先天性胆管扩张症

1973年日本Todani教授将胆总管囊肿分为五型：I 型，胆总管扩张，包括囊肿型扩张和梭形扩张；II型，胆总管憩室形向外凸出；III型，胆总管向十二指肠脱出囊状扩张；IV型，肝内和肝外胆总管同时扩张型；V型，肝内胆管扩张，肝外胆管正常，又称为Caroli\'s病。现在来看此分型方法有局限性，不足以反映此畸形的病理特点及指导治疗，因为单纯的憩室型和脱垂型属于偶然现象极其少见，不足以成为类型；Caroli’s病的病因，病理改变及治疗原则均与胆总管囊肿不同，不应该归为一种疾病；此分类没有包括常见的胰胆合流异常而胆总管不扩张的病例；特别是此分型方法对相应的治疗方法的选择没有指导性说明。

近年来在大宗病例研究的基础上，人们倾向于将胆总管囊肿畸形简化分为囊肿形扩张和梭形扩张。2011年,刁美等将胆总管囊肿分为两型：远端狭窄型和非狭窄型。此分型对治疗有指导意义：治疗狭窄型患儿的手术中注意解除肝总管或肝内胆管并存的狭窄，清除肝内胆管中的蛋白栓。特别是彻底切除囊肿后，不结扎胆总管的远端不会导致胰漏，这样节省手术时间，避免胰腺的过度解剖分离损伤。治疗非狭窄型患儿的手术中注意清除远端胰胆合流共同管中并存的蛋白栓，胆总管的远端必须结扎避免胰漏发生。