【读片时间】第0770期：颈静脉孔内外沟通性神经鞘瘤

【病史】

女，23岁，头晕、呕吐1个月，伴左侧肢体无力、呛咳2周。

图1颈静脉孔内外沟通性神经鞘瘤

A.T1WI横断位;B.T2WI横断位;C.T1WI增强横断位;D.T2WI矢状位;E.T2WI矢状位;F.HE×400

【影像学表现】

　　图1:MR检查示脑桥延髓前方、右侧颈静脉孔区及右侧咽旁见一不规则形异常信号影,呈哑铃状跨越右侧岩尖，直径分别约3cm、4cm，以囊性为主，T1W呈等信号，T2W呈高信号，其中脑桥前方病灶可见分层征，增强扫描呈环状强化，占位效应明显，脑桥受压、后移，右侧鼻咽腔变形。

【手术所见】

　　肿瘤约4cm×4cm×3cm，包膜完整，血供一般，为囊性，肿瘤位于右颈静脉孔区，前界为中下斜坡，将延髓向后推移明显，可见第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经位于肿瘤上方，术中先放出囊液，抽出10〜15ml棕褐色液体，然后分块切除，术中颅内肿瘤大部分切除，仅剩留1cm×2cm薄层包膜与椎基底动脉和延髓粘连紧密，未予以强行剥离。

【病理】

　　细胞生长活跃。免疫组织化学:S-100( )、CD57( )、CD34(-)、SMA(-)、MBP( )、Ki-67阳性率<10%。结果:神经鞘瘤。

【分析与讨论】

　　颈静脉孔位于枕骨侧方和颞骨岩部之间，内有一骨性突起称颈静脉嵴，将颈静脉孔分成两个部分，前内侧为神经部，其内走行第Ⅸ对脑神经;后外侧为血管部，其内为颈静脉球和第Ⅹ、Ⅺ对脑神经。颈静脉孔区神经鞘瘤发生在第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经，但由于这三对脑神经走行位置靠近，该区发生的神经鞘瘤在临床症状及影像学上均难以鉴别。

　　颈静脉孔区神经鞘瘤的典型影像表现:颈静脉孔增大是颈静脉孔神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现。CT:平扫可见颈静脉孔区低等混合密度软组织肿块，增强扫描肿瘤呈明显不均勻增强或均匀增强。MRI：T1WI肿瘤呈等或稍低信号，边界清楚，病灶内变性、坏死的囊变区呈更低信号。T2WI呈高信号，信号不均勻。增强后肿瘤多呈明显不均匀强化。肿瘤较大时颈内动脉鞘受压多向前或向前外移位。

【鉴别诊断】

①颈静脉球瘤:颈静脉球瘤一般压迫颈内动静脉向前内移位;MRI可见“椒-盐”征，囊变、钙化均少见，扩大的颈静脉孔边界不光整，与神经鞘瘤不同。

②听神经瘤:颈静脉孔区神经鞘瘤瘤体可位于桥小脑角区，同时伴有第Ⅶ、Ⅷ对脑神经受损症状，可能与听神经瘤混淆;听神经瘤多沿内听道走行，内听道口喇叭口样扩大，可予鉴别。

③脑膜瘤:极少跨越颈静脉孔生长，病灶密度或信号均匀，CT平扫脑膜瘤呈略高密度，增强扫描明显增强。MRI表现多为等T1、等或稍长T2信号，增强扫描可见脑膜尾征。