【读片时间】第0797期：未分化胚胎性肉瘤

[临床病史]

男性，9岁，右上腹疼痛，可触及肿块。

A

B

C

D

[影像学表现]

轴位增强CT(图A)示肝巨大复杂肿块。轴位抑脂T2WI(图B)示病灶大部分呈高信号。平扫（图C)抑脂轴位T1WI病灶呈低信号，增强后（图D)实性部分和囊壁强化，坏死区无强化。

[鉴别诊断]

间叶性错构瘤、肝细胞癌、肝腺瘤、坏死性转移瘤。

[诊断]

未分化胚胎性肉瘤。

[讨论]

未分化胚胎性肉瘤（UES)是罕见的恶性肿瘤，起源于间叶组织，由梭形肉瘤细胞构成。90%的UES发生于15岁前，其中大部分发生于6—12岁。即使手术、化疗和放疗，预后也很差，生存期<12个月。典型UES表现为有包膜的巨大肿块，伴有出血坏死，因此，病灶呈巨大囊实性包块。如果儿童患者出现以上影像学表现，唯一需要鉴别的是良性间叶性错构瘤。肝细胞癌和肝腺瘤很少发生于儿童。典型的UES在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，坏死区呈水样信号。增强后实性部分可强化。