烟雾病是一种罕见的、逐渐进展的血管疾病，表现为颈动脉闭塞或狭窄，脑血流进行性减少，为了维持脑部的血流，脑底部的侧支循环小血管开始扩张。在脑血管造影图上，可以看到脑底部有密集成堆的小血管，酷似烟雾，因此被称为烟雾病。
1969年，由学者Suzuki和Takaku首先报道。
2022年2月22日日本烟雾病研究委员会和卒中学会联合发表了2021烟雾病的管理指南，指南主要针对烟雾病的管理提供指导建议。
患者的临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛，其中最常见的是脑缺血，可表现为TIA、RIND或脑梗死。
脑血管重建术是一个推荐的治疗方案，它可以降低随后缺血性中风的发生率以及智力和生活能力的风险。然而，对于早期（suzuki II期）患者，脑血流量（CBF）没有明显减少，不主张手术，到底何时手术，目前国际上尚无普遍共识。
烟雾病发病因素
本病的发病原因至今尚不完全清楚，遗传因素可能在烟雾病的发病过程中起着重要的作用。此外，获得性环境因素和自身疾病等因素也与其发病有关。
遗传因素：烟雾病在亚洲多发，部分烟雾病患者在家族中还有其他人患病，因此推测该病可能与遗传因素有关。
获得性环境因素：发病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等，可增加患本病的风险。
自身疾病因素：烟雾病可能与某些疾病有关，如唐氏综合征（先天愚型）、镰状细胞贫血、神经纤维瘤病1型和甲状腺功能亢进症。
其他：有报道，本病的发生还可能与钩端螺旋体感染有关。
根据临床症状分为三型：
无症状烟雾病：患者没有症状，只是检查中偶然发现。
中度危险型烟雾病：会出现短暂性失明、头晕、头痛等短暂性脑缺血发作症状。
重度危险型烟雾病：已经诱发了其他脑部严重的疾病，比如脑梗死、脑出血、微小动脉瘤破裂出血等。
根据血管病变累及的范围分三型：
Ⅰ型：只有颅底动脉环前半环狭窄及闭塞，多数累及双侧，少数累及单侧
Ⅱ型：颅底动脉后半环及后交通动脉狭窄或闭塞，出现率较低；
Ⅲ型：颅底动脉前后环均狭窄或闭塞。
Suzuki根据病理改变分三种类型：
I型：狭窄扩张型，早期动脉狭窄，后期侧支动脉扩张。
II型，烟雾血管型，烟雾血管早期主要分布在willis环附近，烟雾血管中期，远端也出现代偿血管。
III型，闭塞颈外代偿型，这个阶段烟雾血管衰减，颈外动脉代偿。
根据病情进展分期：
I期，颈内动脉末端狭窄期；
II期，狭窄加重，脑内形成血管网；
III期，血管网形成增多。
Suzuki及其同事根据DSA表现分六期：
Ⅰ期：颈内动脉分叉狭窄期。仅颈内动脉分叉处出现狭窄。
Ⅱ期：异常血管网出现期。脑底开始出现烟雾状血管，伴所有主要脑动脉扩张。
Ⅲ期：异常血管网增多期。同时伴有大脑前动脉和（或）大脑中动脉血流减少。
Ⅳ期：异常血管网变细期。大脑后动脉近端受累。
Ⅴ期：异常血管网缩小期。脑内所有主要动脉消失。
Ⅵ期：异常血管网消退期。脑循环完全由颈外动脉系统提供。
颈内动脉末端及颅底Wills环动脉的狭窄和阻塞；
颅底阻塞血管附近的侧支血管网；
分布特点：双侧受累多见，程度不一，亦可单侧受累；主要以椎基动脉系统广泛代偿供血，对侧颈内动脉或同侧颈外动脉亦可侧支供血。
颈内动脉末端或（和）大脑前动脉、大脑中动脉近段有狭窄或闭塞；
MRA显示基底节区有异常血管网，MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网。
双侧均有以上两种表现
或以下辅助条件，也可诊断：
颈内动脉末端及其附近内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，有时在增生的内膜看到脂质沉积；
组成Willis环的主要动脉分支变窄或闭塞，与内膜的纤维细胞增厚、内弹力层屈曲、中膜变薄有关；
Willis环周围可见许多小动脉（穿支）或吻合支；
软脑膜可见小血管形成血管网。
