REACH 腹部影像优秀病例：肝神经内分泌肿瘤

病例提供：

黄鑫 医师

病例来源：

中国医科大学附属第一医院

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病史介绍

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患者女性，55 岁。

主诉：右上腹痛 2 月伴有肩背部放射。

现病史：患者因出现右上腹疼痛，一周前就诊于当地医院。行上腹部 CT 检查：肝脏肿物，考虑 “原发性肝癌可能性大” 现为求手术治疗来诊。患者病来无寒战发热，腹痛但无腹泻，恶心但不呕吐，无厌食感，有周身乏力感，无周身皮肤及巩膜黄染，无呕血黑便，精神状态尚可，饮食睡眠如常，大小便正常。体重较前无明显变化。

既往史：既往高血压病史。

实验室检查：

• 血化验：葡萄糖测定（空腹）（N），血清直接胆红素测定（N），肝肾功（N）；

• 乙肝六项（N），丙型肝炎抗体测定（N）；

• CA199（N），CA125（N），CEA（N）、AFP（N）；尿便常规正常。

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影像检查

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肝胆脾胰彩色多普勒超声、肝胆脾 CT 平扫＋增强、肝脏 MR 平扫＋增强（3.0T）、胆胰管 MR 水成像（MRCP）。

↑ 超声：肝右叶见混合回声团块影，范围约8.2*7.6*9.5cm，以低回声为主，周围可见晕环，回声不均匀，中心部见多个无回声，大者范围约2.2*1.2cm。

↑ CT：肝右叶可见一较大类圆形不均匀低密度肿块影，其内可见更低密度斑片影，较大横截面约为8.1*8.6cm，增强后病灶动脉期明显强化，其内可见多发小圆形无强化囊性灶，门脉期及延迟期病变实性成分及边缘持续强化。

↑ MR：肝右叶可见囊实性团块影，分叶状，呈稍长T1稍长T2为主混杂信号，边缘囊腔内可见液液平面，怀疑出血所致。动脉早期及动脉期病灶明显不均匀强化，其内可见多个无强化低信号区，门脉期及延迟期病变实性成分及边缘持续强化。

↑ PET：肝脏右叶软组织肿块影，内部伴密度减低影，FDG摄取同周围肝组织，最大SUV为3.6。肝门部淋巴结影，FDG摄取未见异常。

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病例解析

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诊断：肝神经内分泌肿瘤

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病理

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镜下所见：瘤细胞巢状或小梁状分布，细胞核卵圆形，胞核深染

免疫组化：Hepatocyte(-) GPC-3(±) CD10(-) CD34(血管+) Ki-67(+5%) CK7(-) P63(-) TTF-1(-) ChromograninA(+) Synaptophysin(+) CD99(+) S-100(-) CK(PAN)(+) Vimentin(+)

诊断意见：免疫组化结果支持神经内分泌肿瘤（G2），待临床除外转移后可符合原发。

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诊断

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1. 神经内分泌肿瘤 NENs：

• 一类起源于干细胞且具有神经内分泌标记物、能够产生生物活性胺和／或多肽激素的肿瘤。
• 具有共同的生物化学特征，如APUD作用（能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素），因此也被称为APUD细胞
• 特点：恶性程度低、生长缓慢（NEC除外）、生存期长；50%-75% 的神经内分泌肿瘤患者可能发生肝转移；分为功能性NENs、无功能性NENs。

注：组织学上分化好的神经内分泌肿瘤，而Ki-67标记率高（20%-60%）的病例，推荐诊断为高增殖活性的NET（NET G3），这部分患者的生物学行为与G2及分化差的G3均有所不同。

2. 肝脏神经内分泌肿瘤 HNEN：

• 临床上比较少见，约占全身神经内分泌肿瘤的 0.8%~4%
• 80% 为转移性（最常见的原发部位是消化道和肺）
• 原发性（PHNET）罕见，多数认为起源于肝毛细胆管内的神经内分泌细胞或异位的胰腺或肾上腺或肝内全能干细胞分化形成。
• 排除肝外病灶诊断，并获得明确的病理学证据支持后才能确诊。

临床：中老年人多见，多无基础肝病史，AFP 阴性；多为腹痛、腹胀等；肿瘤本身引起的非特异症状肿块、消瘦、乏力等；具有分泌功能者出现激素相关的临床症状，面色潮红、便秘、腹泻、心律失常、类癌综合征等。

影像表现：

• 原发性多位于右叶、单发；也可多发，多发者常表现为 1 个大病灶伴周围多发小病灶；转移性多为多发。
• 瘤体积较大，直径多 > 5cm。
• 多呈类圆形、少数分叶状或不规则形
• 多边界欠清
• 实性、囊实性低密度
• 少数出现点片状钙化、部分病灶内有出血
• T1 相对低信号、T2 稍高信号、DWI 高信号
• 肝内脉管结构的侵袭及远处转移均不常见
• 弥漫性病变可引起肝硬化形态改变

强化方式：

① PHNEN (G2)患者，动脉期病灶轻至中度环形包膜样强化，门脉期造影剂减退

② 动脉期病灶明显不均匀强化，门脉期持续强化 ，中心坏死区无强化 ，延迟期呈等/低密度（信号）。

③ 多发 、大小不等的囊实性病变 ，增强后实性成分持续强化 。具有出血成分的囊性区域和实性增强区域是 PHNEN 中相对典型的影像学表现。这些囊性区域在 CT 上表现为非增强小病灶，在 T2 加权 MRI 上表现为高信号病灶。

④ 囊实性团块伴卫星灶，进行性强化。

⑤ 胰腺神经内分泌肿瘤伴肝转移

⑥ 胰头富血供肿瘤并坏死囊变及肝内富血供病变，增强扫描“快进慢出”。

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鉴别诊断

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1.  肝细胞肝癌：肝炎、肝硬化背景多见；AFP 升高

• 低密度肿块、较大病灶可出现中心液化坏死
• 动态增强呈“快进快出”、假包膜强化、易侵及门脉形成癌栓
• PHNEN 往往无乙肝病史 ，肿瘤标志物水平不高，其病变较大时对周围血管及胆管有压迫推移改变 ，往往无门脉瘤栓。
  
  

2. 肝脏血管周上皮样细胞肿瘤

• 女性多发、好发年龄 40-50 岁、好发于右肝、多为单发
• 主要靠病理诊断，多数表达黑色素标志物 HMB45、MelanA，还可表达肌源性标志物 SMA。
• 实验室检查大多数患者乙肝表面抗原阴性，甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19-9 多无升高。
• 病变内部可因脂肪、坏死囊变及出血而密度混杂，罕有钙化，边界清晰。
• 增强扫描动脉期均匀、或不均匀明显强化，典型病灶边缘或中心可有异常强化粗大血管影；门脉期持续强化，但强化幅度下降。

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