神经内分泌肿瘤诊断中的名词及意义

“ 很多患者及家属都是在拿到病理报告后，才第一次听说神经内分泌肿瘤，对于病理报告中的专业词汇更是一窍不通。而神经内分泌肿瘤的诊断中既有分级，又有分期，还有的有分型，甚至还分为功能性和非功能性，那么，这些专业名词都是什么意思？本文就神经内分泌肿瘤诊断中的名词进行简单的介绍，帮助患者及家属更好地了解这一疾病。”

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肿瘤的命名

神经内分泌肿瘤（neuroendocrineneoplasm，NEN）是这类肿瘤的全称，包括了神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor，NET）和神经内分泌癌（neuroendocrinecarcinoma，NEC）。另外还包括一种特殊类型的混合性肿瘤，即同一肿瘤里既有神经内分泌肿瘤成分，又有非神经内分泌肿瘤的成分，每一组分各自占有大于等于30%的比例，称为混合性神经内分泌/非神经内分泌肿瘤（mixedneuroendocrine-non -neuroendocrine neoplasm）。

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肿瘤的部位

神经内分泌肿瘤起源于身体的神经内分泌细胞，人体内有数十种不同类型的神经内分泌细胞分布于全身各处，因此神经内分泌肿瘤理论上全身各部位都可能发生，但最常见的部位在消化系统的胃、肠、胰腺。

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功能性和非功能性

功能性肿瘤是指能够分泌激素，并引起激素相关症状或综合征的神经内分泌肿瘤，临床症状取决于肿瘤分泌哪种激素，例如分泌胰岛素会导致低血糖，分泌胃泌素会导致腹泻和顽固性消化道溃疡（临床称为卓-艾综合征），分泌血管相关激素会导致腹泻、皮肤潮红等类癌综合征的表现。非功能性肿瘤则因为不分泌激素、或者分泌的激素缺乏活性而临床不表现激素相关症状。

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肿瘤的分化

这是一个病理学概念，分化通常包括高分化，中分化和低分化，通俗一点理解就是神经内分泌肿瘤细胞和它所起源的正常神经内分泌细胞之间的差异，分化越低，差异越大，肿瘤恶性度越高。

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肿瘤的分级

目前胃肠胰神经内分泌肿瘤从病理学上分为三级（G1，G2，G3）。分级通俗一点可以理解为肿瘤生长速度的快慢，分级越高，肿瘤生长越快，恶性度也越高。G1和G2级是分化良好的神经内分泌瘤（NET）；而G3级里则包括了分化良好的神经内分泌瘤（G3 NET，中国病理学家将其命名为高增殖活性NET）和分化差的神经内分泌癌（G3 NEC）。

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肿瘤的分型

在所有部位的神经内分泌肿瘤中，唯有胃神经内分泌肿瘤涉及到分型。目前胃神经内分泌肿瘤分为三型，也有学者主张分为四型。胃神经内分泌肿瘤起源于胃低胃体泌酸粘膜深层的一种分泌组胺的神经内分泌细胞--肠嗜铬样细胞（ECL细胞），而这种细胞的增殖和瘤变又受到另一种激素胃泌素的调控，因此胃神经内分泌肿瘤分型最重要的依据是患者是否存在高胃泌素血症，以及导致高胃泌素血症的原因是什麽，这是患者后续治疗的重要参考。关于胃神经内分泌肿瘤的分型问题，将另外撰文详述。

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肿瘤的分期

神经内分泌肿瘤分为四期。分期反映了肿瘤的侵犯和转移范围，分期越高，侵犯和转移的范围越广。老百姓常说的早期、晚期其实就是肿瘤分期的反映，比如说，有远处转移的肿瘤分期为IV期，也就是常说的晚期。

临床上，所有上述的参数一起构成神经内分泌肿瘤的完整诊断，也是肿瘤治疗决策的重要参考信息。

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