新生儿期卵黄管异常疾病识别。
作者丨濮阳市妇幼保健院 暴保龙
来源丨医学界儿科频道
门诊上经常碰见有家长抱着宝宝过来问：“医生，医生，我家宝宝都满一个月了，脐窝里还有这个红色的肉肉，是怎么回事啊？”
在日常的生活过程中，你是否也遇见过脐带脱离后脐带根部见肉芽肿的情况？
新生儿脐部疾病往往会困扰我们在门诊上的判断，混淆不易，今天我们一起学习一下新生儿常见卵黄管异常疾病。
首先复习一下解剖学基础
卵黄管指的是胚胎期间中肠与卵黄囊之间的连接通道。
一般情况下，胚胎发育至第4周后卵黄囊会逐渐成为原始的消化管，卵黄囊与原始消化管的中肠仍然相互连接，随着胚胎的逐渐成熟，中肠与卵黄囊的相连段会变得狭长且变窄，进而成为卵黄管。
胚胎发育到第10周后，卵黄管与消化道断离并逐渐闭锁。胎儿娩出后脐部与消化道之间不再连通，
若卵黄管在胚胎发育过程中发生程度不同的结构残留或异常，则会出现类型不同的卵黄管发育异常症状。
卵黄管发育异常的6种类型
1.脐肠瘘：胚胎发育中卵黄管管腔开放，远端管口由脐根部向体外开放，近端向肠腔开放。可表现为脐带脱落后脐孔面不愈合，呈鲜红色凸起的粘膜面，可有气体与分泌物由此溢出。因管腔瘘管与小肠相通，故分泌物中含有肠内容物，带有臭味儿。
2.脐窦：卵黄管远端残存，并向脐孔方向开口。残留的管道，位于腹膜外，表现为局部可见鲜红色凸起的粘膜面，窦道内黏膜分泌粘液，常使周围皮肤糜烂，经久不愈，但不含肠内容物。
3.脐茸：又称脐息肉，为卵黄管闭合后，脐孔处有少许残存的肠粘膜组织，但是无瘘孔或窦道。局部可见鲜红色粘膜面，位于脐中央，可有少量分泌物，继发感染时有脓性分泌物。如粘膜受摩擦或损伤时，可有血性分泌物。
4.麦可尔憩室：为卵黄管退化不完全在回肠远端形成一盲囊。憩室一般长约2~5 cm，顶端常游离于腹腔内或可有残索与脐相连。
5.卵黄管囊肿：较少见，卵黄管两端已闭合，中段残存管腔，腔内粘膜面的分泌物不能排出，逐渐淤积致使管腔扩大成囊肿。
6.脐部肠道索带：索带位于脐部与远端回肠或梅克尔憩室或肠系膜根部或肝门之间。一般不引起症状。
与其他病症相区别
1.脐尿管瘘：为脐尿管在发育过程中闭锁不全或完全未闭，可形成临床上不同类型的畸形。患儿脐部常常有少量液体漏出，淡黄色，尤其当膀胱胀满时液体流出增多，可行彩超进一步鉴别。
两者区别为：卵黄管发育异常位置在腹腔内，卵黄管瘘和回肠相通（除脐茸、脐窦），手术时需打开腹膜，而脐尿管囊肿
在膀胱与脐之间的膀胱间隙内， 脐尿管瘘、脐尿管窦，手术时不进入腹腔。
2.脐炎：脐带脱落后，残端不易干燥导致细菌繁殖，表现为脐部有脓性分泌物，可伴有恶臭味。
脐周皮肤有炎症反应，如发红、发肿现象，局部皮温增高，多为葡萄球菌感染。可予以局部清洗并消毒，酌情选用抗生素治疗，但需警惕脐部炎症所致的败血症。
3.脐肉芽肿：脐肉芽肿需与脐绒相鉴别。脐茸属于卵黄管发育畸形，脐肉芽肿与卵黄管无关。
脐肉芽肿主要因断脐后脐孔创面受异物刺激（如爽身粉、血痂）或感染，在局部形成息肉样小的肉芽组织增生，并非肠粘膜组织，直径约0.2~0.5cm，表面湿润，少量粘液性和带脓血性分泌物，经久不愈。
如护理不当，可继发脐周化脓性炎症。治疗可用硝酸银烧灼或搔刮局部。一般容易治愈。如无效，考虑在新生儿期内手术切除。
