影像表现
肥大性骨关节病(HOA)的影像学表现可较诱发HOA的基础病变的出现早数个月。继发性HOA表现为对称性骨膜炎,呈单层或多层骨膜新生骨形成。骨膜炎沿着上下肢长骨的骨干和干骺端连续出现(图1),很少见于掌骨、跖骨和指骨。偶尔骨膜炎仅见于下肢骨,而上肢骨正常。严重病患,广泛累及肋骨、锁骨、肩胛骨、骨盆和颧骨。HOA早期骨膜新生骨呈单层,随病变进展逐渐增厚、出现多层,直至最后至骨皮质增厚,骨皮质表面不光滑。骨膜新生骨的厚度具时间依赖性,病变时间越长,骨膜新生骨越厚、范围越广。骨膜增生性厚皮症和HOA的患者可出现肢端骨质溶解。
HOA的核素骨显像表现为对称性的沿长骨骨皮质的放射性浓聚,下肢骨特别膝关节以远部位尤其明显(图1)。骨盆和脊柱受累不是HOA的特征表现,应当注意排除转移瘤的可能。
CT和MRI用于本病诊断的临床应用经验有限,CT可显示长骨周围的骨膜新生骨。MRI可显示未钙化或骨化的骨膜反应,包括骨膜水肿和增厚,T2WI表现为骨旁条状高信号影。
重点
HOA,亦称肥大性肺性骨关节病,是一种以出现骨膜炎、关节炎和槌状指(趾)为特征的综合征。完全型HOA同时存在上述三种病变;而仅出现骨膜炎、关节炎而无槌状指(趾)时,为不完全型HOA。
HOA在临床上分为原发性(或特发性)HOA(又称为骨膜增生性厚皮症)和继发性H0A,前者是一种具有不同外显率的常染色体显性遗传病;后者更为多见,常继发于某确定的基础疾病。
很多疾病与继发性HOA有关。最常见的是肺恶性肿瘤,特别是非小细胞癌和腺癌,约占继发性HOA的80%。其他能够引起继发性HOA的胸内恶性肿瘤还有肺转移癌、间皮瘤和淋巴瘤。支气管肺癌引起继发性HOA者约10%。肺肿瘤切除或胸廓内迷走神经切断术后,症状会迅速减轻。此外,31%的先天性心脏病和28%的肝脏疾病也可出现H0A。
一些胸廓外恶性病变及一些良性病变也可引起继发性H0A,这些病变有鼻咽癌、肾细胞癌、食管癌、胃癌、胰腺癌、小肠淋巴瘤、甲状腺癌、先天性心脏病、支气管扩张、肺炎、囊性纤维化和炎症性肠病。儿童恶性肿瘤并发HOA非常少见。主动脉股动脉分流术后出现局灶或单侧继发性HOA的情况有少数几例报道。尽管有一些似是而非的理论,HOA的发病机制并不明确。Dickinson认为正常情况下巨核细胞和血小板凝块被肺毛细血管床捕获局限,而在某些特定的疾病过程中,例如慢性肺部炎症、支气管肺癌或心内右向左分流导致这一捕获功能被破坏,巨核细胞和血小板凝块得以进入循环系统,进而停留于指/趾端,于局部释放生长因子诱发增高成纤维细胞增生,继而形成槌状指(趾)。
临床相关知识
HOA的特征性表现是槌状指(趾)、对称性骨膜反应和关节炎。首发症状常为关节痛和关节炎(特别是膝和踝关节)。可出现掌指关节、近侧指间关节和腕关节双侧对称性受累,类似于类风湿关节炎表现。骨膜炎伴发关节痛,出现患肢疼痛和多关节炎。
鉴别诊断
文献常强调HOA出现关节痛和多关节炎的症状,与类风湿关节炎很相似,非风湿专科医师容易混淆。与HOA的骨膜炎改变相似的情况有甲状腺性肢端肥厚、白血病和维生素A增多症。
教学要点
HOA的首发症状可能是活动性滑膜炎,最常累及的是负重大关节如膝和踝。(继发性)HOA可能较其基础病变(如恶性肿瘤)早数月发现。临床和放射医师应当对此有所了解,对HOA应当行全面检查以排除可能存在的原发疾病(如肺部恶性肿瘤)。
图1肺腺癌合并继发性HOA。29岁女性,自诉全身关节痛
全身核素骨扫描(A)示多发长骨放射性浓聚,下肢骨放射性浓聚程度较上肢骨明显。右股骨正位X线平片(B)示广泛性骨膜新生骨,以股骨远侧段表现为著。右小腿正位X线平片(C)示右侧胫腓骨广泛性骨膜新生骨,胫骨内侧骨皮质透亮区转移瘤灶。双侧前臂(D、E)和右腕(F)X线平片示广泛性骨膜新生骨,为HOA典型表现。胸部正位X线平片(G)示右肺下叶巨大肿块,穿刺活检病理诊断为肺腺癌
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