本期专题：肾盂输尿管重复畸形
肾盂输尿管重复畸形（duplication of renal pelvis and ureter）是上泌尿道最常见的先天畸形，在人群中发病率为0.7%~4%
一般较多发生于女性
重复畸形可为部分性，形成一个单输尿管开口，亦可为完全性，两个输尿管开口于膀胱三角区
完全重复的输尿管系由中肾管两个输尿管芽形成，重复的输尿管完全分开，分别引流重复肾的两个肾盂的尿液，但此两个肾脏常融合成一体，称为双肾或重复肾。
重复肾的上肾段及下肾段之间有一线沟为分界线，一般上肾段发育较小，且常为单个肾盏，易于感染或积水，功能不良，静脉肾盂造影不显影而误诊为上极肿块压迫中、下肾盏。
逆行尿路造影可以进一步确诊，两支输尿管分开，可并行或交叉向下引流，其进入膀胱时依照Weigert Meyer规律，来自下肾盂的输尿管在进入膀胱时，越过来自上肾盂的输尿管，在膀胱内前者开口于后者的外上方，即上肾盂输尿管在膀胱开口位于下肾盂输尿管的内下方。
重复输尿管常常合并有异位、输尿管口囊肿、膀胱输尿管反流、尿失禁、阻塞性尿路病、肾发育不全等。
影像学检查技术优选
若肾盂为单个，则重复输尿管于上端形成盲端。
若重复输尿管到远端形成盲端或成为输尿管口囊肿，CT平扫不易诊断，必须应用造影增强CT，可以显示肾盂的上段及下段，上段肾盂多见呈囊状，同侧肾内侧可见两个输尿管的横断面。
MRI可与CT一样在横断面同时显示肾盂及输尿管，但冠扫时可见肾脏变长，可以见到分离的肾盂影，但输尿管难以清楚显示，应用MRU可直观显示积水扩张的尿路。
静脉尿路造影有时上肾段功能不佳，显影不满意或不显影，可以延迟摄片。
但总的看来，重复肾盂输尿管仍以CTU显示为佳，膀胱镜检见多输尿管口存在或逆行肾盂造影可显示。
通过动态肾核素扫描、同位素肾图、二巯基琥珀酸（DMSA）肾皮质核素扫描等技术，可以评估双肾段皮质功能以及确认肾发育不良等。
影像学表现
静脉尿路造影是主要的确诊方法，部分性重复输尿管可分为三种：
①若重复输尿管的末端在肾下方称为Y字形重复畸形
②若重复输尿管仅位于膀胱的上方称为V字形重复畸形
③近端为单个输尿管，到远端为两个输尿管开口称为倒Y字形重复畸形。重复输尿管从重复肾盂发出，可见并行向下进入膀胱。
静脉肾盂造影示左侧Y字形重复输尿管
右侧Y字形重复输尿管伴巨输尿管
双侧重复肾、重复输尿管
a.容积再现示双侧重复肾盂、重复输尿管；b.最大密度投影示左侧重复肾、重复输尿管；c.CT增强排泄期示双侧重复输尿管
三支输尿管较重复输尿管少见，可分为4型：
①三支输尿管伴行，有三个开口在膀胱
②两个输尿管下端开口及一支部分重复
③近端分为三支，而到下段合成一支及下端有一个开口
④一支为单独下端开口，一支形成倒Y字形，下端为两个开口，因此上段为两个输尿管，下段为三个输尿管及三个开口。
50%的三支输尿管的患者违反Weigert Meyer规律。四支输尿管亦有报道。
资料来源：
《中华影像医学·泌尿生殖系统卷》第3版
主编：陈 敏 王霄英
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