肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是一种罕见的先天性心血管畸形，即左肺动脉起源于右肺动脉，经气管与食管之间，并环绕右侧主支气管和气管远段，到达左侧肺门。PAS往往合并心内结构的畸形和气管、支气管狭窄，导致患儿出现严重的气急、喉喘鸣、呼吸困难等。PAS的诊断关键在于对肺动脉吊带畸形要有充分认识，对于出现反复咳喘、呼吸道感染、呼吸困难和（或）吞咽困难等气道梗阻表现并且予一般抗感染、平喘等治疗效果不佳的患儿应考虑此病，以免延误治疗。超声心动图联合胸部多层螺旋计算机体层摄影（CT）增强扫描是确诊PAS以及术前评估的最佳辅助检查。对于有症状的PAS病例，一经确诊应早期手术以纠治左肺动脉异常及气道梗阻。部分PAS患者长期无症状，气道受损及畸形可引起较高的死亡率，因此，早期正确诊断和及时手术治疗是存活的关键。
1. 病例介绍
患儿女，20个月，主因“喉喘鸣11 d，加重3 d”入院。患儿出生后16 d就因“先天性喉喘鸣”于当地医院住院治疗，主要表现为吸气性喘鸣，睡眠、吃奶及俯卧位明显，伴呼吸困难，上述症状经抗炎治疗后缓解。此后，患儿分别在1岁和17个月时反复因“喉喘鸣，呼吸困难”住院治疗，陆续完善了喉部及胸部计算机体层摄影（CT）三维重建、电子喉镜等检查，并未发现确切异常表现，病情缓解后出院。此次，患儿再次出现喉鸣表现，喉部可闻及呼噜声，伴轻咳，无声嘶及呼吸困难，就诊于当地医院抗炎治疗症状无缓解，后转入我科。
2. 诊断经过
患儿生后16 d，初始出现喉喘鸣，基层医院基于症状诊断为“喉软骨软化症”，告知患儿家长无需特殊治疗，常规补充钙剂，长大后能够自愈。但与一般先天性喉喘鸣不同，患儿病情并未随年龄增长而减轻，相反却越来越重。在患儿1岁时，喉喘鸣发作过程中，由于严重的呼吸困难，甚至入住重症监护治疗病房（ICU）治疗。此次患儿于“感冒”之后再次出现喉鸣表现，喉部可闻及呼噜声，伴轻咳，无声嘶及呼吸困难，于当地医院抗炎治疗后喉鸣症状无缓解，后转入我科。
入院查体：体温（T） 36.7℃，呼吸频率（RR） 35次/min，脉搏（P） 110次/min，体重（W） 10 kg，神志清，精神状态良，呼吸略促，无鼻煽，轻度三凹征（ ），吸气性喉鸣（ ），无发绀，浅表淋巴结未触及肿大，咽赤，扁桃体无肿大，胸廓对称，双肺听诊可闻及散在痰鸣音，未闻及喘鸣音，心音有力，律齐，心前区未闻及杂音，腹软不胀，肝脾肋下未触及，四肢温，毛细血管再充盈时间（CRT）<3 s，神经系统查体未见异常。
考虑到患儿反复发作喉喘鸣，并且症状进行性加重，对为其进行局部麻醉下支气管镜检查，以明确有无气道畸形，用以进一步寻找导致喉喘鸣的原因。支气管镜下发现该患儿主支气管管腔明显狭窄（见图1），但引起气管狭窄的病因尚不明确，为了排除血管环压迫所致的气道狭窄，进一步完善了心脏超声，发现存在左肺动脉的发育异常。于是进一步完善了心脏血管的增强CT血管造影（CTA），见左肺动脉经气管右侧绕行进入左肺，并包绕气管下段，气管下段狭窄、扭曲，最终确诊为肺动脉吊带 (pulmonary artery sling，PAS)（见图2）。由此，引起患儿反复喉喘鸣的真凶终于浮出水面，患儿19个月来在各个医院辗转反复，终于得到了确诊。
3. 病例分析
3.1 肺动脉吊带概述
PAS是一种罕见的先天性心血管畸形，又称先天性迷走左肺动脉（congenital aberrant left pulmonary artery， CALPA），即左肺动脉起源于右肺动脉，经气管与食管之间，并环绕右侧主支气管和气管远段，到达左侧肺门（见图3）。在其走行过程中，动脉包绕气管酷似吊带，行走过程中对气管和食管产生压迫[1]，往往合并心内结构的畸形[2]和气管、支气管狭窄，导致患儿出现严重的气急、喘鸣、呼吸困难等，如不及时诊断及治疗，病死率可高达90%[3]。这种畸形最早于1897年由Glaevecke和Doehle在1例7个月患有严重呼吸衰竭的婴儿尸检中发现。“血管吊带”这一名词最早是由Contro等[4]在1958年描述这一畸形时提出，主要为区分“血管环”。Berdon在1984年提出了“环-吊带综合征”这一名词，强调PAS经常和完全性气管环畸形同时存在。既往对本病的报告极少，至2001年全世界仅有150例报告[5]，早期大部分病例是在尸检或手术中发现[6]，国内亦罕见报告[7]。一方面与PAS发病率低有关；另一方面，由于临床医师往往缺乏对该病的认识，传统检查中的胸部X线摄影及CT横断面图像表现无法帮助确诊PAS，诊断常止步于肺部感染或气管狭窄，存在漏诊可能。
