杨先春
武汉科技大学附属汉阳医院
湖北省人民医院汉阳医院放射科
副主任医师
湖北省人民医院汉阳医院放射科主任助理
武汉文理学院副教授
湖北省感染影像学会委员
中国防痨协会MDT分会委员
2020年武汉市青年骨干人才
胸科之窗文献研读版块副版主
中国医学影像联盟腹部影像联盟13群群主
01
病例资料
老年女性,67岁,进行性呼吸困难伴弥漫性肺结节
病例来源:
DOI:https://doi.org/10.1016/j.chest.2021.01.019
女,67岁,机械性跌倒就诊
移民史:近期阿富汗移民美国
既往病史:无既往个人病史、结核病史及接触史、药物史
一般情况:无发烧、盗汗、体重减轻、呼吸急促或咯血
实验室检查:移民时纯化蛋白衍生物皮肤试验阴性
02
病史追踪
病人家住阿富汗农村,生活中处处都用煤做菜和取暖
患者经常把煤铲进炉子和炉坑里
患者还手洗当地煤矿工家人(沾满灰尘的)衣服
患者是一名家庭主妇,不参与重型建筑,农业,或制造业
体检结果与右髋部骨折一致;其余的检查,包括全胸检查无特殊
03
影像学表现
影像检查:作为创伤外科检查的一部分,行胸部、腹部和骨盆CT成像
影像学表现:发现多发沿淋巴管周围分布肺结节,小叶间隔、支气管血管周围间质和胸膜下间质受累。纵隔和双侧肺门小的非钙化淋巴结病变(图1)
04临床诊治经过
首诊诊断:考虑到转移性恶性肿瘤,建议进行组织活检
检查抉择:由于这些结节很小(2-5毫米),认为经支气管或经胸穿刺活检是不充分且不可靠的诊断检查。因此,通过可视胸腔镜手术进行肺活检
病理结果:手术样本的组织病理学如图2(显微镜观)所示
05临床诊断
最终诊断:继发于家庭煤尘暴露的结节性矽肺
01
概述
继发于家庭煤尘暴露的矽肺是一种相对少见的尘肺病
一般来说,粉尘三分之二是煤,三分之一是非煤材料
大约 4% 的煤尘由结晶二氧化硅(石英或二氧化硅)组成,众所周知,长期接触会导致矽肺2
02
煤尘特征
煤尘:由超过 50 种不同矿物元素组成的复杂混合物
煤的形式:煤以各种形式存在,从烟煤(软煤)到无烟煤(硬煤)
与软煤相比:硬煤年代久远,发热量最高,固定碳百分比最高,挥发成分最少,含水量最低2
石英含量因煤等级而异:与商业工业用的硬煤相比,主要用于家庭生活的软煤中石英含量更高
03
煤尘与尘肺
煤尘与尘肺相关性:煤尘每种组成成分的浓度差异很大,但它们全都与各种尘肺病的发生相关,这些尘肺病对健康构成重大危害
流行病学:1972 年至 1996 年全国煤炭工人尸检研究的 4,115 例尸检病例的病理评估发现,23% 的煤矿工人患有矽肺3
煤尘相关性矽肺:矽肺可以多种形式出现,其特征在于浓度、暴露时间和潜伏期
04 煤尘相关性矽肺
煤尘相关性矽肺包括三种形式
1.急性矽肺
2.单纯性/慢性矽肺
3.进展期矽肺4
05
急性矽肺
急性矽肺(矽肺脂蛋白沉着症):矽肺最不常见的形式;它在高水平二氧化硅暴露后数周或长达2年后发生
急性矽肺见于隧道钻孔,二氧化硅采矿,喷砂,二氧化硅面粉研磨和陶瓷制造业
放射学和病理学特征:类似于肺泡蛋白沉着症的肺泡充盈过程
患者常发生快速进行性呼吸衰竭4
06
单纯性/慢性矽肺
单纯性/慢性矽肺:最常见的矽肺
其发生于长期接触结晶二氧化硅(≥ 20 年)的患者中,可导致纤维化结节形成5
病理:这些结节由同心排列的胶原纤维组成,中央有透明区(图 2)
单纯性/慢性矽肺影像表现:
肺部多发圆形结节,可能钙化或不钙化
结节分布:通常位于后上肺区,以胸膜下分布为主;如本例患者所见,两侧全肺弥漫性分布是不典型表现(图 1)
淋巴结肿大
07
