尊敬的刘教授：
您好！
先告诉您一个好消息，经过您的会诊方案的治疗，我父亲目前已经脱离生命危险，现在病情稳定，已于10月20日从ICU转入普通病房。俗话说大恩不言谢，这里我还是想表达我们全家对您的感激之情，由衷地感谢您的救命之恩!! !父亲的治疗经过了一系列曲折的过程，从脑梗、糖尿病、神经性头疼、颈椎病、不明原因发热、疑似血管炎到最终确诊为系统性血管炎，各种滋味只有经历过的人才能体会。从确诊那一天起，我就想把这段经历写下来，希望能让更多的患者有所启发，少走弯路 我父亲今年82岁，身体向来很好，今年之前从未住过院，生活很独立，日常生活可以自理。他有基础病——糖尿病，大概有7、8年的时间，一直口服降糖药控制。 自从今年春节过后他开始感觉不好，先是有过感冒症状，之后头疼、头晕，特别是眼眶周围和后脑疼，腿脚也不如以前有力了。头疼、头晕搞得他状态很不好，烦躁易怒，我咨询了一位中医，他说这种情况多是神经性头疼，他给父亲扎了两次针灸，同时开了两副中药，扎针后当时头疼、颈部疼马上缓解，父亲说感觉轻松多了，但是第二天头疼、头晕还是老样子，中药吃过一副后感觉不舒服，也就没再吃。 3月21日因头晕头疼加重入院治疗，入院查血压128/68mmHg，神志清，精神不振，双下肢轻度水肿。入院诊断为2型糖尿病和脑梗塞，予以抗凝、监控血压、血糖、改善心脑供血、营养脑细胞治疗。经过一周的治疗，父亲头晕头痛有所缓解，偶有活动后心慌、胸闷和憋气，3月28日出院检查血压140/80mmHg，心音低钝，出院后又继续输了几天液，并按医嘱继续口服治疗脑梗药和降糖药。但出院后头疼、头晕和麻木并无明显好转，父亲依旧很痛苦。 4月4日一次回乡祭祖的机会，我带父亲找到了另一位中医朋友王医生，他告诉我单纯脑梗不会引起头疼，头疼和麻木并非脑梗引起，而是颈椎病引发。王医生给予针灸治疗，当时麻木症状就消失了，头疼也减轻，并取5天口服中药散剂回家服用，两天后麻木未反复，头疼也基本消失。此后大概三个月的时间病情较稳定，没有头疼头晕，血糖控制得也还可以，又能出门活动了。出院后一个多月，他的体重由90kg下降至80kg，当时以为这是他饮食有所节制所致，也没有太在意。5月4日检查血象正常，肝肾功正常，血糖8.58mmol/L。 7月底，父亲又说头疼头晕，特别是眼眶周围、脑后痛，我给他测过一次体温36.9，这次他看起来比上次有很多变化：眼皮肿，腮也肿大，声音含糊低沉，几天内突然就耳聋的厉害，有过几天似感冒症状，流清涕自己也感觉不到。我怀疑他是糖尿病并发症，听说糖尿病能引起多种疾病，用家用血糖仪测得餐后2小时血糖为14点多。8月16日我和他到中心医院神经内科门诊开了一周的天麻素输液，另口服艾地苯琨片、氟哌噻吨美利曲辛片、益脑胶囊、羚羊角胶囊，治疗一周头疼头晕无任何好转。8月24日医院门诊测空腹血糖10.4。8月24-26日在诊所打过3针甲钴胺头疼仍无好转。8月26日下午全身抖动，站立不稳摔倒。8月27日早晨入当地中心医院神经内科住院治疗。 8月27日入院后开始是按脑梗塞、糖尿病治疗，用血栓通和申捷等，当时意识清，在别人搀扶可下床洗漱，经过一天治疗第二天医生查房时，他说头疼有明显减轻，治疗得很好。28日下午突然出现发烧，同一天晚上，父亲不慎坠床，造成右侧头顶偏后流血，缝了一针。第二天打了破伤风。因为发烧，29日医生开始怀疑肺部感染，加抗生素哌拉西林他唑巴坦钠，用雾化，但检查胸片及CT均未提示有感染症状，CT提示肺间质改变，脑及颈部血管造影发现动脉粥样硬化和狭窄。从8月28日—9月9日发烧一直持续了14天，都是下午或晚上开始，最高38.7左右。 8月31日转入保健科，发烧原因仍不清楚，医生继续实施抗感染治疗。