室管膜肿瘤
概述
幕下室管膜瘤(ITE)
亚型:细胞型,乳头型,透明细胞型,伸长细胞型
缓慢生长的室管膜细胞肿瘤
影像
室管膜瘤2/3位于幕下
最常发于第四脑室
质软或可塑性肿瘤
可突出第四脑室孔
扩展到小脑脑桥角/小脑延髓池
钙化常见(50%)
有或无囊肿,出血
强化形式多样,脑积水
细胞密度低,弥散系数高
NAA/胆碱比值高于PNET-MB
主要的鉴别诊断
髓母细胞瘤(PNET-MB)
小脑毛细胞型星形细胞瘤(PA)
脑干胶质瘤
非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)
脉络丛乳头状瘤
少突胶质细胞瘤
临床要点
颅内压升高的体征
3%~17%发生脑脊液播散
诊断纲要
远较PNET-MB或PA少见
肿瘤与周围组织的接触面不清楚
第四脑室底=室管膜瘤
第四脑室顶=PNET-MB
(左)矢状位图显示位于颅后窝的室管膜瘤,通过第四脑室孔扩展到小脑延髓池(空箭)和小脑脑桥角池(箭)。肿瘤局部的可塑性生长方式是室管膜瘤的特点, 同时也增加了手术切除的难度。
(右) 矢状位T1WIC+FS显示一个典型的室管膜瘤,从第四脑室扩展到小脑延髓池(空箭)。囊性区域中混杂着实性肿瘤的强化影,为室管膜瘤的典型表现。
(左) 9岁儿童,轴位T2WI显示位于四脑室肿块,内部信号不均匀。局部高信号区和坏死有关,斑点状低信号(弯箭)为钙化。
(右) 同一患者,矢状位T1WI C+显示肿瘤显著强化。注意肿瘤上游脑室梗阻,导水管和第三脑室扩张,肿瘤经Magendie孔(四脑室正中孔)挤入小脑延髓池。
(左) 2岁女孩,恶心呕吐,轴位NECT显示小脑中线处肿块,部分钙化, 造成梗阻性脑积水。
(右) 同一患者,冠状位T1WI C+显示肿瘤呈不均匀周边环状强化,手术证实为间变性室管膜瘤(WHOⅢ级)。
幕上室管膜瘤
影像
室管膜瘤的一般发病部位
2/3位于幕下,1/3位于幕上
45%~65%的幕上室管膜瘤(STE) 位于脑室外
STE常见部位:大脑半球>第三脑室>侧脑室
一般特征
囊肿+壁结节>实性肿块
钙化常见
形式多样的瘤内出血
中度但不均匀的强化
主要的鉴别诊断
多形性胶质母细胞瘤
节细胞胶质瘤
血管中心性胶质瘤
星形母细胞瘤
乳头状胶质神经元肿瘤
少突胶质细胞瘤
间变性少突胶质细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤
室管膜母细胞瘤
病理
大多数成人STE属于WHOⅢ级
临床要点
见于年长儿童,成人,癫痫发作
影响预后最重要的因素:部位
小于3岁的儿童患者,预后差
诊断纲要
见于年长儿童或成人,影像学检查可见位于大脑半球/皮层的巨大囊实性钙化肿块
(左) 47岁男性,左额叶间变性(WHOⅢ级) 幕上室管膜瘤,轴位FLAIR显示一个位于脑室外的不均匀信号肿块,伴瘤周水肿。
(右) 同一患者,轴位T2❉GRE显示肿瘤边缘低信号(箭),提示出血。STE常见瘤内出血。
(左) 同一患者,轴位DWI显示肿瘤呈不均匀高信号, 代表弥散增加区域(暗区) 和由出血(高信号) 引起的弥散受限区域。
(右) 冠状位T1WI C+显示该患者肿瘤外周强化伴中央坏死,压迫左侧脑室,造成中线移位。注意肿瘤和脑室系统间的毗邻关系。
(左) 幕上脑室内室管膜瘤,轴位T2WI显示位于第三脑室内的不均匀信号肿块。注意瘤内相对高信号区,代表小的瘤内囊肿。
(右) 同一患者,轴位T2❉GRE显示大片状低信号灶,提示钙化或出血。
(左) 同一患者,轴位T1WI C+显示病灶显著不均匀强化。注意肿瘤的实性部分和大小不一的瘤内囊肿,以及一个较大囊肿,伴边缘强化(箭)。
(右) 冠状位T1WI C+显示第三脑室内不均匀强化的结节样肿块。
室管膜下瘤
概述
罕见,分化良好的良性室管膜肿瘤,位于脑室内,典型表现附着于脑室壁
影像
位于脑室内,典型病例位于第四脑室下部(60%)
其他部位:侧脑室>第三脑室>脊髓
T2/FLAIR为脑室内高信号肿块
信号不均匀和囊变有关;较大病灶可见血液产物或钙
强化形式多样,典型表现为无-轻度强化
主要的鉴别诊断
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
室管膜瘤
中枢神经细胞瘤
脉络丛乳头状瘤(CPP)
血管母细胞瘤
转移瘤
病理
WHO I级
临床要点
40%的肿瘤有临床表现,多为幕上肿瘤;和颅内压升高,脑积水有关
见于中老年人(典型病例为40~60岁)
幕上病灶预后好,复发极罕见
大多数病例手术切除可治愈
诊断纲要
见于老年人,位于第四脑室或侧脑室的高信号肿块,考虑室管膜下瘤
(左) 矢状位图显示起源于第四脑室底的实性肿块,边界清楚,伴明显占位效应。注意无脑积水,为室管膜下瘤的特点。
(右) 43岁男性,头痛和三叉神经痛,矢状位T2WI显示沿第四脑室下部生长的实性肿块,呈较高信号。手术证实为室管膜下瘤。这些第四脑室肿瘤多无临床症状。一般情况下,T2WI和FLAIR是显示该肿瘤最敏感的序列。
(左)轴位T2WI显示沿第四脑室下部生长,位于延髓水平的肿块,呈较高信号。
(右) 同一患者,矢状位T1WI C+显示这个偶然发现的肿块呈轻度强化。室管膜下瘤最常见于第四脑室下部(50%~60%);其次为侧脑室(30%~40%)。手术切除是这些WHOⅠ级肿瘤主要的治疗方法,通常可以治愈。
(左)冠状位图显示一实性、边界清楚的脑室内肿块,附着于透明隔,无占位效应和脑积水。室管膜下瘤多无症状,但可引起脑积水和颅内压升高。
(右) 冠状位T1WIC+显示位于左侧脑室内一小椭圆形的无强化肿块,未发现梗阻性脑积水。发病部位和影像学表现符合室管膜下瘤的特点。
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