肾母细胞瘤·
肾母细胞瘤（nephroblastoma），又称Wilms瘤（Wilms tumor，WT），是起源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤，也是小儿腹膜后最多见的实体瘤。
临床特点·
1.流行病学：肾母细胞瘤在儿童中发病率约1/8 000。占儿童肾脏肿瘤的90%。肾母细胞瘤好发于2～5岁，98%小于10岁，75%小于5岁，中位年龄3.5岁。肾母细胞瘤发病男女无性别差异，或女孩稍多见。
2.症状：肾母细胞瘤常表现无痛性腹部包块、腹痛、血尿、高血压；其他非特征性症状有发热、泌尿道感染、便秘、体重降低、呕吐、肠炎等；其他少见症状如肿瘤破裂引起的急腹症、红细胞增多等也有报道。WT也可以是某些综合征的一部分，如WAGR综合征、Denys-Drash综合征、Beckwith-Wiedemann综合征。
3.影像学特点：CT平扫显示肿瘤呈球形和椭圆形，低密度改变，密度不均匀，肿瘤包膜与肾脏界限清晰或部分不清晰。增强扫描病灶内可见轻中度欠均匀强化，压迫肾脏，使残余肾组织呈“新月形”“薄片状”强化。静脉肾盂造影（IVP）显示患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏，也可表现为充盈缺损。B超检查可见肾实质内中低不均匀混合回声，表现为囊实性、实性或完全囊性，偶见钙化，可见残肾与肿瘤呈“握球征”。
镜下观察 ·
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HE×4
肿瘤组织由大量胚芽、上皮及幼稚的间叶成分构成
HE×10
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胚芽及上皮成分
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HE×20
胚芽及上皮成分
IHC×20
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WT1阳性
鉴别诊断 ·
1
透明细胞肉瘤：经典的CCSK细胞排列呈巢状、条索状，由分支状小纤维血管穿插于肿瘤细胞将其分隔。细胞核呈圆形或卵圆形，染色质细致，核仁不明显，细胞质呈透明或嗜酸性，异型性不明显。肿瘤中未见肾胚、上皮及间叶组织同时存在，可与WT鉴别；免疫组化表达vimentin、Cyclin D1，而CK、WT1、CD99等阴性。
2
肾恶性横纹肌样瘤：多见于2岁以内的儿童，肿瘤常较大，伴有出血、坏死。瘤细胞弥漫排列，并侵入血管、包膜及肾实质。细胞核呈空泡状，核仁清晰，胞质可见粉染玻璃样包涵体，无上皮和间叶组织。免疫组化INI-1表达阴性，电镜在细胞质内可见中间丝状结构，可与WT鉴别。
3
神经母细胞瘤：肾内神经母细胞瘤在影像学难以和WT鉴别，组织学可见不同分化的神经母细胞和纤细的神经毡，当形成菊形团时，与分化差的小管类似，但没有肾胚、上皮及间叶组织成分。免疫组化仅表达神经分化的标记TH、PGP9.5、CgA、Syn等，不表达WT1、CK、myogenin WT1等。
END
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
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