9月1日将哌拉西林他唑巴坦钠升级为美罗培南，9月6日发现美罗培南耐药又改为莫西沙星和哌拉西林他唑巴坦钠联合用药，但发烧一直没有得到控制。发烧后先物理降温，无效就用吲哚美辛栓1/3枚，然后出汗，身体越来越虚弱，意识也越来越差，手脚肿大得越来越明显，情绪也日渐烦躁，最后不想吃饭。9月10日情绪更加烦躁，基本没有吃饭，甚至想中断治疗回家，叫来家人后发了一通火，之后出现呼吸急促、喘憋、心率加快和尿量减少、查肾功出现问题，医生建议转ICU。下午4点左右转入ICU。转入ICU之前的一两天相关检查开始怀疑免疫系统疾病，但医生说免疫指标仅仅比正常值高一点，不太像。 9月10日转入ICU后，医生及时进行生命支持治疗，继续单用哌拉西林他唑巴坦钠。入ICU后我们家人上午通过医生了解病情，下午有半小时的探视时间。9月11日主治医生胡国鑫大夫向我们介绍了病情，说自转入ICU后还没有发烧，同时希望我们提供一些父亲发病前的情况。我们提到了他两次住院前的感冒症状、体重下降和突发耳聋等情况。看到医生用心治疗父亲的病患，加之重症科的良好急救设施，我们的心稍稍有些宽慰。没想到9月12日情况急转直下，父亲出现急性肾衰（无尿）和呼吸困难，需要插管上呼吸机，血压170/50mmHg左右，心率110次/分，需进行血滤。医生说目前病因仍不明确，只是根据免疫相关检测结果（补体C3 0.77g/L（略低）,IgG 16.88 g/L （略高），血沉：78 mm/h，cANCA、PR3-ANCA阳性；ENA、ANA抗体均阴性）开始怀疑血管炎，但风湿免疫科会诊不能确诊为免疫系统疾病。由于病情凶险，9月12日医生还是用激素甲泼尼龙琥珀酸钠40mg /12h尝试性治疗，第一次血滤后隔天血滤，一直到9月18日，观察尿量和肌酐情况，期间用速尿后逐渐有尿，尿量也慢慢回升，到每日1200ml左右。医生说希望肾功能逐渐恢复，不要转为慢性肾衰。医生说根据临床表现，父亲的病极像血管炎，但限于患者病情危重不能完善相关有创检查（肾穿），不能确诊就无法进行进一步的治疗，如果要确诊建议我们在患者生命体征稳定的条件下，可转入北京协和医院风湿免疫科 (说是全国一流) 治疗。听到这个建议我们心里又燃起了希望，回到家我开始在网上搜索血管炎的相关情况，同时了解协和医院风湿免疫科的情况。“血管炎可导致多脏器受累，严重肾功能衰竭是主要死因”，“若不治疗，小静脉血管炎的1年死亡率达80％。使用激素和环磷酰胺治疗后，现在大多数研究显示，5年存活率大概为65~75％”。严重的后果和触目惊心的数字让人心急如焚，能否转院？若不能转，有无其他办法尽快确诊？一边期盼父亲肾功好转，生命体征稳定，一边继续在网络搜索血管炎确诊信息。当时只有一个信念，绝对不能让父亲带着遗憾和怨气走了，我曾祈祷上苍，只要能救他一命，我宁愿减少我的寿限。 9月19日-22日停血滤，9月22日用速尿时的尿量2000ml/d，但肌酐在400umol/L以上，开始停哌拉西林他唑巴坦钠，9月23日又加血滤，9月24日改为口服强的松40mg/d，9月24日左右开始拉肚子，看到病情还是没有明显好转，转院的条件不具备，医生建议我们从权威医院外请专家，帮助确诊，制订治疗方案。听到这个建议，我咨询了章丘市中医院的王敬超医生，他向我推荐了好大夫在线网站，9月24日晚，我在网站向协和医院的朱卫国大夫发出了第一个咨询贴。咨询标题为“莫名的病因，急求救助！！！”，疾病是“脑梗入院后不明因发热、肾衰加心肺问题，当地医院只怀疑似血管炎，但不能确诊，做什么检查才能确诊？”，病情描述：2014年8月27因头痛和腿脚不能站立、血糖高住神经内科按脑梗治疗，第二天下午开始发现发烧一直持续了13天，都是下午或晚上开始，最高38.7左右，开始怀疑是肺部感染，用哌拉西林他唑巴坦钠，后又改用美罗培南，5天后发现耐药改为莫西沙星和哌拉西林他唑巴坦钠，但发烧一直没有得到控制。