各位同道，老师大家好!
我与大家分享的题目是《神经肌肉病的电诊断策略》，也是我工作中的一点体会与大家一起讨论。
我所讲的内容主要分以下四个部分：第一部分：肌电图室可做的检测，第二部分：患者的病史、体征的采集，第三部分：肌电检测策略的形成与调整，第四部分：案例分析。
一、肌电图室可做的检测
肌电图主要用于检测前角细胞及其以下病变，有NVC、F波、H反射、EMG和RNS等检查项目。通过这些检查对疾病进行定位，是临床定位的延伸。
(一)、NCV(神经传导速度)
神经传导速度检查包括感觉神经传导检查、运动神经传导检查。通过神经传导检查来确定运动纤维受累还是感觉纤维受累，常规我们上肢是查正中神经、尺神经，下肢是查胫神经、腓神经、腓浅神经和腓肠神经。通过这些神经的检查得到神经传导速度、潜伏期、波幅，对这些结果进行分析后来判断是轴索损害或是髓鞘损害。
以尺神经损害为例，左图提示是一个髓鞘损害，右图提示是一个轴索损害。左图得到的检查结果是潜伏期延长，传导速度减慢，复合肌肉动作电位(CMAP)波幅是正常的，这是一个典型的髓鞘损害的表现;右图的检查结果是：复合肌肉动作电位(CMAP)的波幅降低，传导速度和潜伏期是正常的，符合轴索损害。是不是说复合肌肉动作电位的波幅降低就一定是轴索损害呢?不尽然，一定要结合临床具体情况来进行分析。由于神经传导速度的检测能够提供很多的信息，所以有些医生提出来：周围神经病可以只做神经传导检测。我并不完全赞同这个观点。
(二)、F波：反应近端神经或者神经根损害
F波是运动神经传导检查的补充，它可以反映近端神经或神经根的损害。它对急性Guillain-Barré综合征和多灶性运动神经病诊断的帮助很大。
(三)、H反射：S1神经根损害
H反射等同于临床的踝反射，不同于F波的传入传出都是运动纤维。它的传入是感觉纤维;传出是运动纤维。H反射对周围神经病及S1神经根病的诊断有一定的帮助。
(四)、EMG(针极肌电图)
对于EMG，我们主要观察静息时肌肉有没有自发电位，轻收缩时运动单位电位的时限、波幅;重收缩时的募集相，是单纯相，干扰相，还是混合相。作为肌电图室的医生，必须熟记每块所查肌肉是来自哪条神经根、哪个神经丛、哪个神经干，哪条神经，以便能准确的选择受检的肌肉并进行定位。
自发电位有纤颤电位、正尖波、束颤电位、肌强直电位、肌强直样电位(CRD)、肌颤搐电位、神经性肌强直等等。下面我们观看三个视频。(视频文件：纤颤电位，肌颤搐电位，肌强直电位)
运动单位电位时限延长、波幅增高，我们说是运动单位电位宽大，多提示是神经源性损害。右图是我们实验室采集到的斜方肌的运动单位电位，时限分别达到了17.75ms和23.44ms，这是非常宽大了。
短时限、低波幅运动单位提示是肌源性损害。右图是我们实验室采集到的某肌病患者短时限、低波幅运动单位电位(视频文件：肌源性损害)可见短时限、低波幅运动单位电位，见不规则波、多相波增多，早募集。
(五)、RNS(重复神经电刺激)
我们常规检查面神经、腋神经、腹神经、正中神经、尺神经和腓神经。小于7Hz的刺激都属于低频刺激，我们常用3、5Hz进行刺激，如果第四个波的波幅比第一个波波幅衰减10%以上，即为低频刺激阳性。高频刺激因为比较痛苦，很多病人难以忍受，我们用重收缩10s前、后的单次刺激来代替高频刺激。若收缩后的复合肌肉动作电位波幅比收缩前递增100%以上即为高频阳性。
二、患者症状、体征采集
患者症状、体征的采集是临床定位的基础，我们重点关注的是神经肌肉病的相关症状和体征。前面赵教授和林教授已经讲解了肌肉病和周围神经病检查的介绍，对我们更好的认识神经肌肉病的帮助非常大，这里不做赘述。
三、肌电检查策略及调整
有了临床定位，电生理就是验证和发现临床下病变的作用，我自己遵循的是围绕病损原则、由远至近的边界原则、对照原则来进行检查。如何理解这些原则呢?我以来自C8,T1神经根、下干、内侧束的尺神经的损害为例来讲讲这些原则。比如说通过病史查体定位于尺神经，是一个尺神经的损害，检查时就重点的关注尺神经的传导和尺神经的支配肌，这就是围绕病损的原则。肌电图检查有时候会发现临床下病变，我们还应该来查一下来源于内侧束的前臂内侧皮神经以及来源于内侧束的正中神经的支配肌，如果都是异常的，那就不是尺神经损伤。再进一步查一下下干的其他神经支配的肌肉，比如说来源于下干、后束的桡神经的支配肌有没有问题，如果下干桡神经支配的肌肉正常，那就定位在内侧束，如果下干支配的肌肉都是异常的，那么我们还要再查上干、中干支配的肌肉是否也有问题;若上干中干都是正常的，我们便可以定位在下干，这便是由远至近的边界原则。患侧有异常对侧也应该检查，上肢异常下肢也需检查，这是对照原则。我们常说一个好的电生理医生必须要熟悉临床，同样一个好的临床医生也要熟悉电生理，至少要会分析和看懂报告。