3.2 病因及病理
到目前为止，尚无证据证明PAS的存在和遗传因素有关。PAS的胚胎学研究也不能完全解释这一现象。关于可能存在的发育起源目前存在多种理论。尽管一些学者提出PAS可能代表了左肺动脉发育缺陷，而导致右肺动脉到左肺门的侧枝形成，但Sade等[8]的假说目前被大多数学者所认可。他们认为发育期支气管树的尾端毛细血管和右侧第六弓衍生出的支配动脉相连接时，就会形成PAS。PAS经典的解剖表现是左肺动脉异常地起源于右肺动脉的后方；也可以是左上肺动脉起源正常，而左下肺动脉起源于右肺动脉，但较为少见[9]。
3.3 发病机制
3.3.1左肺动脉异常
PAS患者右肺动脉正常起自肺动脉主干，而左肺动脉自右肺动脉后上方发出，先向后向上越过右主支气管，然后向左自气管食管间经过，一般相当于气管分叉水平或略高于气管隆突，最终进入左侧肺门，形成部分性血管环，在气管远端和主支气管近端形成吊带，易造成对气管和食管的压迫而出现相应的症状。一般来说，左侧肺门较正常肺动脉主干位置偏低，左肺动脉发育也较正常小。当PAS患者伴有动脉导管或动脉韧带，其一端位于肺动脉主干与右肺动脉连接部，另一端向上经左支气管和左肺动脉后方与降主动脉相连时，则构成完全性血管环，但这一血管环仅造成气管压迫，而很少伴有食管压迫。文献报告约50% PAS患者常合并心内畸形[10]，常见的类型包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和永存左上腔静脉，较少数病例可合并法洛四联症[11]。
3.3.2气管狭窄及发育异常
由于起源及行走异常的左肺动脉压迫气管后壁，PAS患者常伴有气管狭窄，尤其是在隆突上和右主支气管起始部。约50%的PAS病例气管狭窄的原因是存在完全性气管环[12]，表现为气管后壁膜性组织缺如，以及气管软骨失去正常U型而变成O型，气管和包括完全软骨环的主支气管壁的软骨分布异常，形成真正的狭窄。因此气管狭窄不仅可发生于肺动脉吊带压迫的区域，还可延及整个气管，此时形成所谓的“环-吊带综合征”。其他的气管发育异常还包括异常气管分支，如气管性支气管等[13]。
3.4 肺动脉吊带的主要症状
PAS的男女发病率之比为3:2，绝大多数患者有症状（约90%），这些症状90%出现在生后的第1年，无症状的PAS患者在青春期或成年后被偶然发现[14]。
3.4.1 呼吸道症状
呼吸道症状最为常见，并且以呼气相延长的哮鸣和喘鸣为特征。主要的症状有咳喘、气促、发绀等，严重者可出现呼吸困难、意识障碍、抽搐等表现，甚至危及生命。由于异常形成的左肺动脉绕行于气管后面所形成的吊带压迫气管，且婴幼儿气管发育不够完善，支撑能力较差，长期受压部分可致塌陷进而形成狭窄，发生气道梗阻，造成组织缺氧加之易合并呼吸道感染，从而容易出现上述症状。本病又多合并其它先天性心脏畸形且易发生呼吸道感染，这些疾病相对容易诊断而又能解释上述临床表现，且目前大多临床医师对本病认识不足，从而也容易发生漏诊。
3.4.2 消化道症状
由于异常的左肺动脉绕行于气管和食管之间，不仅压迫气管，对食管也有压迫作用，从而小婴儿可出现呛奶，年龄较大儿童出现吞咽困难等。
3.4.3 并发症
如前所述，本病患儿又多合并其它先天性心脏畸形，相对肺血量较多，兼之小婴儿各项免疫功能及气道屏障功能发育不够完善，且存在气道梗阻，容易发生下呼吸道感染，而易合并充血性心力衰竭、中毒性脑病、呼吸衰竭等严重并发症。文献报告如无外科治疗，本病死亡率可达90%[3]。
3.5 诊断思路
3.6 治疗和预后
4. 小结
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