手脚明显肿大，脸似也肿。9月10日呼吸、心率都出现问题，转入ICU继续用抗生素，相关检查开始怀疑免疫系统疾病，尝试用小剂量激素，在ICU至今一直没有发烧，但第二天说急性肾衰（无尿）和呼吸插管，血压170/50mm/Hg左右，心律110次/分，隔天血滤，用速尿逐渐有尿。希望提供的帮助“为什么脑梗住院时还能活动，现在发展的这么严重？发烧的病因到底是什么？当地医院只是怀疑似血管炎，但不能确诊，做什么检查才能确诊？”朱大夫回帖：“血管炎确实不能除外，但因病情复杂，很难在这个平台上解释清楚。老年人此种情况最常见的血管炎是显微镜下多血管炎，可抽血化验ANCA，有条件的话，做肾穿活检，当然目前在ICU最关键的是对症治疗，先能把命救过来，才能有后面的可能”。第二天我把朱大夫的回帖内容给胡国鑫大夫看了，他告诉我现在患者病情危重不适合做肾穿，需等待时机。9月25日没用速尿的情况下，尿量为1600ml/d，肌酐降至280umol/L。在ICU至9月25日一直没有发烧。9月25日我分别向北大人民医院的杨铁生主任和协和医院的吴迪医生发帖咨询。杨主任回帖：“建议检查抗核抗体、抗ENA抗体、ANCA和补体等，最好还是到当地大医院风湿免疫科就诊”。吴迪大夫回帖：“ANCA相关血管炎可能性大，各种症状都是血管炎引起的，做肾穿活检能最快地诊断，如果没有禁忌，可考虑激素冲击治疗，但年龄太大，治疗风险极大” 。这些回复我又反馈给胡国鑫大夫，他说最好还是能外请专家。9月26日晚体温38度，意识开始渐差，之后几天都叫不大醒，9月26日我又在好大夫在线向北医三院的刘湘源教授发出了“莫名病因，急求救助！！！”的求助贴。刘湘源教授的回帖：“应该是血管炎，需要积极使用激素和环磷酰胺等治疗”。看到这个帖子，我和爱人都非常高兴，这是我们收到的对父亲病因最明确的回复，而且是来自风湿免疫界的权威专家。 9月27日下午体温36.5，肌酐380umol/L，晚上激素又恢复静脉给药。9月27日和28日我又预约了协和的田新平主任，田主任仔细询问了病情，说一定要先排除糖尿病肾病及其他感染才能考虑血管炎，建议强的松改为甲强龙40mg静脉给药一周观察肾功是否改善，告诉我电话问诊不能代替临床医生的判断和治疗，她没有空过来会诊，虽可以采集血样过去化验，但血管炎的诊断很复杂，并非单纯化验就能确诊的，第二天跟主治医生沟通后也认为即使带血样过去，也解决不了确诊的问题，这条路又行不通了，医生还是建议最好能请到专家。9月28日体温正常，9月29日体温37.7，物理降温后正常。这天本院风湿免疫科的张旗主任过来会诊了，又给父亲调整了治疗方案。我也把刘教授的回帖反馈给胡国鑫大夫。父亲近几日情绪躁动，用镇静药后第二天还是意识不太清，清醒时间很短。血培养发现有感染，用头孢呋辛治疗，胡国鑫大夫说，照现在的情况发展下去，转普通病房的机会非常渺茫。 9月30日体温正常，眼看“十一”长假就要到了，我还想作最后的努力，决定继续求助网站找能通话最好能过来会诊的专家，中午1点多联系好大夫网站，下午确定晚上9：00能和刘湘源教授通上话。急切的心情等待晚上9：00的到来，电话终于响了，刘教授先听我介绍病情，然后回答我的问题，我问他如果确诊是血管炎，父亲这么大年龄能否用激素冲击，量多大等问题，刘教授说可以冲击，建议尽早用上免疫球蛋白，我请他假期有时间的话过来会诊，他说还是先让我们这边的风湿免疫科了解病人的情况，确定他有无过来的必要，能否对疾病的救助起到作用。听到这里，绷紧的心逐渐放松下来，会诊的事终于有眉目了，更多的问题也不用再咨询了。当晚一夜没有睡好，快天亮的时候梦到短信响了，收到刘教授没有空过来的信息。