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很容易误诊的脑病,病史太重要了!
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2023.05.03 山西

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CASE

患者,女,57岁,慢性肾衰竭透析治疗。近期未规范治疗,出现呕吐、癫痫及双上肢异常运动。

T2WI

T1WI

T2 Flair

DWI

ADC

看完病史和影像学表现,大家是否能明确诊断?

答案揭晓

尿毒症脑病

Uremic encephalopathy

尿毒症脑病(UE)又称为肾性脑病,是一种获得性中毒性神经综合征,多出现在未治疗或未充分治疗的急慢性肾病患者中。


病因

尿毒症脑病的病因复杂且多因素,基本是代谢产物的排除障碍引起。

研究认为,急性尿毒症状态可影响多种神经化学物质(递质),如去甲肾上腺素、肾上腺素、组胺和5-羟色胺等,最终导致大脑相应功能区域受到影响。此外,肾功能受限导致代谢物滞留与电解质紊乱可以导致血脑屏障通透性增高,也可以从旁链途径(如甲状旁腺功能亢进)激活导致神经元功能障碍的其他因子(如GABA,Ach等),对中枢神经系统造成抑制或过兴奋。


临床表现

尿毒症脑病的一般临床表现可从轻度意识模糊至谵妄、昏迷不等,偶伴有肌阵挛、晕厥和癫痫发作。急性期通常伴有嗜睡和意识模糊;慢性期通常表现为癫痫发作、昏迷。


影像学表现

尿毒症脑病的影像学表现亦无特异性,对于尿毒症脑病的诊断并非必须,但对于鉴别诊断有意义,可以除外其他原因导致的意识障碍,有助于临床治疗方法的选择和预后评估。

中脑和颞叶内侧由于对代谢变化高度敏感而发生水肿。

CT:表现为双侧、对称性基底节、丘脑、中脑低密度影,皮质深层之间分界模糊。

MRI:表现为双侧、对称性T2W1/Flair高信号,通常发生于基底节、丘脑、中脑、内侧颞叶。基底节与丘脑界线不清,伴尾状核头部增大。

皮质层可发生肿胀,表现为增厚,且与白质或皮层间界线不清。

此外,豆状核叉状征(Lenticular nucleus forked sign)对于尿毒症脑病的诊断具有一定的敏感性,该特征表现为T2WI/Flair上基底节区白质(内囊、外囊及髓板)表现为叉状高信号。

图A:T2WI豆状核叉状征:可见高信号的外囊(长黑箭)、外髓板(短黑箭)、内髓板(细黑箭)及内囊(白箭)
图B:豆状核叉状征示意

图源:Kim D M, et al.'Uremic Encephalopathy: MR Imaging Findings and Clinical Correlation..' AJNR. American journal of neuroradiology 37.9(2016):1604-9.

·END·

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