本期病例来源:新乡医学院第一附属医院,点评老师: 李自强
患者,男,55岁
主诉:咳嗽、咳痰5月余。
现病史:5月余前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,伴左侧胸部钝痛,无胸闷,无放射痛、声嘶,无发热、大汗等症状。4月前就诊于辉县人民医院,行胸部CT提示纵膈淋巴结肿大,具体治疗不详,效果差。半月余前咳嗽症状加重,遂来我院
概述
结节病是一种病因不明、以病变部位非干酪样肉芽肿形成为病理特点的系统性疾病。90%以上的患者会出现胸部影像学异常,包括纵隔、肺门淋巴结肿大和(或)肺部浸润。结节病主要分为胸内结节病和全身多脏器结节病,前者目前国外文献亦称为“肺结节病”,而后者亦称作“伴肺部表现的肺外结节病”。
结节病诊断标准:
1.胸部影像学显示两肺门及纵隔淋巴结肿大,伴或不伴肺内网格、结节状或片状阴影。
2.组织学活检增生有非干酪样坏死肉芽肿。
3.Kveim实验阳性。
4.血管紧张素转化酶(SACE)活性增高。
5.高血钙、高尿钙症。
6.PDD实验阴性或弱阳性。
7.除外其它肉芽肿性疾病。
1-3为主要诊断条件,其它为重要参考指标。
影像学表现
1.胸部淋巴结改变:胸内淋巴结增大是结节病最常见的表现,双肺门对称性淋巴结肿大为其典型影像学特征,呈“土豆块状”。单肺门伴或不伴纵隔淋巴结肿大少见。有文献认为单侧肺门肿大可能只是结节病病程发展的一个阶段,最终会导致双肺门受累。
2.肺内病变
(1)肉芽肿结节:病灶呈形状规则的结节状,散在分布于两肺各叶,直径从粟粒到1cm左右,以5~6mm多见。1.0~1.5cm直径的结节似转移瘤,以多发常见;结节沿支气管血管束分布可表现为支气管血管束增粗,呈串珠状;较大的单发结节呈肿块状病灶。
(2.)两肺斑片状阴影
其为结节病在肺泡内侵润性病变,表现为边缘模糊的斑片状病灶,其中可见支气管像,多见于两肺上叶,也可局限于一侧肺上叶,病变呈弥漫状,似肺水肿。部分可呈磨玻璃密度。
(3.)肺纤维化:两肺纤维化多发生于上中肺部。早期纤维化影像较难发现。文献报道有3种主要征象,支气管扭曲占38.47%,周围部蜂窝状影像占23.29%,弥漫线状影占19.24%。病变广泛时达两肺外围部,从肺尖到横膈。
3.胸膜病变
胸膜病变较肺内肉芽肿结节及纵隔肺门淋巴结肿大少见。一般表现为胸腔积液及胸膜结节,胸膜病变常与肺内多发结节同时存在。
鉴别诊断
淋巴瘤 常侵犯前纵隔,易融合成团,常与血管分界不清,有时可囊变。而结节病以位于中纵隔常见,融合成片较少见,囊变少见。
纵隔淋巴结结核 较淋巴瘤小,约半数发生融合,增强扫描呈典型环状强化,而结节病的肿大淋巴结常境界清晰,数量较多,呈环形强化者较少见。
肺门或纵隔淋巴结肿大的淋巴道转移瘤与结节病鉴别诊断主要依据有无明确原发病灶,如无原发病灶,仅从影像学上鉴别两者有困难。
结节病肺内改变的CT表现主要与癌性淋巴管炎、矽肺、粟粒性肺结核及肺转移鉴别。
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