简要病史：患儿，女，12 岁，因 「 右下肢疼痛 10+天 」 就诊。入院前 10+天，患儿诉无明显诱因出现右小腿下段疼痛，程度能忍受，无下肢麻木，未予重视，不伴压痛，行走时疼痛，夜间、休息后稍减轻，无寒战、高热，无咳嗽、咯血，无潮热、盗汗、乏力等不适。注：右侧胫骨下段干骺端后份见偏心性、多房状、分叶状骨质缺损区，其周边见薄层硬化边，其后侧骨壳局部缺损，大小约 2.3 cm×1.5 cm，病灶长轴与骨干平行，呈膨胀性向骨髓腔凸，周围未见明显软组织肿块影。
注：右侧胫骨下段干骺端后方见偏心性、多房状、分叶状等、长 T1 信号影，T2 压脂像上呈高、低信号，病灶边缘呈环状稍，局部骨皮质变薄、缺损，大小约 2.3 cm×1.5 cm，病灶长轴与骨干平行，呈膨胀性向骨髓腔凸，周围未见明显软组织肿块影。手术名称：右胫骨远端开窗、骨肿瘤病灶刮除术，异体骨植骨术，胫骨肿瘤送病检术，胫骨远端内固定术。术中所见: 右胫骨远端距骺线 2 cm 偏内侧见一约 5 cm*4 cm*4 cm 病灶，肿瘤周围骨组织硬化，边界清楚，质硬，病灶内为质软组织。病理结果：（右胫骨下段干骺端）镜下见梭形成纤维细胞及纤维形成束状、席纹状、旋涡状结构，内含多核巨细胞，可见散在淋巴细胞。结合临床和影像考虑干骺端非骨化性纤维瘤。纤维骨皮质缺损（Fibrous cortical defect FCD/非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma NOF）由骨髓结缔组织源性的良性肿瘤，无成骨活动。本质上二者是同一种病变，只是发病部位和病灶大小有些不同。它们是同一病变的不同发展阶段：
病灶小，好发 6-15 岁，无症状或仅轻症，多为体检意外发现，仅限于骨皮质 —— 纤维骨皮质缺损 FCD病灶大，好发 8-20 岁，有症状，病变膨胀并有骨髓腔侵犯 —— 非骨化性纤维瘤 NOF
二者病理形态类似。肿瘤由坚韧的纤维结缔组织构成，宏观上表现为肉质、纤维状、黄色或棕褐色病变，界限分明，互相毗邻，每一病灶有一层硬化骨组织包绕，其内无成骨，并伴有不同的出血区域。显微镜显示病变是高度细胞化的，在基质组织背景上含有梭形细胞，呈明显的 storiform 型，也可见泡沫状组织细胞和多核巨细胞。不应看到有丝分裂像和/或细胞发育异常。在愈合阶段，随着新骨取代缺损，成骨细胞活性增加，逐渐重塑并完全消失。事实上，许多骨岛是愈合的纤维性黄色瘤 (FCD/NOF)。FCD 是无症状和自限性的，到成年时完全愈合，可有家族发病倾向。NOF 大多数是无症状的，较大的病变可能会疼痛，并可能影响骨的支持结构，而易发生病理性骨折。多发性非骨化性纤维瘤与神经纤维瘤病Ⅰ型 (NF-1) 和 Jaffe-Campanacci 综合征相关。少数病例可自愈。1、好发于长骨干骺端，通常位于股骨远端、胫骨近端或远端，病变长轴与骨干一致。表现为在皮质内小的 (d< 2-3 cm) 骨质缺损区，病变可多发、对称，髓腔无侵犯，无膨胀性骨壳，无软组织肿块，在上肢骨中不常见。
透明皮质内骨质缺陷；由硬化的边缘勾勒出轮廓；没有累及下面的髓腔；没有骨膜反应；增强扫描无强化。
注：左侧胫骨下端干骺端外侧骨皮质区见边界清晰的透亮区，并见清晰的硬化边。注：右侧胫骨上段干骺端偏内后侧皮质区边界清晰的透亮区，无侵蚀性骨质破坏或软组织肿块。
信号特征包括: T1WI 呈低信号， T2W 信号表现多样，取决于愈合阶段。无骨膜反应。