4.脐疝：以脐部为中心的突起，脐部表面皮肤正常，突起物为小肠，多呈圆形，哭闹等增加腹内压的因素可使突出物更明显，按压疝囊可回纳，多数随年龄增长有愈合趋势。
如何诊断及治疗？
1.脐肠瘘：用探针探查可由瘘孔深达腹腔，注入碘化钠，在透视下可发现通入小肠。口服活性炭和亚甲蓝后6~8小时脐部分泌物有颜色改变均可确诊。也可通过超声确诊。需手术治疗。
2.脐窦： 用探针可插入窦口内，但不能深入腹腔，经外口注入造影剂，侧位片可显示窦道径路，常仅数毫米或数厘米，呈一盲管，位居腹膜外，与小肠和膀胱均不相通。
如新生儿护理不当，继发感染可形成化脓性炎症，则有脓汁溢出，脐窦感染时应作抗感染治疗，脓肿形成时行切开引流，感染控制后再作手术切除，一般在半年之内切除。
3.脐茸：是由于残留于脐部的肠黏膜所构成外形呈红色息肉样组织，常分泌少量粘液或血性浆液。
治疗可用电灼破坏黏膜，若无效，可行残留黏膜切除，局部缝合。脐茸诊断比较容易，治疗的关键是切除黏膜，结扎基底部。
4.麦可尔憩室：本病是消化道最常见的先天性畸形。人体约2%有此畸形，但多终生无症状。有症状者多发生于2岁之内，男多于女，可伴有其他先天畸形，如先天性巨结肠、先天愚型、脐膨出。
一旦出现并发症时，可引起外科急腹症，如挤压和与肠袢环绕所致肠梗阻；如憩室内翻可发生肠套叠；憩室内如有异位组织，如胃黏膜，十二指肠，胰腺等可导致溃疡、出血；常需剖腹探查才能明确诊断并手术治疗。或用核素99mTc扫描有助诊断，如延迟诊断及手术，病死率可高达10%左右。
5.卵黄管囊肿：较少见。本病在新生儿期可无明显症状，脐部创面正常愈合。其临床症状是腹部脐下方囊性肿块，一般无自觉症状，界限清楚，大小不等，可以活动，亦可发生黏连和压迫肠攀而产生梗阻，可行腹部彩超诊断，治疗是将囊肿及其两端索带一并切除。
6.先天性脐肠索带：一般不引起症状，当肠袢围绕索带发生旋转或索带压迫肠攀引起肠梗阻时才出现症状。常在剖腹探查手术时作出诊断。治疗为手术切除索带，解除梗阻。如在其他手术中发现脐肠索带也应予以切除。
目前常规的脐肠瘘和脐窦检查多需将泛影葡胺等造影剂在脐端开口处注入，再行正侧位腹部片检查。
然而对于肉眼无法辨认，脐部开口较小，局部炎症较重的患者，以及卵黄管异常发育所导致的同时发生两种病变的患者，因其没有脐部开口，而无法实施造影检查，近年来多选用超声进行诊治及鉴别诊断。
超声检查能够对卵黄管异常发育的脐部病变走向和结构进行清晰观察，在脐肠瘘、脐窦、脐茸等所导致的脐部渗液卵黄管发育异常患者的诊治中，具有较高的准确率和特异性。但对于部分可能存在脐肠瘘合并脐茸、脐窦合并脐茸现象，或脐端脐肠瘘及脐窦开口较小，而脐茸基底较大，则不易清晰观察。
另外，B超对合并肠套叠、肠梗阻等并发症的漏诊率偏高，故选择检查方式时需要综合考虑。
预后
根据卵黄管发育异常的类型及临床表现，预后不同。有些卵黄管发育异常的患儿可合并其他畸形如：先心，脐膨出，肠旋转不良等，诊察时需要全面仔细。
参考文献：
1.邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕，实用新生儿学第四版
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