晚上一直担心刘教授再有别的事情把会诊的事情耽误了。第二天一早，我找到我们风湿免疫科的张旗主任，转述了刘教授的意见，张主任给父亲会诊过多次，对父亲的病情很了解，他表示马上联系刘教授确定会诊事宜。联系到刘教授后确定10月7日过来会诊，到这时悬着的心终于放下了。10月1日-4日病情基本稳定，体温最高37.7，意识还是较差，10月5日意识开始见好，能自己醒来说话，10月6日体温37.8。 10月7日上午9：30左右刘教授到达中心医院，马上会同院内风湿免疫科、重症医学科的医生对父亲的病情进行了会诊，10：30左右胡国鑫大夫通知我去听会诊意见，刘教授首先告诉我父亲的疾病是系统性血管炎是确定无疑的，听到这个消息我心里砰砰直跳，这意味着父亲的治疗有了明确的方向，父亲终于有救了!刘教授说重症科对父亲病情的处理措施是非常及时的，这与我的感觉完全一致，我觉得我们这里的重症科在血管炎检测相关设备相对落后的条件下，能够根据经验及时施以后来证明是正确的对策尤为难能可贵，这为抢救生命，为后续治疗创造了条件。他还说这种病的治疗是一门艺术，关键是度的把握，恰似在似是非是之间的一个把握。血管炎的治疗需要医生、病人、家属的密切配合，这种病的治疗有很多风险，需要权衡多方面的利弊，治疗风险由我们医患双方共同承担。我说医生想方设法为我们治病，治疗上你们来把握，只要你们积极又谨慎的治疗，风险我们自己承担。之后教授根据父亲的病情制定了新的治疗方案。 按照刘教授制订的新方案，10月8日-11日用免疫球蛋白30g/天，10月9日，父亲意识好，能说话，10月10日上午体温正常，下午37.5，意识好，血肌酐降至130umol/L。10月11日胡国鑫大夫安排做脑、胸和肺CT检查，尽可能排除一切感染隐患，为激素冲击治疗做最后的准备，此前已告知我冲击可能带来的风险。10月13日激素500mg/天冲击，一直到15日共3天。10月16日激素改为120mg/天，体温37.5左右。10月17日，加骁悉，没发烧，心率醒时80-90次/分，熟睡70次/分，血压120-140mmHg，血糖9-11mmol/L，肌酐降至102 umol/L。10月18日，早上体温37.5，下午正常，尿量50ml/h，意识稍欠清，睡着心率83左右，氧和100~98。10月19日激素改为80mg，意识渐清，开始认人。10月20日意识清，肌酐120 umol/L，下午转保健科，心率88次/分，情绪好；10月21日血糖13.5 mmol/L，心率77次/分，血压140/83mmHg，体温36.5，12小时尿量大概600ml，情绪躁，大部分时间在睡觉，生命体征稳定。10月23日肌酐158 umol/L，空腹血糖6.9mmol/L。10月25日情绪好。10月18日刘教授来短信咨询父亲的病情：“家父情况如何？”我回复：“谢谢教授的关心！按照您的方案家父于13日-15日用500mg激素冲击三天，现在已减量至120mg，此前8日-11日用免疫球蛋白30g四天，现在情况良好，生命体征稳定，医生说近几天准备转普通病房。”刘教授：“太好了！祝贺你们！”10月25日我短信告知刘教授：“我父亲已于20日转入普通病房，现在情况稳定，谢谢教授！”刘教授回复：“好的。祝贺你！太高兴了！！！能抢救过来，幸运！！”我回复：“是啊，正如电话请您时我说的，您就是我们的救星，这是一种缘分，错过一天，我们就请不到您了，太感谢您了，等我父亲出院了我定到北京看您。”刘教授：“不客气！治好病人是医生最大的快乐！” 父亲从重症科转入普通病房后，我们在重症科的主治医生胡国鑫大夫也通过短信询问父亲的病情，我告诉他父亲的生命体征数值，他说生命体征稳定，嘱咐我多和保健科医生沟通，后期治疗也不能放松。