电生理主要是验证临床的定位，补充临床未见。如何验证临床?若定位在上运动神经元损害，那么电生理上看到的是神经传导速度，肌电一般没有异常发现;如果是单神经损害，那么电生理会看到这条神经的传导是异常的，这条神经的支配肌呈神经源性损害;如果是神经丛损害，那么该丛分属的神经传导是异常的，该丛支配肌呈神经源性损害;如果是神经根损害，该神经根分属的神经传导通常是正常的，该神经根支配的肌肉呈神经源性损害;如果是前角损害(报告常称广泛神经源性损害)，一般神经传导多半是正常的，部分有复合肌肉动作电位的波幅降低，多节段的支配肌呈神经源性损害;多数单神经损害，多发周围神经损害，神经传导是异常的，上下肢远端肌为重的神经源性损害;若是神经肌肉接头的损害，其神经传导是正常的，肌电图也是正常(部分有轻微的肌源性损害的表现)，但重复神经电刺激是异常的;若定位在肌肉的损害，其神经传导是正常的，肌电图呈肌源性损害改变，一般需要检查远近端肌和前后群的肌肉;最后是离子通道病，如果有波动性的肌无力，但神经传导、肌电图、重复神经电刺激都没有异常，就要考虑是否是离子通道病，可以进行长时间运动试验的检测，可以根据衰减的模式来判断是低钾周麻还是高钾周麻。有时难以临床定位，我们需进行逐项检查，及时的调整以发现异常，如没有异常发现，鉴于电生理的时效性，我们建议患者随访。
四、案例分析
Case1：易摔倒的中年男性。
PE:四肢腱反射亢进，病理征阳性，昂伯氏征阳性。
从该临床体征来看，我们首先考虑是一个上运动神经元损害，如前面所说，若单纯是上运动神经元损害，在肌电和神经传导上没有什么大问题。
可以看到神经传导速度、肌电图、F波没有问题。
根据检查结果，建议患者去查一下颈椎磁共振。
可以看到颅颈交界处，脊髓有受压，建议去神经外科进一步诊疗。
Case2：手麻的年轻男性
根据主诉症状及体征，我们基本可以定位这是一个右侧尺神经损害。根据前面所讲围绕病损原则、由远至近的边界原则来进行下一步检查。
可以看到右侧尺神经的CMAP波幅明显较左侧低，左侧有9.6，而右侧仅有5.6;其跨肘段MCV明显减慢，存在传导阻滞;尺神经小指到腕的感觉神经电位是消失的;右侧尺神经手背支SNAP也消失，针极肌电图显示尺神经的支配肌是神经源性损害，但和它来源于同样的内侧束-正中神经的拇短展肌是正常的，来源于内侧束的前臂内侧皮神经的感觉神经电位也是正常的，那么我们便可以判定这是一个单一的尺神经的损伤，而非内侧束的损伤。
综合病人病史、查体、电生理，考虑右尺神经严重损害，符合肘管综合征电生理表现。
Case3：外伤后足下垂
从这个临床症状和体征，我们首先考虑是腓神经损伤或者是一个L5神经根的损伤，具体是什么，我们需要看一下电生理的检查结果。
先看一下针极肌电图，我们发现右胫前肌，右伸趾短肌，右踇长伸肌呈神经源性损害的肌电改变，其余正常，考虑他不是一个腰骶丛的损害、腓总神经损害、坐骨神经损害和L5神经根的损害。具体是什么?进一步查看其神经传导。
由报告可知其右侧腓总神经CMAP波幅处于正常的低限，其余无异常。结合该患者病史、体征以及肌肉的检查，我们考虑是右侧的腓深神经严重损伤。
Case4：偏瘫型MND
左侧肢体无力伴肌肉萎缩一年余，全身多处肉跳。外院及本院拟诊：运动神经元病。否认家族中有类似病史。
我们检查了四个节段的肌肉，都是呈现一个神经源性损害肌电的改变，既看到自发电位，也看到宽大的运动单位电位。运动传导速度检测中可以看到部分神经没有复合肌肉动作电位(左侧正中神经和尺神经)，左腓神经CMAP波幅降低。
而他的感觉神经传导基本正常，所以说在电生理上符合运动神经元病的表现。但是在检查中发现该病人面容比较狰狞，故又做了一下Blink反射，在右侧刺激时，发现R1潜伏期是正常，R2,R2’潜伏期明显的延长，结合电生理的所见，我们考虑该病人是FOSMN综合征。
Case5：仅吞咽困难的老年女性
吞咽困难4个月，消化、风湿、呼吸、五官科均无异常发现，查体无阳性发现。
肌电结果：神经传导，左侧正中神经的远端潜伏期延长，双侧正中神经感觉神经传导速度减慢和SNAP波幅降低，存在腕管综合征的电生理表现。吞咽困难到底是什么原因呢?从吞咽困难来说，可以是神经，也可以神经肌接头或是肌肉的毛病。首先还是考虑是否是神经肌接头的问题，所以关注了一下重频。
重复电刺激可见双侧腋神经低频刺激阳性，建议查甲功、MG抗体，甲状腺B超及肺部CT.
可见抗AChR抗体是阳性，最后诊断为重症肌无力，服用溴吡斯的明后，症状改善良好。
Case6：鉴定脑梗塞残疾的老年女性
左侧轻偏瘫脑梗患者残疾鉴定，但查体：肌病面容、腕、指关节过伸、叩击左拇短展肌见肌丘。
肌电可见肌强直电位、MUP窄小及早募集现象。结合运动传导和感觉传导，提示肌源性损害，建议做强直性肌营养不良基因检测。
Case7：四肢发麻的女性
脑脊液蛋白正常，周围神经病抗体检查呈阴性。根据上次林洁老师所讲内容周围神经病回答4个问题：该病人是一个混合性的，既有感觉又有运动;是不对称的，髓鞘和轴索均有损害，无小纤维损害。
结合临床病史、查体、电生理所见，考虑是Lewis-Sumner综合征。
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