报道不足百例,在我国迄今尚未见到术前CT显影直径小于1cm的肾素瘤报道。由于本病少见,临床医生考虑不周,而且在CT片中肾素瘤与肾脏密度接近,如不仔细阅片,极易误诊和漏诊。联系客服