进展性矽肺
进展性矽肺是由中等浓度的二氧化硅暴露引起的,通常在较短的时间内(4-8 年)
病理特征:几个结节聚集成纤维化肿块。这些纤维化肿块的汇合区域可发生实变、结构变形、牵引性支气管扩张,导致广泛的空洞和实质破坏,称为进行性大块纤维化6
08
病案诊断与治疗
研究病患诊断:继发于煤尘暴露的单纯性/慢性矽肺病
患者于髋部骨折简单修复后出院
09
临床讨论
尘肺病”定义:一组由肺组织对吸入灰尘的反应和灰尘在肺部积聚引起间质性肺病5,7
原发性尘肺病:矽肺病、煤工尘肺病、石棉肺病、铍中毒和硬金属肺病(表1)5,8, 9, 10
工业和商业环境中发生的尘肺病已经得到很好的描述,尤其是在职业安全与健康管理局等监管机构监督职业安全的情况下
来自非工业环境的尘肺往往被忽视
家庭获得性尘肺病:1990 年代在南非Transkei区首次报道,“Transkei矽肺病”一词由此而来
Transkei 矽肺病,与目前暴露于家庭煤尘的患者相反,是由于在通风不良的小屋中在岩石之间研磨玉米时吸入了二氧化硅颗粒引起的11,12
10 发病机制
普通家庭生产足够稳定的谷物每天研磨玉米 45 分钟,该过程涉及使用椭圆形顶部岩石对较大的基岩将玉米粒粉,碎成细粉;玉米和岩石研磨产生的细尘颗粒被吸入
该过程中释放的呼吸粉尘成分测量表明:石英约为 0.9% 至 3.2%,而凿岩工、金矿工和喷砂工所遇的成分不同,分别为 19%、20% 和 13%
但需要注意的是,玉米研磨过程中可吸入的总粉尘浓度几乎是工业采矿环境中被认为安全的数量的3-5倍11
11
临床讨论
由于 Transkei 矽肺病经常与使用生物质燃料烹饪期间接触家庭烟雾有关,因此有人提议使用术语“小屋肺”或“家庭获得性颗粒状肺病”来描述这种混合病因的尘肺病
家庭获得性颗粒物肺病可能是世界上最常见的环境尘肺病,估计受累人群有 300 万
识别该疾病并迅速将患者从暴露中移出至关重要13
弥漫性肺结节:大量大小 2 - 5 mm淋巴周围分布肺结节,结节通常分布在后部,上叶占优势(患者胸部CT 肺窗(图1A-1D))
淋巴结肿大:常钙化,亦可非钙化
上述发现并非特定于矽肺,但肯定可提示该病
鉴别诊断:包括转移性疾病、粟粒性结核分枝杆菌感染 (TB) 和结节病
此情况下转移性疾病不太可能:典型转移性肺结节呈血管中心或随机分布
粟粒性结核病诊断可能性很小:肺部表现为弥漫性肺结节,但无中毒表现、无明确临床病史和不明显的纵隔或肺门淋巴结肿大
结节病:可类似单纯性矽肺的淋巴周围分布肺结节,仅依靠影像学特征诊断困难
其他尘肺病,如煤工尘肺病和铍中毒:亦可出现涉及钙化淋巴结及其他类似于矽肺的实质异常影像学表现
常使用 BAL 进行支气管镜检查、经支气管肺活检或支气管内超声引导下淋巴结活检用以评估结节病、结核病和淋巴瘤
因此,详细的环境暴露史对明确诊断至关重要(表 1)
组织学上,结节性矽肺具有小叶中心圆形斑疹和透明结节,可见不透明颗粒碎片
硅酸盐颗粒在偏振光下可表现为双折射针状晶体(图2)
结节型硅肺可表现为圆形结节,伴同心透明的密层状胶原纤维化,无肉芽肿
通常,肺气肿附近可见丰富多样的外周组织细胞和炭黑硅质碎片
无重工业职业接触结晶二氧化硅史的家庭煤尘暴露患者可发生矽肺
特别是在不发达国家,用于取暖和烹饪的煤的日常处理是一个潜在的风险因素
详细的接触史对于诊断家庭尘肺病至关重要
矽肺可以多种形式出现,根据暴露浓度、症状进展速度和影像学表现可进行分类
参考文献:略
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