HIT、O型血低vWF、高HCT导致的aPTT延长

本周的三个特别病例

病例1. 抗凝治疗无效的腘静脉血栓形成

         患者女，62岁，大腿受伤后出现疼痛伴活动受限，外院就诊，影像学检查示股骨骨折、腘静脉血栓形成，给予低分子肝素抗凝治疗数天，但血栓无变化。为求进一步治疗来我院。

         入院以来继续给予低分子肝素、阿加曲班抗凝，计划骨科手术，但发现患者血小板计数进行性下降，由入院时83×10⁹/L降至25×10⁹/L，手术暂缓，排查血小板减少原因。

         

         实验室怀疑肝素诱导血小板减少症(HIT)，检测肝素-PF4抗体：

         IgG定性：阳性

         抗体定量：6.2 IU/ml (参考值：<1.0)

    

        结合病史，确诊HIT,立即停用低分子肝素，继续阿加曲班抗凝，效果良好，患者PLT也迅速回升。

凝血实验室建议：对于肝素抗凝效果不佳的静脉血栓患者，若同时合并血小板数量进行性减少，应排查HIT，避免更严重的血栓事件发生。

病例2. 30岁门诊女性患者查找贫血原因

        患者贫血查因，外院诊疗情况不详。月经量大、周期长，怀疑存在慢性失血。外院凝血常规检查未见异常，血常规检查示小细胞低色素贫血，血小板计数正常。血清铁、血清铁蛋白降低。

       我院地中海贫血基因检查结果阴性。进一步凝血功能检查：

      血小板聚集试验：聚集率均正常。

      血栓弹力图试验：各参数均正常。

       建议排查血管性血友病（VWD），检测VWF：

        VWF抗原：42%    （参考区间：50-200%）

       VWF活性：45.5%  （参考区间：58-166%）

        考虑患者贫血与低VWF所致慢性失血有关。患者为O型血，VWF轻度降低，尚不能确诊VWD，若有必要可行VWF基因检测。研究表明约20%的缺铁性贫血、月经过多女性与VWD 或低VWF有关。

凝血实验室建议：轻度出血倾向患者查找病因时，血栓弹力图试验结果几乎不能增加任何信息，不建议作为排查试验；缺铁性贫血、月经过多患者查因应包含检测VWF水平。

病例3. APTT显著延长的精索静脉曲张患者

         患者男，50岁，精索静脉曲张就诊，术前检查凝血功能：

        APTT：110秒  （Ref: 29-42）

         PT： 18.6秒  （Ref: 11.5-14.5）

         FIB：2.3 g/L   (Ref:2.0-4.0)

     凝血时间特别是APTT显著延长，患者无出血表现，考虑存在狼疮抗凝物，或接触因子缺乏？

        检查标本发现压积红细胞占比过高，调阅血常规结果：HCT达67.8%。不排除真性红细胞增多症，或与该患者静脉曲张症状相关。

       根据公式计算【抗凝剂量=采血量×0.0185×（100-红细胞压积）】，将3ml采血管中300ul抗凝剂移除约120ul，再次采样送检凝血功能：

        APTT：43.1秒  （Ref: 29-42）

         PT： 13.8秒  （Ref: 11.5-14.5）

         FIB：2.7 g/L   (Ref:2.0-4.0)

结果基本正常，不影响手术。

凝血实验室建议：HCT过高可能造成凝血检查显著异常，不仅延误手术，甚至可能导致错误治疗，需重视排查。