刘教授和胡两位医生的回访都出乎我的预料，刘教授的治疗方案早已制定好，他的工作这么繁忙，还能抽空回访患者的病情；父亲已经脱离生命危险成功地从重症科转出，胡国鑫大夫还能在高强度工作之余关注父亲的病情，这都让我着实感动，对医生、医生的职业充满更多的敬意。 父亲疾病的治疗经历了十分曲折的过程，陪父亲一路走来，心中感受颇多： 1. 父亲生命的救治就像是一场接力赛，从医生、护士到专家、家属，每个人都是这一赛程中的一个环节，哪一个环节出了问题都会导致救治的失败，每个环节上都有许多人的努力和奉献，从神经内科的李敏医生，到保健科的张辉医生，再到以乔鲁军主任医师为首的全体重症科医护人员。其实平时我们对医护人员的工作了解很少，背后的辛苦我们大多并不清楚。进入重症科探视使我有机会对护士的工作有了更多了解，12小时值班，24小时不间断的精心护理：从身体护理到心理安慰；从口腔护理、尿道护理、肛周护理到擦身、翻身、拍背、按摩、理发和剪指，一项项细致入微，凡是能想到的他们都做到了，可以说比家属照顾的还要周到。见到过父亲烦躁时，对于吸痰的抗拒、不配合、甚至拔管、乱喊乱叫，护士每次都像对待孩子一样耐心。每次给父亲翻身都有稀便流出，有一次还喷到护士脸上了，这些他们都毫无怨言。父亲烦躁时他们还经常给他拉拉呱逗他开心，让我尤为感动。 2.我觉得家人一定要相信医生，不仅仅是相信他们的专业，也要相信他们大都有医生的职业操守，懂得“健康所系，生命相依”的责任。我见过很多医护人员，他们大都十分敬业，敬重生命。病人家属应全面配合医生的治疗，不应自以为是，贻误治疗。用我父亲常说的话就是“在医院就得听医生的”。 医患双方本是利益共同体，医生以治病救人为宗旨，病人希望通过治疗摆脱病患早日康复。个人觉得在当下整个社会诚信缺失、信仰迷失的背景下，很多病人觉得交了钱医院就一定得看好病，大多对疾病的发展过程缺少了解，以为医生是万能的，出了危险，就是医生的责任。彼此缺少理解、缺乏信任，使简单的病患关系人为地复杂化。其结果正如我们看到的那样，现在需要签字的地方越来越多，增加了治疗手续，减缓了治疗效率。甚至使有的医生为了避免风险，本来可以积极冒点风险治疗的，也不愿意去冒险，很可能本来可以救活的生命就这样失去了救治的时机。比如危重病人的情况往往瞬息万变，等办完手续再治疗，很可能就为时晚矣。 3.需要明白人的指点。父亲能脱离生命危险，并从重症科转出来，我觉得主要得益于我们的主治医生胡国鑫大夫给我们提出外请专家会诊的建议，也多亏王敬超医生向我推荐了好大夫在线网站，不然，父亲很可能出不了重症监护室。在治病的问题上，临床医生最有发言权，他们最了解病人的情况，也清楚最新的医疗讯息。所以说患者及家属要和医生充分沟通，重视医生的建议，共同为抢救病患作最大努力。 4.医生的经验和判断的重要性。这次父亲的成功救治还得益于重症科和免疫科的医生对于父亲疾病的判断，在无法确诊的情况下及时对父亲施以小剂量激素治疗，为后续治疗赢得了时间。在父亲急性肾衰上呼吸机治疗期间，主治医生对于拔管时机的把握也让人佩服，拔早了可能面临再次插管，拔晚了会大大增加肺部感染的风险，及时的拔管为后续治疗创造了条件，减少了治疗风险。父亲的成功救治更得益于刘教授的经验和判断，对于血管炎这类疑难病及时的确诊和方案的制定最终挽救了生命。医生经验和判断的提高来自于医生不断学习，大量的临床积累，外出进修学习，也得益于医院和科室开阔的胸襟。 5.对于老年人年龄的理解。随着生活水平的提高和医疗条件的改善，现在人们的平均寿命已大大提高，以前呼吸、心律、血压、血糖等危及生命的问题都有措施应对，特别是各地重症科的加强使得许多危重病人能够转危为安，俗话说“73”、“84”已不是人生不可逾越的终点了。有家人觉得80多岁的人了，也到了年龄了，不需要积极治疗了，甚至在这一点上引起了严重的冲突。我觉得病人家属应该转变陈旧观念，与时俱进，在医生没有说不可救的情况下决不能放弃治疗。
