纤维板层样肝细胞肝癌(fibrolamellar hepatocellular carcinoma, FL-HCC)以肿瘤出现板层状纤维间质为特征,主要见于青年人,年龄范围多在5~35岁之间,平均25岁,无明显性别差异。
FL-HCC的发病和乙型肝炎感染、肝硬化无明显关系。
临床表现为腹痛、肝大、腹部肿块或恶病质,约85%患者的AFP水平正常。
上期精彩回顾:肝细胞肝癌分型和CT典型表现
肝细胞肝癌CT典型表现——癌栓
肝细胞肝癌诊断和鉴别诊断
精彩继续~
病理特点
FL-HCC常为单发,以左叶居多,瘤体通常较大,平均直径为13 cm,边界清楚,无包膜。
大体标本上通常表现为边界清楚,体积巨大的质硬的肿块,瘤体中央可见到界限不清伴有中央灰色星状纤维条索,向外周放射伸展,将癌组织分隔。
镜下,肿瘤有分化较好的多边形细胞,肿瘤细胞呈束状、条索状及小梁状排列,可见大量并行板层样排列的纤维束分隔。纤维组织融合形成中心瘢痕是其特点,可见于20%~60%病例。肿瘤实质内可发生不同程度的出血、钙化和囊样变。周围肝组织无硬化表现。
影像学表现
CT平扫表现为边缘清楚的低密度灶,内见纤维瘢痕、坏死及钙化。增强扫描肿瘤血供丰富,动脉期明显强化,门脉期持续强化,其内纤维结构无强化仍为低密度,包膜也显示清晰
CT平扫示肝尾叶巨大低密度占位灶,边界清楚,密度不均匀,边缘见点状高密度的钙化
增强动脉期病灶强化明显,中心见放射状无强化的瘢痕
增强门脉期病灶仍持续强化为高密度,中心低密度瘢痕显示清晰
MRI:在T1WI呈低信号,在T2WI呈不均匀高信号,中央纤维瘢痕在T1WI及T2WI均呈低信号,增强动脉期不均匀强化,随时间延迟强化趋于均匀,中央瘢痕始终无强化。
T1WI,病灶呈低信号
T2WI,病灶呈不均匀高信号,内见斑片状低信号影
增强后动脉期,示周边强化
门脉期,可见中心延迟强化
鉴别诊断
FL-HCC的表现和FNH有交叉重叠。鉴别的要点为:
FNH动脉期一般强化明显且均匀一致(除中心瘢痕外),钙化和包膜以纤维板层肝细胞肝癌多见;
FL-HCC的中心瘢痕在T2WI上为低信号,而且瘢痕内无异常血管。
Notice
联系客服