注：左侧胫骨远端干骺端可见偏心性异常信号，在所有序列中均为低信号。在反应性硬化的 STIR 中，它被周围的低信号边缘所包围，没有骨膜反应或软组织肿块。
1、好发于四肢长骨 (胫骨、股骨、腓骨) 一侧，距骺板 3-4 cm 的干骺端，表现为偏心性、多房性骨皮质缺损区，病变膨胀并有骨髓腔侵犯，周围有薄层硬化边。没有骨膜反应、皮质断裂或软组织肿块。典型表现是具有边界清楚、薄层硬化边、多房性、边缘膨胀的透明病变（d＞3 cm），多个病灶毗连呈串珠或泡沫状，病灶长轴与长骨平行。突入髓腔的病灶边缘呈扇贝样硬化为特征性表现。病灶内密度低于肌肉组织，增强扫描无强化。表现是多种多样的，取决于病变在发展和愈合阶段的成像时间。起初，病变具有高或中等 T2 信号，其周围低信号边缘对应于硬化边。当它成熟并开始骨化时，在所有序列上均呈低信号。注：右侧胫骨远端干骺端见多房状、分叶状骨质缺损区，病灶边缘见硬化边，病灶长轴与骨干平行，呈膨胀性向骨髓腔凸，其旁及上方骨质不连续，呈斜形线状透亮影，周围未见明显软组织肿块影。没有骨膜反应。
注：CT 证实了平片的发现，右侧胫骨远端干骺端偏外后份见多房状、分叶状骨质缺损区，病灶边缘见硬化边，病灶呈膨胀性并凸向骨髓腔，未见明显软组织肿块影。注：填后 6 个月，右侧胫骨远端干骺端骨恢复正常，充填部位骨质硬化增加。
注：填塞后 3 年，在先前填塞病灶处有细微增加的骨质硬化，骨皮质看起来正常。
这个病例显示了一个良性骨病变中的病理性骨折的表现，这是一个组织学上证明的非骨化性纤维瘤。其随后的骨填充治疗和随后的影像学特征表明骨填充接近正常。注：踝关节 x 线侧位片示胫骨远端干骺端见边界清晰的骨质缺损区，边缘见硬化边，病灶呈膨胀性改变，没有骨膜反应。
注：右侧股骨下端干骺端见多发囊样、膨胀性生长透光区，边缘见硬化边，以内侧为著，呈特征性的扇贝样，部分呈融合状，并见分隔影，距骺板约 1.2 cm。
注：左侧股骨远端干骺端后份显示一个膨胀性骨质缺损区，边缘见明显硬化边，没有骨膜反应或皮质破裂或软组织肿块，病灶靠近骺板约 3 cm。
注：轴位 CT 图像证实了病变的平片外观，并显示没有骨外肿块的证据，并见病灶向骨髓腔内突出，邻近骨皮质变薄、但完整。注：MRI 显示左侧股骨远端干骺端后份见偏心性、膨胀性、边界清楚的病变，呈长、等 T1 长、短 T2 信号影，向骨髓腔内突出，病灶长轴与骨干平行。2、非骨化性纤维瘤 (NOF) 与动脉瘤样骨囊肿 (ABC )4、二者与撕脱性骨皮质不规则 (骨皮质硬纤维瘤) 鉴别：撕脱性骨皮质不规则属于「 Do Not Touch」病变，为肌腱附着处过度应力导致的撕脱性损伤，并非真正的肿瘤。发生于股骨远端后正中，但在骨皮质外形成碟形压迹，这与非骨化性纤维瘤 (NOF) 的外凸相反；其边缘不清，可有相邻区硬化、骨膜反应和软组织肿胀，此时影像表现易与骨肉瘤混淆。
纤维骨皮质缺损与非骨化纤维瘤是同一病变的不同发展阶段，两者在病理上是一样的。根据其好发年龄、常见部位、有无症状以及是否对骨髓腔有侵犯综合分析进行诊断及鉴别诊断，这类病变应避免活检、介入和手术，合理安排随访时间及检查方法。作者 | 桔梗
内容策划 | 小雪球、彭龙
插图来源 | radiopaedia
参考文献 | （向下滑动）
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