结合我们的治疗经历和当前的医患关系现状，我想提出如下几点建议：
1.规范媒体行为，发挥媒体抑恶扬善的作用，传递正能量。我觉得媒体应多报道像刘教授这样的大医典范，发挥榜样的作用，引领医界的风气。良好的医患关系对医患双方都有的好处。反面典型也最能在患者心中引起震动，比如可以选择一些不听医生建议，自以为是，贻误治疗的病例对患者进行教育。
2.卫生主管部门应创造条件，促进院际交流合作项目。从患者的角度看，像一些当地很难确诊的疑难病患，转院治疗又不具备条件的，患者急需外请权威专家确诊治疗，医院如果有常规院际交流项目就可以及时向病患提供信息，让病人选择，及时挽救病患。从医院医生的角度看，这也有利于促进专业科室的健康成长，积累治疗经验。
3.继续鼓励社会力量，提供优质医患沟通平台。父亲的这次成功治疗，也得益于好大夫在线网站的帮助。正是这个平台为我们提供了多方医生的建议，病患越来越指向血管炎，正是这个平台让我们平民百姓请到了刘湘源教授这样的风湿界的权威，使父亲的病患得以确诊，转入正规治疗的轨道。好大夫在线这样的平台值得继续鼓励和推广，使得平民百姓多了一条生命通道，让更多的患者受益。
4.加大对类似血管炎这样的疑难疾病的宣传力度。我是因为父亲的病才第一次听说血管炎，疾病的确诊经历了这么曲折的路，查找资料得知我国ANCA相关小血管炎误漏诊现象非常严重，这种病多以50岁以上的老年人为主。我觉得社区在宣传疾病的诊治方面发挥积极作用，因为社区一般都有老年活动中心，这里往往是老年人聚会的地方，社区可以利用宣传栏，社区卫生院利用义诊活动发放宣传资料，让老年人了解一些这些疾病的常见症状，做到出现症状及时就诊，减少误漏诊现象，避免不可挽回的损失。
5.提高医生行业准入门槛，严厉打击非法行医，研究科学的方法将医生的社会认可度纳入业绩考核范围，提高医生的收入，汇集高素质的人才，让医生成为全社会高度信任，令人羡慕的职业。 刘教授，流水帐式的把家父的就医历程及心得体会写了这些，不知能否对其他患者和家属有所启发，如果有血管炎患者有意，我也愿意同他分享就医心得。刘教授，家父的后续治疗还可能面临一些问题，希望教授能给与更多指导和建议。
尾声
截至10月26日，父亲主要指标都越来愈好，除了尿管外，食管、氧气管都相继拔掉了，自己能端碗吃东西，躁动减少，情绪也越来越好，我的心情也轻松多了。
一天我问三岁的儿子，“你长大了想干什么？” 儿子笑着对我说，“当医生？” “当医生干什么？”我问道， “给爷爷看病。”他说 “还给谁看病？”我继续追问， “还给星泽、小雨、萱萱、晨晨看病….”儿子说。 看着儿子自豪的表情，我开心地笑了。接着问道：“你知道是谁治好爷爷的病吗？” “刘湘源伯伯”，儿子稚嫩的声音传来。 感动生命，感恩救治，感谢为生命的延续付出努力的所有医护人员！！！
此致 敬礼 您的患者家属 刘升(evergreen-ll@163.com) 2014年10月27日
回复
刘升：
你好！
很高兴收到你的来信! 来信详细描述了你父亲的发病、诊疗过程及病情变化，是迄今为止，我所看到的最详细的病情记录，充分体现了你对父亲的体贴入微和关怀备至，你已尽了自己最大的努力，挽救了父亲的生命！ 你有着中华民族传统的美德！让人非常感动！虽然来信读起来有点像流水账（我曾经看过美国医生的病例记录，与你的记录相类似），但这是第一手的材料，是病情变化及诊疗细节，一方面有助于大夫了解你父亲的病情，做出正确诊疗，另一方面，让全国的患者了解到如何尽最大努力，抢救一个远离医疗条件优越的大城市的疑难重症病例，意义及其深远！ 