局灶节段性肾小球硬化症·
局灶节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）是临床以蛋白尿或肾病综合征为特征，病理以局灶/节段病变为主要特征的肾小球疾病。依据发病机制分为原发性、继发性和家族性FSGS。原发性FSGS指病因不明且无其他原发性肾小球疾病的一种疾病；继发性FSGS指各种肾小球疾病在其发展的过程中，某一阶段表现为FSGS样，两者有本质区别；家族性FSGS是一种常染色体遗传性疾病，分为常染色体显性及隐性，约18%的FSGS有家族倾向。
临床特点·
1.流行病学
（1）发病率：FSGS约占成人原发性肾病综合征的12%～35%，占终末期肾脏疾病的5%～20%，美国黑人是白人发病率的2倍多。黑人发病率为36%～80%，且肾功能恶化快，预后更差。
（2）发病年龄：儿童及成人，发病年龄20～45岁，但以年轻人多见。
（3）性别：男女无明显差异，或男性略多于女性。
2.症状：临床表现以难治性大量蛋白尿或肾病综合征为主，常见血尿、高血压。后期呈现肾功能衰竭。
3.实验室检查
（1）蛋白尿：大量蛋白尿，低蛋白血症。
（2）血尿：镜下血尿为主，可有肉眼血尿。
（3）肾功能检查：血尿素氮和肌酐值异常，多数患者后期出现肾功能衰竭。
（4）血清补体水平升高。
镜下观察 ·
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PASM×40
肾小球局灶/节段硬化，血管袢开放，基底膜无明显增厚，足细胞肿胀和球囊壁粘连，属于门部型
PASM×40
→
肾小球局灶/节段硬化，间质不同程度纤维化，可见慢性炎细胞浸润，动脉壁不同程度硬化
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PASM×40
门部型FSGS，肾小球节段硬化，硬化区位于血管极，系膜轻度增生，肾小球轻度塌陷，基底膜无明显增厚，无新月体，近端肾小管上皮细胞水肿，间质无明显炎症，无足细胞增生肥大和组织细胞浸润
PASM×20
→
细胞型FSGS，肾小球局灶节段硬化，系膜轻度增生，内皮细胞、足细胞增生
鉴别诊断 ·
1
弥漫轻度系膜增生性肾小球肾炎：临床多无肾病综合征表现。病理学上以肾小球系膜增生为主，包括系膜细胞和基质增生，基底膜无明显病变。免疫病理示系膜区有IgG、IgM、C3等沉积，但无IgA沉积，基底膜无免疫复合物沉积。电镜下系膜区有电子致密物沉积，而FSGS无电子致密物沉积，可与之鉴别。
2
IgM肾病：病理学上表现为肾小球系膜细胞及基质增生，基底膜无明显病变，不伴有硬化。免疫病理显示系膜区IgM沉积，但是无其他免疫复合物及补体沉积。电镜检查系膜区见电子致密物沉积。光镜下FSGS必须有肾小球局灶/节段硬化，电镜下无电子致密物沉积，二者有本质区别。
3
早期膜性肾病：早期膜性肾病的光镜表现不特异，即表现可不典型，但是免疫病理具有诊断意义，特征表现为肾小球毛细血管袢基底膜见免疫复合物呈颗粒状沉积。电镜检查上皮细胞下见电子致密物沉积。
END
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
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