你父亲最终得到确诊并抢救成功，不仅有医生护士辛苦努力的功劳，更有你及你家人锲而不舍和鼎力支持医生的功劳！应该说是医护人员与家人通力合作的结晶！ 系统性血管炎在风湿免疫科并不少见，我科经常有类似疾病的住院患者。虽然你父亲未行肾脏病理活检，但有经验的临床医生根据你父亲的临床表现、化验及治疗效果，准确诊断为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎。他的病情确实很危重，80多岁的高龄，短期内出现多系统多器官的损害，尤其是急性肾功能不全及后来并发的感染，均为致命的，给治疗带来很大的矛盾和风险。值得庆幸的是，他终于转危为安，真为他的顺利康复感到高兴！医生一辈子行医，这就是价值所在！ 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎是主要累及全身的中小血管的血管炎，可导致血管壁炎性细胞浸润和坏死，从而使血管官腔狭窄闭塞，最终使受累血管所在的组织器官功能受损。众所周知，人体是由血液供应营养的，所以该病的病变可以非常广泛，侵及全身各个系统。其主要临床表现有全身发热、乏力、厌食、体重下降、流涕、咳嗽、胸闷等这些非特异症状，肾脏受累时还会出现水肿、高血压甚至肾功不全及衰竭。当营养神经的血管受累时，相应的周围神经会因缺血受损而出现感觉异常等症状（如你父亲突然的面部感觉减退）。此外患者皮肤还可出现各种皮疹，以紫癜和斑丘疹多见。当胃肠道血管受累时，可有腹痛和肠穿孔症状。总之，各系统受累时症状的不典型、多系统受累同时出现、临床上缺乏特异性的检查指标、患者当时危重的病情使肾穿活检的无法完成……这些因素都要求医生在诊断过程中要与其他疾病如系统性红斑狼疮、肺出血—肾炎综合征和肿瘤等相鉴别，从而造成了该病诊断的困难性，这也解释了你父亲为何从脑梗→糖尿病→神经性头痛→颈椎病→发热→疑似血管炎→确诊血管炎的曲折过程。 此病的治疗大致上分为两个阶段：诱导缓解与维持阶段。你父亲在院期间连续4天的静脉输注免疫球蛋白30g/天及3天的甲泼尼龙500mg/天冲击均是诱导缓解阶段的有效措施，目的是尽快达到病情缓解，阻止病情进一步发展。原则上，诱导缓解期还可加用环磷酰胺冲击或口服治疗，防止激素减量过程中疾病的复发，但鉴于当时你父亲体质较弱，合并感染及急性肾功能不全，故没有加用，而是加了副作用（尤其是骨髓抑制、肝肾毒性方面）较小的霉酚酸酯（骁悉，一定空腹服用，临床上很多患者服用错误）。病情控制后，可进入维持阶段，目前最常用的治疗是小剂量激素联合硫唑嘌呤1~2mg/kg.d（用前最好检查该药物代谢的基因多态性，防止发生骨髓抑制），维持2年左右，当然可根据患者病情、身体状况及经济条件等选择其他免疫抑制剂如甲氨蝶呤、来氟米特或环孢素等。 你的父亲目前只是完成了该病的缓解诱导阶段，后续维持治疗还要继续。激素要逐渐减量直至5-15mg/天维持，同时继续之前骁悉的用药。由于长期吃激素及免疫抑制剂，你需要定期（一般1月）带父亲到当地医院检查血尿常规、电解质、血脂和肝肾功，同时予骨化三醇、碳酸钙防治骨质疏松。老人现在体质还较虚弱，需多加强营养，增强抵抗力。另外，冬天将要来临，注意保暖，预防感冒。如果在用药剂量方面以及疾病治疗过程中有任何问题，还可以与我们随时联系，我们专业的微信平台（中国风湿病公众论坛）和我个人微信均已经告诉你了，我们会从专业角度给予最大的帮助！
最后，祝你父亲早期康复！家人幸福安康！
李欣艺(441580980@qq.com) 刘湘源 （liu-xiangyuan@263.net） 2014-10-29
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